Other63
Rapidly progressing cord compression syndrome in a child
Szybko postępujący zespół ucisku rdzenia kręgowego u dziecka
Ewelina Kuźniar1Agnieszka Stanuszek✉1Aleksandra Gergont2Marek Kaciński2
1Studenckie Koło Naukowe przy Katedrze Neurologii Dzieci i Młodzieży, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, ul. Wielicka 265, 30–663 Kraków, PL
2Katedra Neurologii Dzieci i Młodzieży, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, ul. Wielicka 265, 30–663 Kraków, PL
✉Agnieszka Stanuszek — agnieszka.stanuszek@gmail.com
Otrzymano: 20.05.2014Zaakceptowano: 30.06.2014Opublikowano: 17 July 2014
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Streszczenie
Wstęp
Dwie z najrzadszych przyczyn zespołu ucisku rdzenia to
zwapnienia pajęczynówki i wewnątrzrdzeniowy tłuszczak zewnątrzoponowy.
które pojawiły się jednocześnie u prezentowanego dziecka. Oryginalność
oryginalność tego przypadku polega na przedstawieniu trudności diagnostycznych spowodowanych podwójną patologią prowadzącą do zespołu ucisku rdzenia
a także możliwości skutecznego leczenia operacyjnego i rehabilitacji.
leczenia operacyjnego i rehabilitacji.
Opis przypadku
Prezentujemy 14–letniego chłopca, przyjętego z powodu postępującego niedowładu spastycznego kończyn dolnych,
z ubytkami czucia oraz pęcherzem neurogennym. Od dzieciństwa obserwowano u niego niezgrabność
i mniejszą sprawność ruchową. Zaburzenia chodu i kyfoskolioza nasilały się przez lata. Badanie rezonansu magnetycznego
ujawniło tłuszczaka w odcinku piersiowym kręgosłupa. Z powodu gwałtownego nasilenia się zaburzeń
neurologicznych, pacjenta operowano. Śródoperacyjnie oprócz tłuszczaka uwidoczniono pogrubiały worek oponowy.
Badaniem histopatologicznym zweryfikowano obecne w nim zwapnienia pajęczynówki. Po zabiegu stan
kliniczny pacjenta znacząco się poprawił.
Wnioski
Współistnienie różnorodnych zaburzeń prowadzących do zespołu ucisku rdzenia kręgowego, znacznie utrudnia
proces diagnostyczny. Zwapnienia pajęczynówki są rzadkie, jednak powinny być brane pod uwagę, nawet jeśli
wynik rezonansu magnetycznego (MRI) jest negatywny. Wczesna diagnoza prowadzi do leczenia operacyjnego,
które daje zadawalające rezultaty.
Keywords:zwapnienia pajęczynówki u dziecizespół ucisku rdzenia kręgowegotłuszczak kanału kręgowego
Abstract
Introduction
Two of the rarest causes of cord compression syndrome are
arachnoid calcifications and intraspinal extradural lipoma both
of which appeared simultaneously in a presented child. The originality
of this case lies in a presentation of diagnostic difficulties caused by double pathology leading to the cord compression
syndrome as well as in the possibilities of successful surgical
treatment and rehabilitation.
Case Report
We present a 14-year-old boy, admitted for progressive spastic paresis of the lower extremities,
with sensory loss and neurogenic bladder. Since childhood, he had been observed to have clumsiness
and reduced mobility. Gait abnormalities and kyphoscoliosis worsened over the years. A magnetic resonance imaging study
revealed a fatoma in the thoracic spine. Due to the rapid aggravation of the disorders
neurological disorders, the patient was operated on. Intraoperatively, in addition to the fatoma, a thickened meningeal sac was visualized.
Histopathological examination verified the arachnoid calcifications present. After the surgery, the patient's
patient's clinical condition improved significantly.
Conclusions
The coexistence of a variety of disorders leading to spinal cord compression syndrome, greatly complicates the
the diagnostic process. Arachnoid calcification is rare, but should be considered, even if the
magnetic resonance imaging (MRI) results are negative. Early diagnosis leads to surgical treatment,
which yields satisfactory results.
Keywords:arachnoid calcifications in childrenspinal cord compression syndromefatoma of the spinal canal
Expert Comment
Jest to poprawnie napisany artykuł w którym autorzy dzielą się swoim doświadczeniem w leczeniu dość rzadko występujących
tłuszczaków zewnątrzoponowych kanału kręgowego, które nie towarzyszą wadom dysraficznym kręgosłupa. Ciekawą
jest dyskusja na temat stwierdzonych zwapnień wewnątrzoponowych, których obecność należy uznać jako zjawisko towarzyszące
podstawowemu procesowi chorobowemu a nie jako niezależna patologia. Niewątpliwie zarówno guz jak i zwapnienia
miały bezpośredni wpływ na postępujące uszkodzenie rdzenia kręgowego. Opisanie przypadku pokazuje jak powinna być
przeprowadzona diagnostyka a następnie leczenie operacyjne.
prof. dr hab. Włodzimierz Jarmundowicz
References
- 1.Zevgardis D. and Nanassis K. and Zaramboukas T.. Lumbar nerve root compression due to extradural intraforaminal lipoma. An underdiagnosed entity?. J Neurosurg Spine 2008 ; 9 : 408–10.
- 2.Slavin K.V. and Nixon R.R. and Nesbit G.M. et al.. Extensive arachnoid ossification with associated syringomyelia presenting as thoracic myelopathy. J Neurosurg (Spine 2) 1999 ; 91 : 223–9.
- 3.Meisheri Y.V. and Mehta S. and Chattopadhyay K.. Acute paraplegia due to an extradural spinal lipoma: Case report. Spinal Cord 1996 ; 34 : 633–4.
- 4.Wijdicks C.A. and Williams J.M.. Spinal Arachnoid Calcifications. Clin Anat 2007 ; 20 : 521–3.
- 5.Wilkinson H.A.. Arachnoiditis ossificans. J. Neurosurg 2003 ; 98 (2 Supl) : 226.
- 6.Toribatake Y. and Baba H. and Maezawa Y. et al.. Symptomatic arachnoiditis ossificans of the thoracic spine. Paraplegia 1995 ; 33 (4) : 224–7.
- 7.Hassler O.. Calcifications in the Spinal Arachnoid in Man. A microradiological and X-ray Diffraction Study. Acta Neuropathol 1967 ; 8 : 163–70.
- 8.Bagley J.H. and Ryan Owens T. and Grunch B.H. et al.. Arachnoiditis ossificans of the thoracic spine. J Clin Neurosci 2014 ; 21 (3) : 386–9.
- 9.Nizzoli V. and Testa C.. A case of calcification in the spinal arachnoid giving rise to spinal cord compression. J Neurol Sci 1968 ; 7 : 381–4.