Surgery37
Liver transplantation for malignant neoplasm. Hepatoblastoma? Hepatocellular carcinoma?
Transplantacja wątroby z powodu nowotworu złośliwego. Hepatoblastoma? Rak wątrobowokomórkowy?
Maciej Pisarek✉1Agnieszka Lepiesza1Paweł Chudoba1Jolanta Bonar2Agnieszka Hałoń3Dariusz Patrzałek1
1Katedra i Klinika Chirurgii Naczyniowej, Ogólnej i Transplantacyjnej, Akademicki Szpital Kliniczny we Wrocławiu, ul. Borowska 213, 50–556 Wrocław, PL
2Zakład Patomorfologii i Cytologii OnkologicznejKatedra i Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej, ul. O. Bujwida 44, 50–368 Wrocław, PL
3Zakład Patomorfologii i Cytologii Onkologicznej, Akademicki Szpital Kliniczny we Wrocławiu, ul. Borowska 213, 50–556 Wrocław, PL
✉Maciej Pisarek — pisarekmaciej@gmail.com
Otrzymano: 01.03.2013Zaakceptowano: 07.03.2013Opublikowano: 23 March 2013
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Streszczenie
Wstęp
Według danych Europejskiego Rejestru Transplantacji Wątroby
zrzeszającego 145 ośrodków z 25 krajów Europy między
1988 a 2009 rokiem wykonano 89865 przeszczepów wątroby,
z czego 14% z powodu pierwotnych nowotworów wątroby
(w tym 12,1% z powodu raka wątrobowokomórkowego
oraz 0,2% z powodu hepatoblastoma) [1].
Rak wątrobowokomórkowy (HCC) stanowi 85-90%
wszystkich pierwotnych nowotworów wątroby. Ponadto jest
szóstym pod względem częstości występowania i trzecią najczęstszą
przyczyna zgonów na świecie [2].
Opis przypadku
25–letni mężczyzna został przyjęty do Kliniki celem diagnostyki i leczenia zmian ogniskowych wątroby. Badania laboratoryjne wykazały podwyższony poziom alfa-fetoproteiny. Podczas laparotomii potwierdzono
obecność dużej zmiany położonej przy wnęce wątroby. Histopatologicznie: wątrobiak zarodkowy. Następnie pacjent został poddany chemioterapii, która skutkowała obniżeniem wartości AFP i rozmiarów
guza. Ponowna konsultacja wycinków zweryfikowała pierwotne rozpoznanie na raka wątrobowokomórkowego.
Mężczyzna został poddany transplantacji wątroby. Dwa miesiące później kontrolne TK wykazało
liczne zmiany ogniskowe w przeszczepionej wątrobie. 81 dni po przeszczepie pacjent zmarł.
Wnioski
Mimo trudnej klasyfikacji histologicznej guza zastosowane leczenie wydaje się być właściwe. Niepowodzenie
terapii wiąże się z wysokim zaawansowaniem choroby na etapie rozpoznania.
Keywords:wątrobiak zarodkowyrak wątrobowokomórkowyprzeszczep wątroby
Abstract
Introduction
According to the European Liver Transplant Registry
which brings together 145 centers from 25 European countries, between
1988 to 2009, 89865 liver transplants were performed,
Of which 14% due to primary liver cancers
(including 12.1% due to hepatocellular carcinoma
and 0.2% due to hepatoblastoma) [1].
Hepatocellular carcinoma (HCC) accounts for 85-90% of
of all primary liver cancers. In addition, it is the
the sixth highest incidence and the third most common
cause of death worldwide [2].
Case Report
A 25-year-old man was admitted to the Clinic for diagnosis and treatment of focal liver lesions. Laboratory tests showed elevated levels of alpha-fetoprotein. At laparotomy, the
The presence of a large lesion located at the liver hilum. Histopathologically: embryonal hepatoma. Subsequently, the patient received chemotherapy, which resulted in a decrease in AFP values and the size of the
tumor. Re-consultation of the specimens verified the original diagnosis to hepatocellular carcinoma.
The man underwent liver transplantation. Two months later, a follow-up CT scan showed
multiple focal lesions in the transplanted liver. 81 days after the transplant, the patient died.
Conclusions
Despite the difficult histological classification of the tumor, the treatment used appears to be appropriate. The failure of
of therapy is associated with the high stage of the disease at diagnosis.
Keywords:embryonal hepatomaHepatocellular CarcinomaLiver Transplant
References
- 1.Adam R. and Karam V. and Delvart V. et al.. Evolution of indications and results of liver transplantation in Europe. A report from the European Liver Transplant Registry (ELTR). Journal of Hepatology 2012 ; 57 : 675–88.
- 2.Schütte K. and Bornschein J. and Malfertheiner P.. Hepatocellular carcinoma-epidemiological trends and risk factors. Dig Dis 2009 ; 27 : 80–92.
- 3.Rougemont A.L. and McLin V.A. and Toso C. et al.. Adult hepatoblastoma: learning from children. Journal of Hepatology 2012 ; 56 : 1392–403.
- 4.Zheng M.H. and Zhang L. and Gu D.N. et al.. Hepatoblastoma in adult: review of the literature. Journal of Clinical Medicine and Research 2009 ; 1 : 13–6.
- 5.Llovet J.M. and Schwartz M. and Mazzaferro V.. Resection and liver transplantation for hepatocellular carcinoma. Seminars in Liver Disease 2005 ; 25 : 181–200.
- 6.Faraj W. and Dar F. and Marangoni G. et al.. Liver transplantation for hepatoblastoma. Liver Transplantation 2008 ; 14 : 1614–19.
- 7.Roebuck D.J. and Aronson D. and Clapuyt P.. 2005 PRETEXT: A revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. International Childhood Liver Tumor Strategy Group. Pediatr Radiol 2007 ; 37 : 123–32.
- 8.Perilongo G. and Malogolowkin M. and Feusner J.. Hepatoblastoma clinical research: Lessons learned and future challenges. Pediatric Blood and Cancer 2012 ; 59 : 818–21.
- 9.Bleyer A. and Barr R. and Hayes-Lattin B. et al.. The distinctive biology of cancer in adolescents and young adults. Nature Reviews Cancer 2008 ; 8 : 288–98.
- 10.Prokurat A. and Kluge P. and Kociesza A. et al.. Transitional Liver Cell Tumors (TLCT) in Older Children and Adolescents: A Novel Group of Aggressive Hepatic Tumors Expressing Beta-Catenin. Medical and Pediatric Oncology 2002 ; 35 : 510–8.