Unilateral lung hypoplasia in a remnant pleural cavity identified via thorascopic approach - diagnostic difficulties

Jednostronna hipoplazja płuca ze szczątkową jamą opłucnową w torakoskopii - problemy diagnostyczne

Mateusz Palczewski1Urszula Zaleska-Dorobisz2Dariusz Patkowski1

1Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu, ul. M. Curie-Skłodowskiej 52, 50-369 Wrocław, PL

2Katedra i Zakład Radiologii Ogólnej i Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu, ul. M. Curie-Skłodowskiej 68, 50-369 Wrocław, PL

Mateusz Palczewskim@mdcse.com

Otrzymano: 12.01.2014Zaakceptowano: 04.03.2014Opublikowano: 10 March 2014
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)

Streszczenie

Wstęp

Rozwój diagnostyki obrazowej i wzrastająca jej dostępność niekwestionowanie zwiększyły liczbę prawidłowo stawianych rozpoznań i podejmowanych właściwych decyzji terapeutycznych. Żadna ze stosowanych metod nie zapewnia jednak 100% pewności prawidłowej diagnozy. Celem pracy jest przedstawienie możliwych trudności diagnostycznych, gdzie mimo doboru właściwych metod obrazowych, stosowanych w tego rodzaju schorzeniach, przedoperacyjnie postawione rozpoznanie okazało się błędne.

Opis przypadku

2-miesięczne niemowlę płci męskiej zostało skierowane na oddział chirurgii dziecięcej, z podejrzeniem przepukliny przeponowej prawostronnej. Przy przyjęciu w badaniu przedmiotowym stwierdzono wyraźne stłumienie szmeru pęcherzykowego nad polem płucnym po stronie prawej. W wykonanym pasażu przewodu pokarmowego uwidoczniono wypełnione kontrastem jelita pod przeponą i jednolite zacienienie prawej połowy klatki piersiowej. Płuco lewe było powietrzne, kąt przeponowo–żebrowy lewy był wolny. Wobec wątpliwości diagnostycznych pacjent został skierowany na angiografię tomografii komputerowej (angio-TK) klatki piersiowej i jamy brzusznej (Rys. 1). W opisie badania stwierdzono wrota przepukliny w tylnej części prawej strony kopuły przepony o szerokości 4 cm, przez które przechodziła do klatki piersiowej duża część prawego płata wątroby wielkości 5 x 7 cm oraz górny biegun prawej nerki. W opisie TK przepuklina wypełniała około 3⁄4 objętości klatki piersiowej po stronie prawej, pozostawiając powietrzne płuco jedynie w szczycie i okolicy podszczytowej. Serce było nieznacznie przemieszczone na stronę prawą. Przemieszczenie wątroby oraz górnego bieguna nerki do klatki piersiowej potwierdziło także wykonane badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

Wnioski

Postawienie ostatecznego rozpoznania było możliwe dopiero dzięki zabiegowi wykonanemu w technice torakoskopowej. Wybór tej techniki mającej wszelkie zalety małoinwazyjności, zamiast tradycyjnej, okazał się korzystny dla przeprowadzenia pełnej diagnostyki w nietypowej sytuacji uwidocznionej podczas zabiegu. Dogodny dostęp do klatki piersiowej jaki zapewnia skorzystanie z toru wizyjnego wysokiej rozdzielczości (HD – high definition), pozwolił na dokładne zrewidowanie całej przestrzeni i właściwe rozpoznanie występujących nieprawidłowości bez konieczności klasycznego otwarcia klatki piersiowej oraz uniknięcia niekorzystnych następstw torakotomii u małych dzieci. Pod rozwagę poddajemy czy zastosowanie techniki tradycyjnej u tak małego pacjenta, jakim jest 2-miesięczne niemowlę pozwoliłoby dostrzec dodatkową patologię jamy opłucnowej – prawdopodobnie nie.
Keywords:diagnostyka obrazowahipoplazja płucjednostronna hipoplazja płucwrodzona przepuklina przeponowa

Abstract

Introduction

The development of diagnostic imaging and its increasing availability have unquestionably increased the number of correctly made diagnoses and appropriate therapeutic decisions. However, none of the methods used provides 100% certainty of correct diagnosis. The purpose of this paper is to present possible diagnostic difficulties, where despite the selection of appropriate imaging methods used in this type of disease, the preoperatively made diagnosis turned out to be wrong.

Case Report

A 2-month-old male infant was referred to the pediatric surgery department, with suspected right diaphragmatic hernia right-sided diaphragmatic hernia. On admission, physical examination revealed a markedly muffled alveolar murmur over the pulmonary field on the right side. The gastrointestinal passage performed showed contrast-filled bowel under the diaphragm and uniform shading of the right half of the chest. The left lung was airy, the left diaphragmatic-femoral angle was free. In view of diagnostic doubts, the patient was referred for computed tomography angiography (angio-CT) of the chest and abdominal cavity (Figure 1). The study description showed a hernia gate in the posterior part of the right side of the diaphragmatic dome, 4 cm wide, through which a large part of the right diaphragm passed into the chest a large part of the right lobe of the liver measuring 5 x 7 cm and the upper pole of the right kidney. On CT description The hernia filled about 3⁄4 of the volume of the thorax on the right side, leaving an airy lung only in the peak and subpectoral region. The heart was slightly displaced to the right side. The displacement of the liver and the upper pole of the kidney to the chest was confirmed by the also the abdominal ultrasound examination performed.

Conclusions

Making a definitive diagnosis was only possible with a procedure performed using the thoracoscopic technique. The choice of this technique, which has all the advantages of being minimally invasive, instead of the traditional technique, proved advantageous for making a complete diagnosis in the unusual situation visualized during the procedure. Convenient access to the thorax provided by the use of a high-definition (HD) video track allowed for a thorough review of the entire space and proper diagnosis of the abnormalities present without the need for a classic opening of the chest and avoiding the adverse consequences of thoracotomy in young children. We submit for consideration whether the use of the traditional technique in such a small patient, such as a 2-month-old infant would allow us to see additional pathology of the pleural cavity - probably not.
Keywords:medical imaginglung hypoplasiaunilateral lung hypoplasiacongenital diaphragmatic hernia

References

  1. 1.Laudy J.A.M. and Wladimiroff J.W.. The fetal lung 2: pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 2000 ; 16 : 482–94.
  2. 2.Aiton N.R. and Fox G.F. and Hannam S. et al.. Pulmonary hypoplasia presenting as persistent tachypnoea in the first few months of life. British Medical Journal 1996 ; 312 (7039) : 1149–-50.
  3. 3.Puri P. and Höllwarth M.. Pediatric Surgery. Diagnosis and Management. Springer 2009 ; 103 : 308.
  4. 4.Jui-Sheng Hsu and Yu-Sheng Lee and Chin-Hsuan Lin et al.. Primary congenital pulmonary hypoplasia of a neonate. Journal of the Chinese Medical Association 2012 ; 75 : 87–90.
  5. 5.Demaret P. and Menten R. and Debauche C. et al.. Imaging of primary unilateral pulmonary hypoplasia: a case report. Eur J Pediatr 2009 ; 168 : 1151–-53.
  6. 6.Czernik J.. Chirurgia dziecięca. 2008.
  7. 7.Wright C.. Congenital malformation of the lung. Current diagnostic pathology 2006 ; 12 : 191-201.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.