Constant fainting

Pacjentka ma niedokrwistość (utrata krwi drogą przewodu pokarmowego ułatwiona zmniejszoną krzepliwością spowodowaną acenokumarolem ), niedokrwistość powoduje krążenie hiperkinetyczne i w konsekwencji powoduje niewydolność serca (obrzęki, wodobrzusze, powiększona watroba), tym bardziej,że pacjentka jest już podatna z powodu migotania oraz powoduje osłabienie, bóle i zawroty głowy. Kamica żółciowa jako pozajelitowa manifestacja CU.

Pacjentka ma niedokrwistość (utrata krwi drogą przewodu pokarmowego ułatwiona zmniejszoną krzepliwością spowodowaną acenokumarolem ), niedokrwistość powoduje krążenie hiperkinetyczne i w konsekwencji powoduje niewydolność serca (obrzęki, wodobrzusze, powiększona watroba), tym bardziej,że pacjentka jest już podatna z powodu migotania oraz powoduje osłabienie, bóle i zawroty głowy. Kamica żółciowa jako pozajelitowa manifestacja CU.

to nie to ;] rozpoznanie wstępne nie jest właściwe. twoje rozumowanie byłoby ok, gdyby nie fakt, że pacjentka neguje objawy krwawienia z p.pok (fusowate wymioty, smoliste stolce, krew w stolcu). Chełmoński jest dodatni nie tylko przy kamicy. Proponuje podawanie dalszych rozpoznań wstępnych i propozycji badań dodatkowych, uzupełnienia wywiadów itp.

to nie to ;] rozpoznanie wstępne nie jest właściwe.<br />twoje rozumowanie byłoby ok, gdyby nie fakt, że pacjentka neguje objawy krwawienia z p.pok (fusowate wymioty, smoliste stolce, krew w stolcu). Chełmoński jest dodatni nie tylko przy kamicy.<br />Proponuje podawanie dalszych rozpoznań wstępnych i propozycji badań dodatkowych, uzupełnienia wywiadów itp.

Po pierwsze: echo serca i konsultacja kardiologiczna: moze te napadowe migotania się utrwaliły, zapytać i obserwować, czy może w czasie migotania nie wystepuje przedstawiony przez Ciebie główny problem. W echo ocenic obecność ewentualnej skrzepliny wewnątrz przedsionków [lewego], ktora mogla spowodować zator w tetnicach mózgu i stąd objawy. Ocenić wydolność serca, kurczliwość mięsnia sercowego, ewentualnie płyn w osierdziu. Jednak głowne zadanie to ocena stopnia niewydolnosci serca i w ekg ocena migotania przedsionków i objawów podczas niego. Badanie moczu ogólne - ocena białkomoczu. Kał na krew utajoną. Morfologia z rozmazem+lipidogram+proteinogram. OB, CRP, bilirubina, Alat, Aspat, GGTP, ALP, amylaza i lipaza trzustkowa, BNP, fibrynogen, glukoza, mocznik, kreatynina, jonogram, Ca2+, TSH. U pacjentów z collitis ulcerosa, czesto współistnieje stwardniające zapalenie dróg żółciowych, dlatego ocenić wątrobę w USG i należałoby wykonać ECPW, ANA, p-ANCA, SMA, AMA, [wczesniej w proteinogramie frakcje globulin - szczegolnie gamma]. Może to też być pierwotna marskość żółciowa wątroby - co mogą już zróżnicować pzreciwciała. W dodatku do tego biopsja wątroby, pod kątrola INR i układu krzepnięcia. W badaniu fizykalnym - objaw chełbotania?, w USG - płyn w otrzewnej?, objaw wątrobowo- szyjny?, żylaki - odbytu, przełyku, na powierzchni skóry?, osłuchowo tętnice szyjne i podobojczykowe? - szukamy szmerów patologicznych, ciśnienie i tętno na obu kończynach górnych, stan nawodnienia - mimo obrzęków może być odwodniona. Podejrzewam - stwardniające zapalenie dróg żółciowych/pierwotna marskość żółciowa wątroby, w wyniku którego zastój żółci manifestuje się osłabieniem i zmęczeniem. Obrzęki powstały albo na skutek niewydolności serca albo niewydolności wątroby, nadciśnienie wrotne i stąd wodobrzusze. Zasłabnięcia.. w morfologii zobaczymy, czy ma niedokrwistość, bo to może być przyczyną, plus niewydolna wątroba - przepełnienie żył szyjnych i zastój żółci, które już same w sobie dają takie objawy. Jeśli tu nie znajdziemy przyczyny, należałoby się zastanowić nad tomografią głowy i obrazowaniem naczyń głowy. Przybranie na wadze 2 kg, to wynik albo obrzęków, albo przyjmowania hydrokortyzonu. Tyle na początek, najpierw trzeba wykluczyć najbardziej prawdopodobne przyczyny.

Po pierwsze: echo serca i konsultacja kardiologiczna: moze te napadowe migotania się utrwaliły, zapytać i obserwować, czy może w czasie migotania nie wystepuje przedstawiony przez Ciebie główny problem. W echo ocenic obecność ewentualnej skrzepliny wewnątrz przedsionków [lewego], ktora mogla spowodować zator w tetnicach mózgu i stąd objawy. Ocenić wydolność serca, kurczliwość mięsnia sercowego, ewentualnie płyn w osierdziu. Jednak głowne zadanie to ocena stopnia niewydolnosci serca i w ekg ocena migotania przedsionków i objawów podczas niego.<br />Badanie moczu ogólne - ocena białkomoczu.<br />Kał na krew utajoną.<br />Morfologia z rozmazem+lipidogram+proteinogram.<br />OB, CRP, bilirubina, Alat, Aspat, GGTP, ALP, amylaza i lipaza trzustkowa, BNP, fibrynogen, glukoza, mocznik, kreatynina, jonogram, Ca2+, TSH.<br />U pacjentów z collitis ulcerosa, czesto współistnieje stwardniające zapalenie dróg żółciowych, dlatego ocenić wątrobę w USG i należałoby wykonać ECPW, ANA, p-ANCA, SMA, AMA, [wczesniej w proteinogramie frakcje globulin - szczegolnie gamma]. Może to też być pierwotna marskość żółciowa wątroby - co mogą już zróżnicować pzreciwciała. W dodatku do tego biopsja wątroby, pod kątrola INR i układu krzepnięcia.<br />W badaniu fizykalnym - objaw chełbotania?, w USG - płyn w otrzewnej?, objaw wątrobowo- szyjny?, żylaki - odbytu, przełyku, na powierzchni skóry?, osłuchowo tętnice szyjne i podobojczykowe? - szukamy szmerów patologicznych, ciśnienie i tętno na obu kończynach górnych, stan nawodnienia - mimo obrzęków może być odwodniona.<br /><br />Podejrzewam - stwardniające zapalenie dróg żółciowych/pierwotna marskość żółciowa wątroby, w wyniku którego zastój żółci manifestuje się osłabieniem i zmęczeniem. Obrzęki powstały albo na skutek niewydolności serca albo niewydolności wątroby, nadciśnienie wrotne i stąd wodobrzusze. Zasłabnięcia.. w morfologii zobaczymy, czy ma niedokrwistość, bo to może być przyczyną, plus niewydolna wątroba - przepełnienie żył szyjnych i zastój żółci, które już same w sobie dają takie objawy. Jeśli tu nie znajdziemy przyczyny, należałoby się zastanowić nad tomografią głowy i obrazowaniem naczyń głowy. Przybranie na wadze 2 kg, to wynik albo obrzęków, albo przyjmowania hydrokortyzonu.<br /><br />Tyle na początek, najpierw trzeba wykluczyć najbardziej prawdopodobne przyczyny.

przypadek jest z życia wzięty, diagnostyka prowadzona jest w biednym szpitalu i nie ma możliwości zrobienia od razu aż tylu badań (zresztą nie ma takiej konieczności). Istotna może być tu kolejność. Podaje wyniki tych najbardziej podstawowych i najtańszych zarazem badań: Kał na krew utajoną (-) Badanie ogólne moczu - ciężar właściwy 1,015, białko ++, ciała ketonowe -, urobilinogen N, WBC 4 wpw, RBC 3 wpw, glukoza -, wałeczki szkliste, bakterie - Morfologia HCT 32%, Hb 12 g%, RBC 3,95 M/ul, WBC 15 K/ul, BASO 0%, EOS 2%, LEU 30%, MONO 8%, NEU 60%, PLT 145 K/ul, MCV 90fl, MCH 30, MCHC 32g% OB 22 mm, CRP 20,1 mg/l, AlAT 62 j.m, AspAT 70 j.m., GGTP, ALP, amylaza w normie, TSH 4,0 mU/l fibrynogen 515 (N:200-400), NT-pro BNP 222 j.u (N do 125), glukoza 74 mg%, kreatynina 2,1 mg%, jonogram - Na - 133 mM/l, K - 3,9 mM/l, Ca - 2,0 mM/l, białko całkowite 5,2 g/l, albuminy 2,9 g/l, globuliny N INR 2,8 s, mocznik N W USG j.brzusznej - płyn w jamie otrzewnej, wątroba powiększona, bolesna o jednorodnej echogeniczności, bez zmian ogniskowych - brzeg wątroby gładki wystaje ok. 6 cm poniżej łuku żebrowego, bez cech zastoju żółci, PŻW prawidłowy, śledziona niepowiększona, aorta brzuszna i węzły chłonne zaotrzewnowe niepowiększone. Nerki bez zmian ogniskowy, nieco powiększone, bez cech zastoju moczu w UKM W bad fizykalnym - objaw chełbotania (-), ale opukowo wyraźna granica płynu, obj. wątrobowo - szyjny (+), szmerów patologicznych brak, RR j.w. jednakowe na obu rękach, patologicznych zmian skórnych, żylaków brak, tkanka podskórna i skóra o prawidłowym napięciu i uciepleniu. Pacjentka hydrokortyzon przyjmuje jedynie okresowo i to we wlewkach doodbytniczych, gdy dojdzie do nawrotu colitis, na stałe przyjmuje jedynie mesalazynę (kw. 5-aminosalicylowy). Proponuję jak zawsze wpierw uzupełnić wywiad, a potem pomyśleć nad kolejnymi badaniami.

przypadek jest z życia wzięty, diagnostyka prowadzona jest w biednym szpitalu i nie ma możliwości zrobienia od razu aż tylu badań (zresztą nie ma takiej konieczności). Istotna może być tu kolejność. Podaje wyniki tych najbardziej podstawowych i najtańszych zarazem badań:<br />Kał na krew utajoną (-)<br />Badanie ogólne moczu - ciężar właściwy 1,015, białko ++, ciała ketonowe -, urobilinogen N, WBC 4 wpw, RBC 3 wpw, glukoza -, wałeczki szkliste, bakterie -<br />Morfologia HCT 32%, Hb 12 g%, RBC 3,95 M/ul, WBC 15 K/ul, BASO 0%, EOS 2%, LEU 30%, MONO 8%, NEU 60%, PLT 145 K/ul, MCV 90fl, MCH 30, MCHC 32g%<br />OB 22 mm, CRP 20,1 mg/l, AlAT 62 j.m, AspAT 70 j.m., GGTP, ALP, amylaza w normie, TSH 4,0 mU/l fibrynogen 515 (N:200-400), NT-pro BNP 222 j.u (N do 125), glukoza 74 mg%, kreatynina 2,1 mg%, jonogram - Na - 133 mM/l, K - 3,9 mM/l, Ca - 2,0 mM/l, białko całkowite 5,2 g/l, albuminy 2,9 g/l, globuliny N INR 2,8 s, mocznik N<br />W USG j.brzusznej - płyn w jamie otrzewnej, wątroba powiększona, bolesna o jednorodnej echogeniczności, bez zmian ogniskowych - brzeg wątroby gładki wystaje ok. 6 cm poniżej łuku żebrowego, bez cech zastoju żółci, PŻW prawidłowy, śledziona niepowiększona, aorta brzuszna i węzły chłonne zaotrzewnowe niepowiększone. Nerki bez zmian ogniskowy, nieco powiększone, bez cech zastoju moczu w UKM<br />W bad fizykalnym - objaw chełbotania (-), ale opukowo wyraźna granica płynu, obj. wątrobowo - szyjny (+), <br />szmerów patologicznych brak, RR j.w. jednakowe na obu rękach, patologicznych zmian skórnych, żylaków brak, tkanka podskórna i skóra o prawidłowym napięciu i uciepleniu.<br />Pacjentka hydrokortyzon przyjmuje jedynie okresowo i to we wlewkach doodbytniczych, gdy dojdzie do nawrotu colitis, na stałe przyjmuje jedynie mesalazynę (kw. 5-aminosalicylowy).<br /><br />Proponuję jak zawsze wpierw uzupełnić wywiad, a potem pomyśleć nad kolejnymi badaniami.

Może zaszkodziła jej mesalazyna? Uszkodziła wątrobę i nerki??

Może zaszkodziła jej mesalazyna? Uszkodziła wątrobę i nerki??

No dobrze. Uszeregujmy: Pacjentke cechuje niewydolność serca [choc na NT-pro BNP wpływa także marskość wątroby z wodobrzuszem, hydrokortyzon, tak,że mało miarodajny ten wynik - jak w echo?], hipoproteinemia i hipoalbuminemia - co niewątpliwie wpływa na obrzęki. Białkomocz i rozcieńczony mocz, może świadczyć o uszkodzeniu nerek, ale moze byc tez wynikiem niewydolności serca i przeciążenia objętościowego lewej komory [ANP -> utrata płynu i sodu].<br />Niedokrwistośc, podwyższony fibrynogen - nieswoiste parametry - mogą być wynikiem ostrego stanu zapalnego, itp. Może nadkrzepliwość doprowadziła do zatoru, zakrzepu?<br />Niskie płytki. <br />Proszę dodatkowo o D-dimery, może to DIC, APTT, zdjęcie płuc.<br /><br />Co z migotaniem przedsionków i oceną samopoczucia pacjentki? Czy pacjentka potrafi podac sytuacje w ktorych wystepowaly zaslabniecia, czy oceniane byly tetnice szyjne, czy pacjentka nie wiezla za duzo leku, zapomniala leku, wziela jakies leki na wlasną rękę? Czy pacjentka nie przebyła w ostatnim czasie zawału serca? W jakiej kolejności pojawiały się objawy i jakie one byly, czy obrzęki nasiliły się ostatnio, czy są od dłuższego czasu.<br />Widzimy cechy niewydolności prawej komory z zastojem żylnym. TSH na górnej granicy normy, dlatego pokusiłbym się jeszcze o fT3 i fT4. Posiew moczu na wszelki wypadek.

No dobrze. Uszeregujmy: Pacjentke cechuje niewydolność serca [choc na NT-pro BNP wpływa także marskość wątroby z wodobrzuszem, hydrokortyzon, tak,że mało miarodajny ten wynik - jak w echo?], hipoproteinemia i hipoalbuminemia - co niewątpliwie wpływa na obrzęki. Białkomocz i rozcieńczony mocz, może świadczyć o uszkodzeniu nerek, ale moze byc tez wynikiem niewydolności serca i przeciążenia objętościowego lewej komory [ANP -> utrata płynu i sodu]. Niedokrwistośc, podwyższony fibrynogen - nieswoiste parametry - mogą być wynikiem ostrego stanu zapalnego, itp. Może nadkrzepliwość doprowadziła do zatoru, zakrzepu? Niskie płytki. Proszę dodatkowo o D-dimery, może to DIC, APTT, zdjęcie płuc. Co z migotaniem przedsionków i oceną samopoczucia pacjentki? Czy pacjentka potrafi podac sytuacje w ktorych wystepowaly zaslabniecia, czy oceniane byly tetnice szyjne, czy pacjentka nie wiezla za duzo leku, zapomniala leku, wziela jakies leki na wlasną rękę? Czy pacjentka nie przebyła w ostatnim czasie zawału serca? W jakiej kolejności pojawiały się objawy i jakie one byly, czy obrzęki nasiliły się ostatnio, czy są od dłuższego czasu. Widzimy cechy niewydolności prawej komory z zastojem żylnym. TSH na górnej granicy normy, dlatego pokusiłbym się jeszcze o fT3 i fT4. Posiew moczu na wszelki wypadek.

zgadza się, że niewątpliwie mamy do czynienia z ostrą niewydolnością prawokomorową serca - jednak to jest jedynie rozpoznanie wstępne. Wskaźnik NT-pro BNP rutynowo nie jest oznaczany przy diagnostyce niewydolności serca, warto jeszcze sprawdzić 2 inne wskaźniki biochemiczne z tej samej grupy. Zwracam uwagę, że jest niskie RR, a wysokie uszkadza nerki. Właściwie również zauważona jakieś stadium NN, ale co z tym zrobić dalej? teoria ze skrzepliną raczej odpada, bo mimo migotania nie mamy nadkrzepliwości, a wręcz odwrotnie (niskie płytki, wysokie, ale terapeutyczny INR).<br />Echo serca (wciąż nikt nie podał badania, które z dodatkowych należy wykonać bezwzględnie jako pierwsze):<br />Pogrubienie ścian lewej komory serca. Prawidłowa grubość komory prawej. Prawidłowe gradienty zastawkowe. Pogrubienie płatków zastawki trójdzielnej z niewielką falą wsteczną. Roztrzeń prawego przedsionka.Wyraźne zaburzenia relaksacji globalnej mięśnia serca. EF 60%, osierdzie bzm. Żyła główna dolna 27 mm, aorta wstępująca i łuk w normie.<br />Z bad. lab.: D-dimery: N, APTT 30s, fT3, fT4 - N, posiewy moczu (---) <br />RTG ap płuc: bz<br />Pacjentka miała migotanie ostatni raz pół roku temu (zastosowano skuteczną kardiowersję elektryczną wówczas), samopoczucie pogorszyła się w ciągu ostatnich 2 m-cy, zasłabnięcia najczęściej występowały rano przy wstawaniu z łóżka, kilka razy w kościele - nigdy nie straciła przytomności. TT. szyjne były oceniane ze skierowania neurologa (diagnostyka omdleń) i jest wszystko ok. Chora jest bardzo systematyczna w przyjmowaniu leków - Acenokumarol przyjmuje w schemacie 1-0,5-0,5-1-0, raz na miesiąc kontroluje INR, na własną rękę wzięła czasem Apap na ból głowy. Pacjentka nigdy nie przebyła zadnego zawału czy innego incydentu sercowo - naczyniowego. Chora podaje że nogi jej puchły już od kilku miesięcy, rano ma opuchnięte oczy. Nie potrafi podać w jakiej kolejności jej się te objawy pojawiały - raczej wszystko w tym samym czasie.<br />Czekam na dalsze propozycje i pytania.

zgadza się, że niewątpliwie mamy do czynienia z ostrą niewydolnością prawokomorową serca - jednak to jest jedynie rozpoznanie wstępne. Wskaźnik NT-pro BNP rutynowo nie jest oznaczany przy diagnostyce niewydolności serca, warto jeszcze sprawdzić 2 inne wskaźniki biochemiczne z tej samej grupy. Zwracam uwagę, że jest niskie RR, a wysokie uszkadza nerki. Właściwie również zauważona jakieś stadium NN, ale co z tym zrobić dalej? teoria ze skrzepliną raczej odpada, bo mimo migotania nie mamy nadkrzepliwości, a wręcz odwrotnie (niskie płytki, wysokie, ale terapeutyczny INR). Echo serca (wciąż nikt nie podał badania, które z dodatkowych należy wykonać bezwzględnie jako pierwsze): Pogrubienie ścian lewej komory serca. Prawidłowa grubość komory prawej. Prawidłowe gradienty zastawkowe. Pogrubienie płatków zastawki trójdzielnej z niewielką falą wsteczną. Roztrzeń prawego przedsionka.Wyraźne zaburzenia relaksacji globalnej mięśnia serca. EF 60%, osierdzie bzm. Żyła główna dolna 27 mm, aorta wstępująca i łuk w normie. Z bad. lab.: D-dimery: N, APTT 30s, fT3, fT4 - N, posiewy moczu (---) RTG ap płuc: bz Pacjentka miała migotanie ostatni raz pół roku temu (zastosowano skuteczną kardiowersję elektryczną wówczas), samopoczucie pogorszyła się w ciągu ostatnich 2 m-cy, zasłabnięcia najczęściej występowały rano przy wstawaniu z łóżka, kilka razy w kościele - nigdy nie straciła przytomności. TT. szyjne były oceniane ze skierowania neurologa (diagnostyka omdleń) i jest wszystko ok. Chora jest bardzo systematyczna w przyjmowaniu leków - Acenokumarol przyjmuje w schemacie 1-0,5-0,5-1-0, raz na miesiąc kontroluje INR, na własną rękę wzięła czasem Apap na ból głowy. Pacjentka nigdy nie przebyła zadnego zawału czy innego incydentu sercowo - naczyniowego. Chora podaje że nogi jej puchły już od kilku miesięcy, rano ma opuchnięte oczy. Nie potrafi podać w jakiej kolejności jej się te objawy pojawiały - raczej wszystko w tym samym czasie. Czekam na dalsze propozycje i pytania.

Wydaje mi sie ze BNP jest rutynowym badaniem i wskaznikiem niewydolności serca, a podniesiony jego poziom bardzo przybliza do takiego rozpoznania - w uzupelnieniu ECHO, EKG i RTG klatki piersiowej. Nalezy ocenic stopien niewydolnosci serca wg NYHA [w tym przypadku mysle,ze jest to stopień I lub II]. Upośledzenie relaksacji miesnia komor wskazuje na kardiomiopatie. NN sugeruje poziom kreatyniny, ale do stopnia jej oceny niezbedne bedzie wykonanie klirensu kreatyniny, GFR, a moze nawet biopsji nerki, bo nerki są powiększone, a mocz jest rozcieńczony - to prawie izostenuria, wiec wskazanie jest [chyba ,ze jak wczesniej mowilem jest to sprawa dzialania ANP].<br />Nie wiem o jakie badanie chodzi, ktore powinno byc zlecone na samym poczatku, nie pytalem jeszcze o gazometrie i pH krwi, HCO3-, , poziom żelaza, TIBC.<br />Skoro zasłabnięcia są po wstawaniu i w kościele może niewydolność aparatu baroreceptorów - ortostatyczne, dlatego test pochyleniowy jeszcze wartaloby wykonac. Jaka jest masa ciała pacjentki i wzrost, BMI? Parametry wątrobowe sa raczej dobre.. dlatego staram sie nie przesadzac i kolejno wykluczac dane jednostki chrorbowe [bo wykonanie biopsji watroby w tym przypadku zostaje na pozniej], sprawdzcie jeszcze oczy [pierscien Kaysera - Fleischera, dno oka]. Neurolog pewnie tomografie ocenił i nie znalazł tam nieprawidłowosci, skoro nie mówisz.. Badanie neurologiczne? Wywiad rodzinny, choroby przewlekłe w rodzinie, ocena układu pokarmowego. Nie wiem, chyba tyle z możliwych tanich badan. Pacjenci czasem sami wskazują na przyczyne, wiec moze pacjentka powiedziala cos na co warto zwrocic uwage?

Wydaje mi sie ze BNP jest rutynowym badaniem i wskaznikiem niewydolności serca, a podniesiony jego poziom bardzo przybliza do takiego rozpoznania - w uzupelnieniu ECHO, EKG i RTG klatki piersiowej. Nalezy ocenic stopien niewydolnosci serca wg NYHA [w tym przypadku mysle,ze jest to stopień I lub II]. Upośledzenie relaksacji miesnia komor wskazuje na kardiomiopatie. NN sugeruje poziom kreatyniny, ale do stopnia jej oceny niezbedne bedzie wykonanie klirensu kreatyniny, GFR, a moze nawet biopsji nerki, bo nerki są powiększone, a mocz jest rozcieńczony - to prawie izostenuria, wiec wskazanie jest [chyba ,ze jak wczesniej mowilem jest to sprawa dzialania ANP]. Nie wiem o jakie badanie chodzi, ktore powinno byc zlecone na samym poczatku, nie pytalem jeszcze o gazometrie i pH krwi, HCO3-, , poziom żelaza, TIBC. Skoro zasłabnięcia są po wstawaniu i w kościele może niewydolność aparatu baroreceptorów - ortostatyczne, dlatego test pochyleniowy jeszcze wartaloby wykonac. Jaka jest masa ciała pacjentki i wzrost, BMI? Parametry wątrobowe sa raczej dobre.. dlatego staram sie nie przesadzac i kolejno wykluczac dane jednostki chrorbowe [bo wykonanie biopsji watroby w tym przypadku zostaje na pozniej], sprawdzcie jeszcze oczy [pierscien Kaysera - Fleischera, dno oka]. Neurolog pewnie tomografie ocenił i nie znalazł tam nieprawidłowosci, skoro nie mówisz.. Badanie neurologiczne? Wywiad rodzinny, choroby przewlekłe w rodzinie, ocena układu pokarmowego. Nie wiem, chyba tyle z możliwych tanich badan. Pacjenci czasem sami wskazują na przyczyne, wiec moze pacjentka powiedziala cos na co warto zwrocic uwage?

jestem świeżo po praktykach na kardiologii i dowiedziałem się że rutynowo się przy ostrej NS nie robi, chyba że objawy przedmiotowe są niepewne (tu tak nie jest). Poza tym na BNP bardzo wpływają leki (zwłaszcza p/NT - większość chorych z NS je bierze) i stan innych narządów (wątroba, nerki) co trochę ogranicza jego zastosowanie, no i cena oznaczenia. Jak to często bywa teoria co innego, praktyka co innego.<br /><br />Ad rem - niewydolność serca NYHA II/III prawokomorowa, GFR=62 ml/min/1,73 m2, czyli III stadium NN - biopsja nerki nie jest głupim pomysłem, ale mamy bezwzględne przeciwwskazanie - INR=2,8, poza tym nie mozemy robić nic na slepo, wpierw trzeba coś podejrzewać, co ma badanie hist-pat ew. potwierdzić.<br />Neurologicznie ok, BMI w normie, omdlenia są ortostatyczne - jest to ważna obserwacja. Okulistycznie - bz.<br />Wywiad rodzinny - bez znaczenia. Przewód pokarmowy oceniany był kolonoskopowo przez rokiem - dokonano polipektomii (polipy hiperplastyczne), bez cech neo - pacjentka od przeszło 20 lat ejst pod kontrolą gastroenterologa. Pacjentka nic odkrywczego sama nie podaje.<br />O badanie które powinno być wykonane na początku - chodziło mi o EKG - oto jego wynik: RZM 75/min, lewogram patologiczny, LAH, niski woltaż zespołów QRS zwł. w odpr. kończynowych, zespoły QS w odpr. V1-V3, wydłużony odstęp PR. <br />Oprócz BNP ( o którym wyżej pisałem i który okaże sie tu jednak ważny) nalezało zrobić jeszcze troponiny i CK, CK-MB - oba są podwyższone znamiennie.<br />Proponuję podsumować co już wiemy i w jakim kierunku należy iść dalej.

jestem świeżo po praktykach na kardiologii i dowiedziałem się że rutynowo się przy ostrej NS nie robi, chyba że objawy przedmiotowe są niepewne (tu tak nie jest). Poza tym na BNP bardzo wpływają leki (zwłaszcza p/NT - większość chorych z NS je bierze) i stan innych narządów (wątroba, nerki) co trochę ogranicza jego zastosowanie, no i cena oznaczenia. Jak to często bywa teoria co innego, praktyka co innego. Ad rem - niewydolność serca NYHA II/III prawokomorowa, GFR=62 ml/min/1,73 m2, czyli III stadium NN - biopsja nerki nie jest głupim pomysłem, ale mamy bezwzględne przeciwwskazanie - INR=2,8, poza tym nie mozemy robić nic na slepo, wpierw trzeba coś podejrzewać, co ma badanie hist-pat ew. potwierdzić. Neurologicznie ok, BMI w normie, omdlenia są ortostatyczne - jest to ważna obserwacja. Okulistycznie - bz. Wywiad rodzinny - bez znaczenia. Przewód pokarmowy oceniany był kolonoskopowo przez rokiem - dokonano polipektomii (polipy hiperplastyczne), bez cech neo - pacjentka od przeszło 20 lat ejst pod kontrolą gastroenterologa. Pacjentka nic odkrywczego sama nie podaje. O badanie które powinno być wykonane na początku - chodziło mi o EKG - oto jego wynik: RZM 75/min, lewogram patologiczny, LAH, niski woltaż zespołów QRS zwł. w odpr. kończynowych, zespoły QS w odpr. V1-V3, wydłużony odstęp PR. Oprócz BNP ( o którym wyżej pisałem i który okaże sie tu jednak ważny) nalezało zrobić jeszcze troponiny i CK, CK-MB - oba są podwyższone znamiennie. Proponuję podsumować co już wiemy i w jakim kierunku należy iść dalej.

Wiedzialem,ze chodzi o EKG, ale nie pisalem powtornie, bo juz w pierwszym swoim poscie zlecilem EKG ["Jednak głowne zadanie to ocena stopnia niewydolnosci serca i w ekg ocena migotania przedsionków i objawów podczas niego."], choc moze nie wyrazilem sie precyzyjnie, ze czekam nie tylko na wnioski na temat migotania przedsionków. O nieswoistosci BNP tez pisalem, ale rzeczywiście innych markerów nie podalem. Cóż. Podsumowując: pacjentka z II/III stopniem niewydolności serca wg NYHA, z omdleniami ortostatycznymi, niewydolnością nerek w stadium III, collitis ulcerosa, stan po usunięciu polipa hiperplastycznego jelita grubego [jak mniemam]. Może należy spróbować obniżyc INR, pod częstą kontrolą echo i zrobić biopsję nerki, zeby dowiedziec sie jaka jest przyczyna ich niewydolnosci, choc nie wiem,czy to jest wazniejsze niz inne dolegliwosci. Pewnym jest,ze jesli stan nerek bedzie sie pogarszal, brak skutecznego leczenia [jesli bedzie mozliwe] znacznie utrudni zycie pacjentki i zmusi ja do dializoterapii. Dlatego rozwazenie biopsji nerki jest chyba niezbedne. Coz, nie wiem, czy hipotonie ortostatyczna, oprocz testu pionizacyjnego sie jakos diagnozuje. Zalecenia ciezko bedzie ustalic, ze wzgledu na towarzyszaca niewydolnosc serca i nerek. Zapobiezeniem spadkow cisnien, bedzie permanentne jego podwyzszenie, np. zwiekszajac podaz soli, wysilek fizyczny dostosowany do wieku, unikanie zimna, kofeina - jako nieselektywny antagonista adenozyny. Zarowno czesc z tych wskazan jest przeciwwskazana w dwoch pozostalych schorzeniach, jak i leczenie towarzyszacych schorzen jest niekorzystne dla tej sytuacji [leki moczopedne, przeciwnadcisnieniowe, azotany]. Chyba jedynym wyjsciem jest dluzsza hospitalizacja i proba takiego dostosowania leczenia i aktywnosci fizycznej, edukacja pacjentki aby zminimalizowac ryzyko hiopotonii ortostatycznej. Juz sama swiadomosc, na czym polega to schorzenie pozwoli pacjentce unikac sytuacji sprzyjajacej jej wystapieniu.

Wiedzialem,ze chodzi o EKG, ale nie pisalem powtornie, bo juz w pierwszym swoim poscie zlecilem EKG ["Jednak głowne zadanie to ocena stopnia niewydolnosci serca i w ekg ocena migotania przedsionków i objawów podczas niego."], choc moze nie wyrazilem sie precyzyjnie, ze czekam nie tylko na wnioski na temat migotania przedsionków. O nieswoistosci BNP tez pisalem, ale rzeczywiście innych markerów nie podalem.<br /><br />Cóż. Podsumowując: pacjentka z II/III stopniem niewydolności serca wg NYHA, z omdleniami ortostatycznymi, niewydolnością nerek w stadium III, collitis ulcerosa, stan po usunięciu polipa hiperplastycznego jelita grubego [jak mniemam]. Może należy spróbować obniżyc INR, pod częstą kontrolą echo i zrobić biopsję nerki, zeby dowiedziec sie jaka jest przyczyna ich niewydolnosci, choc nie wiem,czy to jest wazniejsze niz inne dolegliwosci. Pewnym jest,ze jesli stan nerek bedzie sie pogarszal, brak skutecznego leczenia [jesli bedzie mozliwe] znacznie utrudni zycie pacjentki i zmusi ja do dializoterapii. Dlatego rozwazenie biopsji nerki jest chyba niezbedne. <br />Coz, nie wiem, czy hipotonie ortostatyczna, oprocz testu pionizacyjnego sie jakos diagnozuje. Zalecenia ciezko bedzie ustalic, ze wzgledu na towarzyszaca niewydolnosc serca i nerek. Zapobiezeniem spadkow cisnien, bedzie permanentne jego podwyzszenie, np. zwiekszajac podaz soli, wysilek fizyczny dostosowany do wieku, unikanie zimna, kofeina - jako nieselektywny antagonista adenozyny. Zarowno czesc z tych wskazan jest przeciwwskazana w dwoch pozostalych schorzeniach, jak i leczenie towarzyszacych schorzen jest niekorzystne dla tej sytuacji [leki moczopedne, przeciwnadcisnieniowe, azotany]. Chyba jedynym wyjsciem jest dluzsza hospitalizacja i proba takiego dostosowania leczenia i aktywnosci fizycznej, edukacja pacjentki aby zminimalizowac ryzyko hiopotonii ortostatycznej. Juz sama swiadomosc, na czym polega to schorzenie pozwoli pacjentce unikac sytuacji sprzyjajacej jej wystapieniu.

wszystko dobrze, ale wciąż pozostaje kluczowe pytanie skąd taka niewydolność serca u osoby, która nigdy nie miała żadnych problemów z sercem (nie było zawałów, nie zdiagnozowano kardiomiopatii - wynik echa mamy, ujemny wywiad rodzinny, ma niby migotanie przedsionków napadowe, ale to właściwie o niczym nie świadczy, bo to częsta patologia nawet u młodych). Co łączy ostrą niewydolność serca, postępującą niewydolność nerek, niskie RR, hipotonię ortostatyczną i wywiady? Skąd te a nie inne zmiany w echo i EKG? Czy to patologia serca i nerek, czy innego układu a może uogólniona choroba? Co się jeszcze bardzo rzuca w oczy z odchyleń w badań laboratoryjnych? Z biopsją poczekajmy, teoretycznie można z Acenokumarolu przejść na heparynę sc i zmniejszyć INR pod jednoczesną kontro.ą APTT i próbować, ale nie jest to niezbędne w postawieniu diagnozy póki co.

wszystko dobrze, ale wciąż pozostaje kluczowe pytanie skąd taka niewydolność serca u osoby, która nigdy nie miała żadnych problemów z sercem (nie było zawałów, nie zdiagnozowano kardiomiopatii - wynik echa mamy, ujemny wywiad rodzinny, ma niby migotanie przedsionków napadowe, ale to właściwie o niczym nie świadczy, bo to częsta patologia nawet u młodych). Co łączy ostrą niewydolność serca, postępującą niewydolność nerek, niskie RR, hipotonię ortostatyczną i wywiady? Skąd te a nie inne zmiany w echo i EKG? Czy to patologia serca i nerek, czy innego układu a może uogólniona choroba? Co się jeszcze bardzo rzuca w oczy z odchyleń w badań laboratoryjnych?<br />Z biopsją poczekajmy, teoretycznie można z Acenokumarolu przejść na heparynę sc i zmniejszyć INR pod jednoczesną kontro.ą APTT i próbować, ale nie jest to niezbędne w postawieniu diagnozy póki co.

Skoro wykluczono kardiomiopatię i przebyty zawał, to warto rozważyć zapalenie mięśnia sercowego. Czy pacjentka przypomina sobie przebytą infekcję? Możemy oznaczyć miana przeciwciał przeciw najczęstszym patogenom: Coxsackie B, ECHO 11, parwowirus B19, CMV i EBV.

Skoro wykluczono kardiomiopatię i przebyty zawał, to warto rozważyć zapalenie mięśnia sercowego. Czy pacjentka przypomina sobie przebytą infekcję? Możemy oznaczyć miana przeciwciał przeciw najczęstszym patogenom: Coxsackie B, ECHO 11, parwowirus B19, CMV i EBV.

dotychczas na nic nie chorowała, jedynie CU od wielu wielu lat - zapalenia m.serca należałoby rozważyć w diagnostyce różnicowej owszem, bo mamy znamiennie podwyższone markery martwicy mięśnia serca (Tr, CK-MB, NT-pro BNP) i markery zapalenie i brak cech OZW ALE poza tym nie mamy właściwie nic: bo w zapisie EKG nie ma cech zapalenia m. serca (uniesienie wklęsłe do głóry odcinka ST, rozległe obniżenie załamka T) - tu tego nie mamy, jedyna ważna cecha wspólna zapisu naszego i przy zapaleniu serca to niskie woltaż zespołów QRS, nie mamy gorączki, w wywiadach nie ma innych objawów zapalenia m.serca (kłujący ból w klp, kołatanie serca itp.), poza tym skąd przy zapaleniu NN i hipotonia ortostatyczna. Oznaczenie tych przeciwciał wydaje się wiec niepotrzebne, zwłaszcza p/CMV dodatnich u praktycznie 100% populacji. Tak przy okazji to warto pamiętać że zapalenie m.serca może być przyczyną nagłych omdleń u osób zwłaszcza młodych z gorączką, a bez innych dolegliwości na zwłaszcza na przełomach zimy i wiosny lub jesieni.

dotychczas na nic nie chorowała, jedynie CU od wielu wielu lat - zapalenia m.serca należałoby rozważyć w diagnostyce różnicowej owszem, bo mamy znamiennie podwyższone markery martwicy mięśnia serca (Tr, CK-MB, NT-pro BNP) i markery zapalenie i brak cech OZW ALE poza tym nie mamy właściwie nic: bo w zapisie EKG nie ma cech zapalenia m. serca (uniesienie wklęsłe do głóry odcinka ST, rozległe obniżenie załamka T) - tu tego nie mamy, jedyna ważna cecha wspólna zapisu naszego i przy zapaleniu serca to niskie woltaż zespołów QRS, nie mamy gorączki, w wywiadach nie ma innych objawów zapalenia m.serca (kłujący ból w klp, kołatanie serca itp.), poza tym skąd przy zapaleniu NN i hipotonia ortostatyczna. Oznaczenie tych przeciwciał wydaje się wiec niepotrzebne, zwłaszcza p/CMV dodatnich u praktycznie 100% populacji.<br /><br />Tak przy okazji to warto pamiętać że zapalenie m.serca może być przyczyną nagłych omdleń u osób zwłaszcza młodych z gorączką, a bez innych dolegliwości na zwłaszcza na przełomach zimy i wiosny lub jesieni.

Amyloidoza moze powodowac wszystkie te objawy, ktore ma pacjentka. Moze wartałoby jednak pomyslec nad ta biopsja, oznaczyc lancuchy lekkie immunoglobulin, jak sie da zrobic jakies badania genetyczne, biochemiczne..

Amyloidoza moze powodowac wszystkie te objawy, ktore ma pacjentka. Moze wartałoby jednak pomyslec nad ta biopsja, oznaczyc lancuchy lekkie immunoglobulin, jak sie da zrobic jakies badania genetyczne, biochemiczne..

jeśli bipsja to czego najpierw?

jeśli bipsja to czego najpierw?

Jesli najbardziej niedomaga serce, to mozna wykonac biopsje serca. Jesli diagnoza sie nie potwierdzi to bezwzglednie biopsja nerki.

Jesli najbardziej niedomaga serce, to mozna wykonac biopsje serca. Jesli diagnoza sie nie potwierdzi to bezwzglednie biopsja nerki.

otóż nie - mamy już podejrzenie amyloidozy, czyli choroby uogólnionej - na początek należy wykonać maksymalnie mało inwazyjną biopsję tzw. przesiewową w kierunku skrobiawicy - zazwyczaj jest to biopsja tkanki tłuszczowej brzucha, rzadziej dziąsło, bipsja ssąca odbytnicy. Na skierowaniu do hist-pat należy koniecznie zaznaczyć podejrzenie amyloidozy, bo wtedy skrawki są dodatkowo barwione (czerwień Saturna). W naszym przypadku przeprowadzono bipsję tk. tłuszczowej brzucha - w wyniku badania - wyraźne wtręty białkowe pozakomórkowe barwiące się czerwienią Saturna - dgn: amyloidosis. Czyli chorobę już mamy - bardzo dobrze, ale teraz pytanie jakie bipsje/-ę należy wykonać w dalszej kolejności i jak to technicznie przeprowadzić?

otóż nie - mamy już podejrzenie amyloidozy, czyli choroby uogólnionej - na początek należy wykonać maksymalnie mało inwazyjną biopsję tzw. przesiewową w kierunku skrobiawicy - zazwyczaj jest to biopsja tkanki tłuszczowej brzucha, rzadziej dziąsło, bipsja ssąca odbytnicy. Na skierowaniu do hist-pat należy koniecznie zaznaczyć podejrzenie amyloidozy, bo wtedy skrawki są dodatkowo barwione (czerwień Saturna). W naszym przypadku przeprowadzono bipsję tk. tłuszczowej brzucha - w wyniku badania - wyraźne wtręty białkowe pozakomórkowe barwiące się czerwienią Saturna - dgn: amyloidosis. Czyli chorobę już mamy - bardzo dobrze, ale teraz pytanie jakie bipsje/-ę należy wykonać w dalszej kolejności i jak to technicznie przeprowadzić?

Największą częstość wyników pozytywnych wykazuje biopsja nerki lub wątroby (90%). Wysoką skuteczność osiągają również mniej inwazyjne procedury, takie jak: biopsja tkanki tłuszczowej brzucha (60-80%), odbytnicy (50-70%), szpiku kostnego (50-60%) lub skóry (70- 80%) Skoro najbardziej swoiste wyniki daje biopsja watroby i nerek, zrobilbym ktoras z nich, a moze obie. Ale nie wiem na ten temat za duzo, bo nie bralem ze soba do domu za wielu ksiazek, a w internecie nie ma ciekawych informacji. Rozni sie czyms biopsja w przypadku amyloidozy od innych biopsji?

Największą częstość wyników<br />pozytywnych wykazuje biopsja nerki lub wątroby (90%).<br />Wysoką skuteczność osiągają również mniej inwazyjne procedury,<br />takie jak: biopsja tkanki tłuszczowej brzucha (60-80%),<br />odbytnicy (50-70%), szpiku kostnego (50-60%) lub skóry (70-<br />80%)<br /><br />Skoro najbardziej swoiste wyniki daje biopsja watroby i nerek, zrobilbym ktoras z nich, a moze obie. Ale nie wiem na ten temat za duzo, bo nie bralem ze soba do domu za wielu ksiazek, a w internecie nie ma ciekawych informacji. Rozni sie czyms biopsja w przypadku amyloidozy od innych biopsji?

Biopsa jak każda inna tylko potem się materiał inaczej opracowuje. Owszem najbardziej czuła i swoista jest biopsja nerki i wątroby, ale w naszym przypadku mamy szereg przeciwwskazań ku temu: po pierwsze wysoki wskaźnik INR, po drugie wątroba jest biernie przekrwiona, bolesna - nie dałoby się w tym momencie uniknąć dużego krwotoku. Dlatego w tej chwili, gdy po mało inwazyjnej przesiewowej biopsji tk. tłuszczowej brzucha wiemy że mamy do czynienia ze skrobiawicą to możemy podejrzewać że w biopsji nerki wyjdzie to samo (więc przyczyna niewydolności nerek i zespołu nerczycowego jest właściwie już pewno, bo nerki są praktycznie w 100 % amyloidozy zajęte) natomiast wymaga potwierdzenia co do serca. Jak w takim razie się taką biopsję serca przeprowadza? Co zrobić z Acenokumarolem i wysokim INR? Czy można w jakikolwiek sposób pomóc tej pacjentce?

Biopsa jak każda inna tylko potem się materiał inaczej opracowuje. Owszem najbardziej czuła i swoista jest biopsja nerki i wątroby, ale w naszym przypadku mamy szereg przeciwwskazań ku temu: po pierwsze wysoki wskaźnik INR, po drugie wątroba jest biernie przekrwiona, bolesna - nie dałoby się w tym momencie uniknąć dużego krwotoku. Dlatego w tej chwili, gdy po mało inwazyjnej przesiewowej biopsji tk. tłuszczowej brzucha wiemy że mamy do czynienia ze skrobiawicą to możemy podejrzewać że w biopsji nerki wyjdzie to samo (więc przyczyna niewydolności nerek i zespołu nerczycowego jest właściwie już pewno, bo nerki są praktycznie w 100 % amyloidozy zajęte) natomiast wymaga potwierdzenia co do serca. Jak w takim razie się taką biopsję serca przeprowadza? Co zrobić z Acenokumarolem i wysokim INR? Czy można w jakikolwiek sposób pomóc tej pacjentce?

Moze odstawic acenokumarol i przejsc na pewien czas na aspiryne i obnizyc INR, wykonac biopsje endomiokardialną [ nie mam gdzie znalezc sposobu przeprowadzenia - przezskorna , przezzylna?] i pozniej ustawic leczenie odpowiednio do wskazan. Ale zeby ustalic jaki to rodzaj amyloidozy, trzeba zrobic badania biochemiczne, oznaczyc bialko monoklonalne i zastosowac leczenie. [nowe sposoby leczenia przynosza calkiem dobre skutki] [?].

Moze odstawic acenokumarol i przejsc na pewien czas na aspiryne i obnizyc INR, wykonac biopsje endomiokardialną [ nie mam gdzie znalezc sposobu przeprowadzenia - przezskorna , przezzylna?] i pozniej ustawic leczenie odpowiednio do wskazan. Ale zeby ustalic jaki to rodzaj amyloidozy, trzeba zrobic badania biochemiczne, oznaczyc bialko monoklonalne i zastosowac leczenie. [nowe sposoby leczenia przynosza calkiem dobre skutki] [?].

w praktyce można by całkowicie odstawić na kilka dni (4 - 5 dni przed wykonaniem biopsji endomiokardialnej) Acenocumarol i zastąpić go najmniejszą dawką Clexanu (40 mg) sc, co do aspiryny to nie jestem pewien, bo generalnie odstawia się ją przed tego typu zabiegami. Biopsję pobiera się z podobnych dojść jak koronarografia, czyli z drogi przez tętniczej - najczęściej robi się za jednym razem koronarografię (tu tak nie można bo jest NN) i pobiera się z lewej komory kilka wycinków. Oczywiście wynik tej biopsji jest również dodatni w kierunku amyloidozy. A załóżmy że mielibyśmy bezwzględne przeciwwskazania do biopsji serca - w tej sytuacji jakie 2 inne badania dodatkowe umożliwiłyby potwierdzenie podejrzenia amyloidozy serca? Co do typu amyloidozy to owszem można oznaczyć różne białka, jednak czy jest to konieczne? Jaki typ amyloidozy należy podejrzewać u naszej pacjentki? Co do leczenia to są owszem nowe metody polegające na zmniejszaniu stężenia białek monoklonalnych amyloidozy w surowicy przy użyciu różnych metod elektroforezy, jednak ich skuteczność jest niewielka, zwłaszcza w przypadku zaawansowania choroby (jak tu) - zajęcie serca rokuje już bardzo źle. Innych metod (może skuteczniejszych) szczerze mówiąc nie znam.

w praktyce można by całkowicie odstawić na kilka dni (4 - 5 dni przed wykonaniem biopsji endomiokardialnej) Acenocumarol i zastąpić go najmniejszą dawką Clexanu (40 mg) sc, co do aspiryny to nie jestem pewien, bo generalnie odstawia się ją przed tego typu zabiegami. Biopsję pobiera się z podobnych dojść jak koronarografia, czyli z drogi przez tętniczej - najczęściej robi się za jednym razem koronarografię (tu tak nie można bo jest NN) i pobiera się z lewej komory kilka wycinków. Oczywiście wynik tej biopsji jest również dodatni w kierunku amyloidozy.<br /> A załóżmy że mielibyśmy bezwzględne przeciwwskazania do biopsji serca - w tej sytuacji jakie 2 inne badania dodatkowe umożliwiłyby potwierdzenie podejrzenia amyloidozy serca? <br />Co do typu amyloidozy to owszem można oznaczyć różne białka, jednak czy jest to konieczne? Jaki typ amyloidozy należy podejrzewać u naszej pacjentki?<br />Co do leczenia to są owszem nowe metody polegające na zmniejszaniu stężenia białek monoklonalnych amyloidozy w surowicy przy użyciu różnych metod elektroforezy, jednak ich skuteczność jest niewielka, zwłaszcza w przypadku zaawansowania choroby (jak tu) - zajęcie serca rokuje już bardzo źle. Innych metod (może skuteczniejszych) szczerze mówiąc nie znam.

Amyloidoza AL zapewne. Biochemicznie mozna oznaczyc składnik P amyloidu, mozna w moczu oznaczyc bialko Bence-Jonesa, mozna we krwi oznaczac łancuchy lambda i kappa. Ale wszystkie te metody sa o wiele mniej swoiste od badania histologicznego.

Amyloidoza AL zapewne. Biochemicznie mozna oznaczyc składnik P amyloidu, mozna w moczu oznaczyc bialko Bence-Jonesa, mozna we krwi oznaczac łancuchy lambda i kappa. Ale wszystkie te metody sa o wiele mniej swoiste od badania histologicznego.

amyloidoza AL (ogólnie amyloidoza) jest najczęściej w przebiegu szpiczaka mnogiego, ale nasza pacjentka tego nowotworu najprawdopodobniej nie ma, bo nie ma jego objawów (bóle kości, złamania patologiczne, hiperkalcemia - tu mamy dolną normę Ca, niedokrwistość, upośledzona odporność związana z leukopenią, a tu wysoka leukocytoza etc.). Dla świętego spokoju można tak jak proponujesz oznaczyć białko Bence'a - Jonesa w moczu - wyniki ujemny. Pytania pozostają nadal te same.

amyloidoza AL (ogólnie amyloidoza) jest najczęściej w przebiegu szpiczaka mnogiego, ale nasza pacjentka tego nowotworu najprawdopodobniej nie ma, bo nie ma jego objawów (bóle kości, złamania patologiczne, hiperkalcemia - tu mamy dolną normę Ca, niedokrwistość, upośledzona odporność związana z leukopenią, a tu wysoka leukocytoza etc.). Dla świętego spokoju można tak jak proponujesz oznaczyć białko Bence'a - Jonesa w moczu - wyniki ujemny. Pytania pozostają nadal te same.

W takim razie myślę,że jest to amyloidoza AA, najczęstsza. Częstsza w Europie niż Ameryce Płn. Co do diagnostyki: Do ostatecznej weryfikacji i potwierdzenia rozpoznania służy biopsja narządu i ocena histopatologiczna Preferowane jest pobranie materiału z zajętego narządu (najczęściej nerek), ale ze względu na duże ryzyko pęknięcia i krwawienia zaleca się biopsję podskórnej tkanki tłuszczowej brzucha i śluzówki odbytnicy. Próbki materiału można uzyskać również ze ślinianek, żołądka, szpiku kostnego. Najwcześniej złogi lokalizują się w obrębie drobnych naczyń, co prowadzi do ich zaniku, niedokrwienia i martwicy. To wszystko zostało już wykonane, rozpoznanie jest. Jeżeli chcemy się upewnić, czy rzeczywiscie serce i nerki zawodzą w związku z amyloidozą, ewentualnie przeprowadzic roznicowanie z innymi chorobami, wtedy kłujemy te narządy, które sa uszkodzone. Są nowe metody diagnostyczne, ale jedna jest bardzo droga i rzadko dostępna - scyntygrafia , polegająca na dożylnym podaniu SAP znakowanego radioaktywnym jodem. Charakteryzuje się bardzo wysoką czułością, lokalizuje i określa ilość amyloidu w całym organizmie oraz służy do monitorowania odpowiedzi na leczenie w przebiegu lat i miesięcy, druga metoda - łatwiejsza i tania - oznaczanie SAA we krwi. Osoczowe białko amyloidowe (SAA) jest produkowane jako białko ostrej fazy w wielu tkankach, głównie w wątrobie. Pod wpływem mediatorów stanu zapalnego, głównie Il-1, Il-6, TNF-?, w mniejszym stopniu Il-11, INF-?, CNF, LIF, onkostatyny M, transkrypcja mRNA dla SAA w hepatocytach wzrasta nawet 1000-krotnie. Udowodniono, iż SAA ma wpływ chemotaktyczny na neutrofile, stymuluje ich degranulację, fagocytozę i uwolnienie wewnątrzkomórkowych cytokin. W niektórych przypadkach stężenie SAA we krwi może być lepszym wyznacznikiem aktywności stanu zapalnego niż OB czy CRP, może również służyć jako marker rozsiewu nowotworowego. Ta metoda jednak jest mało swoista, bo SAA występuje także w zdrowych tkankach. O to chodziło w Twoim pytaniu?

W takim razie myślę,że jest to amyloidoza AA, najczęstsza. Częstsza w Europie niż Ameryce Płn.<br />Co do diagnostyki:<br />Do ostatecznej weryfikacji i potwierdzenia rozpoznania służy biopsja narządu i ocena histopatologiczna<br />Preferowane jest pobranie materiału z zajętego narządu (najczęściej nerek), ale ze względu na duże ryzyko pęknięcia i krwawienia zaleca się biopsję podskórnej tkanki tłuszczowej brzucha i śluzówki odbytnicy. Próbki materiału można uzyskać również ze ślinianek, żołądka, szpiku kostnego. Najwcześniej złogi lokalizują się w obrębie drobnych naczyń, co prowadzi do ich zaniku, niedokrwienia i martwicy. <br /><br />To wszystko zostało już wykonane, rozpoznanie jest. Jeżeli chcemy się upewnić, czy rzeczywiscie serce i nerki zawodzą w związku z amyloidozą, ewentualnie przeprowadzic roznicowanie z innymi chorobami, wtedy kłujemy te narządy, które sa uszkodzone.<br /><br />Są nowe metody diagnostyczne, ale jedna jest bardzo droga i rzadko dostępna - scyntygrafia , polegająca na dożylnym podaniu SAP znakowanego radioaktywnym jodem. Charakteryzuje się bardzo wysoką czułością, lokalizuje i określa ilość amyloidu w całym organizmie oraz służy do monitorowania odpowiedzi na leczenie w przebiegu lat i miesięcy, druga metoda - łatwiejsza i tania - oznaczanie SAA we krwi. Osoczowe białko amyloidowe (SAA) jest produkowane jako białko ostrej fazy w wielu tkankach, głównie w wątrobie. Pod wpływem mediatorów stanu zapalnego, głównie Il-1, Il-6, TNF-?, w mniejszym stopniu Il-11, INF-?, CNF, LIF, onkostatyny M, transkrypcja mRNA dla SAA w hepatocytach wzrasta nawet 1000-krotnie. Udowodniono, iż SAA ma wpływ chemotaktyczny na neutrofile, stymuluje ich degranulację, fagocytozę i uwolnienie wewnątrzkomórkowych cytokin. W niektórych przypadkach stężenie SAA we krwi może być lepszym wyznacznikiem aktywności stanu zapalnego niż OB czy CRP, może również służyć jako marker rozsiewu nowotworowego. <br /><br />Ta metoda jednak jest mało swoista, bo SAA występuje także w zdrowych tkankach.<br /><br /><br /><br />O to chodziło w Twoim pytaniu?

tak zgadza się - tu mamy do czynienia najprawdopodobniej z amyloidozą wtórną typu AA ze względu na colitis ulcerosa, czyli przewlekłą chorobę zapalną, na którą chora cierpi już bardzo długo. Wyznacznikami tego są również podwyższone znamiennie markery zapalenia we krwi (OB, CRP, leukocytoza, fibrynogen) - bo tym typie właśnie białko ostrej fazy ulega deponowaniu w tkankach. Stan zapalny właściwie utrzymywał się u tej chorej od początku choroby, mimo właściwie dobranych leków jedynie objawy kliniczne ustępowały, natomiast w badaniach laboratoryjnych utrzymują się wykładniki zapalne, w hist.pat. jelita grubego zmiany postępują włącznie z nowotworzeniem, jednak wolniej niż przy braku leczenia. Amyloidoza w CU rozwija się rzadko, (u 2% pacjentów zajmuje serce), częściej w chorobie Crohna, jednak są notowane takie przypadki. Stwierdzenie u pacjentów z przewlekłymi chorobami zapalnymi (zwł. autoimmunologicznymi) pewnego uogólnienia objawów z postępująca niewydolnością nerek i zespołem nerczycowym nie mającą innego uzasadnienia powinno zawsze kierować diagnostykę w kierunku skrobiawicy, o której się często nie pamięta. U naszej pacjentki stwierdzono: ciężką niewydolność serca o nieznanej etiologii z zaburzeniem funkcji rozkurczowej z pogrubieniem ścian ze zmianami w EKG - lewogram patologiczny, LAH, niski woltaż zespołów QRS zwł. w odpr. kończynowych, zespoły QS w odpr. V1-V3, wydłużony odstęp PR, ze znamiennie podwyższonymi markerami martwicy mięśnia serca. Zmiany te są związane z deponowaniem amyloidu w m. serca i w układzie bodźcoprzewodzącym, stąd manifestacja blokiem przedniej wiązki lewej odnogi pęczka Hisa i blokiem p-k I st. W obliczu podwyższonych troponin, CK-MB i NT-proBNP należało też rozważyć OZW (kazuistycznie występujący zawał prawej komory powikłany ostrą niewydolnością prawokomorową) i zapalenie m.serca, jednak obraz EKG, echo i wywiady umożliwiły ich wykluczenie. Być może podawane w wywiadach napadowe AF było pierwszym sygnałem odkłądania się amyloidu w sercu. Podobne zmiany w obrazie echo serca i EKG mógłby wystąpić również w innych tego typu zwyrodnieniach np. w zaawansowanej hemochromatozie czy kolagenozach z zajęciem serca. Z innych objawów omdlenia ortostatyczne i niskie ciśnienie - związane z odkładaniem amyloidu w OUN - neuropatia wegetatywna. No i typowe uszkodzenie nerek z zespołem nerczycowym. Co do zaawansowanych badań, które mogą być tylko pewna alternatywą wobec biopsji serca to faktycznie tak jak zostało wyżej napisane - to scyntygrafia, drugim takim badaniem o większej wartości prognostycznej jest MRI serca z podanym iv gadolinium. Przypadek w tej sytuacji uważam za rozwiązany. Gratuluję !

tak zgadza się - tu mamy do czynienia najprawdopodobniej z amyloidozą wtórną typu AA ze względu na colitis ulcerosa, czyli przewlekłą chorobę zapalną, na którą chora cierpi już bardzo długo. Wyznacznikami tego są również podwyższone znamiennie markery zapalenia we krwi (OB, CRP, leukocytoza, fibrynogen) - bo tym typie właśnie białko ostrej fazy ulega deponowaniu w tkankach. Stan zapalny właściwie utrzymywał się u tej chorej od początku choroby, mimo właściwie dobranych leków jedynie objawy kliniczne ustępowały, natomiast w badaniach laboratoryjnych utrzymują się wykładniki zapalne, w hist.pat. jelita grubego zmiany postępują włącznie z nowotworzeniem, jednak wolniej niż przy braku leczenia. Amyloidoza w CU rozwija się rzadko, (u 2% pacjentów zajmuje serce), częściej w chorobie Crohna, jednak są notowane takie przypadki. Stwierdzenie u pacjentów z przewlekłymi chorobami zapalnymi (zwł. autoimmunologicznymi) pewnego uogólnienia objawów z postępująca niewydolnością nerek i zespołem nerczycowym nie mającą innego uzasadnienia powinno zawsze kierować diagnostykę w kierunku skrobiawicy, o której się często nie pamięta.<br />U naszej pacjentki stwierdzono: ciężką niewydolność serca o nieznanej etiologii z zaburzeniem funkcji rozkurczowej z pogrubieniem ścian ze zmianami w EKG - lewogram patologiczny, LAH, niski woltaż zespołów QRS zwł. w odpr. kończynowych, zespoły QS w odpr. V1-V3, wydłużony odstęp PR, ze znamiennie podwyższonymi markerami martwicy mięśnia serca. Zmiany te są związane z deponowaniem amyloidu w m. serca i w układzie bodźcoprzewodzącym, stąd manifestacja blokiem przedniej wiązki lewej odnogi pęczka Hisa i blokiem p-k I st. W obliczu podwyższonych troponin, CK-MB i NT-proBNP należało też rozważyć OZW (kazuistycznie występujący zawał prawej komory powikłany ostrą niewydolnością prawokomorową) i zapalenie m.serca, jednak obraz EKG, echo i wywiady umożliwiły ich wykluczenie. Być może podawane w wywiadach napadowe AF było pierwszym sygnałem odkłądania się amyloidu w sercu. Podobne zmiany w obrazie echo serca i EKG mógłby wystąpić również w innych tego typu zwyrodnieniach np. w zaawansowanej hemochromatozie czy kolagenozach z zajęciem serca.<br />Z innych objawów omdlenia ortostatyczne i niskie ciśnienie - związane z odkładaniem amyloidu w OUN - neuropatia wegetatywna. No i typowe uszkodzenie nerek z zespołem nerczycowym.<br /><br />Co do zaawansowanych badań, które mogą być tylko pewna alternatywą wobec biopsji serca to faktycznie tak jak zostało wyżej napisane - to scyntygrafia, drugim takim badaniem o większej wartości prognostycznej jest MRI serca z podanym iv gadolinium.<br /><br />Przypadek w tej sytuacji uważam za rozwiązany. Gratuluję !

Dzięki za ciekawy przypadek i konwersację :-) Dużo mnie nauczyła ta wymiana zdań :-)

Dzięki za ciekawy przypadek i konwersację :-) Dużo mnie nauczyła ta wymiana zdań :-)