Surgery75

Difficulties in differentiation of membranous structures in the right atrium

Trudności w różnicowaniu struktur błoniastych w obrębie prawego przedsionka

Paweł Nawrocki✉1Girish Sharma2Cyprian Augustyn2Romuald Cichoń3

1Katedra i Klinika Chirurgii Serca, ul. Borowska 213, 50–556 Wrocław, PL

2Dolnośląskie Centrum Chorób Serca MEDINET, ul. Kamieńskiego 73a, 51–124 Wrocław, PL

3Klinika Kardiochirurgii I Katedry i Kliniki Kardiologii I Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Banacha 1a, 02–097 Warszawa, PL

✉Paweł Nawrocki — pawel.nawrocki.md@gmail.com

Otrzymano: 28.03.2015Zaakceptowano: 28.07.2015Opublikowano: 08 August 2015
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Błoniaste struktury w obrębie prawego przedsionka serca są zjawiskiem, które ze względu na rzadkość występowania oraz brak jednoznacznych wytycznych mogą przysparzać trudności w diagnostyce oraz wyborze sposobu postępowania. Wśród najczęstszych przyczyn takiego obrazu wymienia się przetrwałą zastawkę zatoki żylnej, przetrwałą zastawkę Eustachiusza, przetrwałą zastawkę Tebezjusza, przetrwałą sieć Chiariego, tętniak przegrody międzyprzedsionkowej [1, 2]. Opisano przypadek 2–miesięcznego chłopca z nieprawidłową błoną w obrębie prawego przedsionka serca i ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej u którego wykonano chirurgiczną naprawę obu wad.

Opis przypadku

Omawiamy przypadek dwumiesięcznego chłopca z nieprawidłową błoniastą strukturą w obrębie prawego przedsionka i ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej, u którego wykonano chirurgiczną korekcję wad. Przyczep membrany znajdował się pomiędzy ujściem zatoki wieńcowej a pierścieniem zastawki trójdzielnej

Wnioski

Szczególną uwagę poświęciliśmy trudności zdefiniowania etiologii występowania struktur błoniastych w obrębie prawego przedsionka serca. Często dokładne wskazanie etiologii pozostaje niemożliwe.
Keywords:błona w prawym przedsionkuserce trójprzedsionkowe praweprzetrwała zastawka zatoki żylnej

Abstract

Introduction

Membranous structures within the right atrium of the heart are a phenomenon that, due to its rarity and the lack of unequivocal guidelines, can pose difficulties in diagnosis and choice of management. Among The most common causes of such a picture include persistent venous sinus valve, persistent Eustachian valve, persistent Tebezius valve, persistent Chiari network, aneurysm of the atrial septum [1, 2]. We describe the case of a 2-month-old boy with an abnormal membrane within the right atrium of the heart and atrial septal defect in whom surgical repair of both defects was performed.

Case Report

We discuss the case of a two-month-old boy with an abnormal membranous structure within the right atrium and atrial septal defect, who underwent surgical correction of the defects. The membrane was located between the mouth of the coronary sinus and the tricuspid valve ring

Conclusions

We paid particular attention to the difficulty of defining the etiology of the occurrence of membranous structures within the right atrium of the heart. Often, an exact indication of the etiology remains impossible.
Keywords:membrane in the right atriumright tricuspid heartpersistent venous sinus valve

Expert Comment

Wada serca tego typu jest jedną z najrzadziej występujących wad wrodzonych serca. Częstość występowania to od 0,01 do 0,025%. Często bywa znaleziskiem przypadkowym lub niestety autopsyjnym. W piśmiennictwie spotyka się najczęściej opisy przypadków, małe kilkuosobowe grupy pacjentów zwykle o różnorodnej morfologii wady. Objawy prezentowane przez pacjenta zależą głównie od postaci wady, sposobu w jaki prawy przedsionek został podzielony i komunikacji pomiędzy poszczególnymi częściami przedsionka. Restrykcyjne połączenie w prawym przedsionku, utrudniające spływ żyły głównej dolnej, objawia się podwyższeniem ciśnienia w układzie żyły wrotnej, niewydolności wątroby, czego następstwem jest wodobrzusze, enteropatia oraz zaburzenia krzepnięcia, co często opóźnia rozpoznanie wady serca. Postawienie właściwego rozpoznania wymaga dużego doświadczenia echografisty, nie rzadko wada jest rozpoznawana dopiero na podstawie badania NMR. Występowanie dodatkowych struktur anatomicznych w prawym przedsionku wpływa na skuteczność i bezpieczeństwo przeprowadzanych przezskórnych zabiegów zamykania ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowych (ASD). Zabiegi te wymagają szczególnej uwagi i oceny przegrody międzyprzedsionkowej u pacjentów z rozpoznaniem CTD. Prawidłowe uwolnienie i stabilizacja implantu zamykającego oraz dobór rozmiaru jest utrudnione przez brak możliwości oceny brzegów ubytku. Artykuł prezentujący opis przypadku CTD oparty o badania obrazowe staje się źródłem wiedzy o tej rzadkiej wadzie wrodzonej serca. Autorzy w sposób dokładny opisują nie tylko morfologię wady ale wyjaśniają przyczynę powstania w oparciu o dane morfogenetyczne. Prezentowany opis przypadku z dokładną analizą zapisów UKG zdaje się być niezwykle ciekawym materiałem pod względem dydaktycznym. Kluczowe w opisie taj wady jest zaznaczenie wskazań do postępowania, kwalifikacji, sposobu przeprowadzenia zabiegu (również przyczyn rezygnacji z terapii inwazyjnej lub operacyjnej) oraz wyników ze szczególnym uwzględnieniem wpływu na samopoczucie pacjenta. lek. Joanna Śliwka

References

  1. 1.Aldawoodi N.N. and Arora H. and Kumar P.A.. Incidental discovery of an unusual right atrial membrane in an adult patient. Ann Card Anaesth 2012 ; 15 : 309–11.
  2. 2.Karolczaj M. and Mądry W. and Werner B. and Godlewski K.. Cor triatum dexter with undevelopment of the right ventricle - case report. Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2011 ; 8 (2) : 213–5.
  3. 3.Sanchez-Brotons J.A. and Lopez-Pardo F.J. and Rodriguez-Puras M.J. and López-Haldón J.E.. Cor triatriatum dexter in adults. Rev Esp Cardiol 2010 ; 63 : 998–9.
  4. 4.Januszewska K. and Loeff M. and Kozlik-Feldmann R. and Franke J. and Netz H. and Malec E. and Pozza R.D.. Cor triatriatum dexter: rare case of neonatal cyanosis. Clin Res Cardiol 2010 ; 99 (12) : 861–3.
  5. 5.Choudhary D. and Sivasankaran S. and Venkateshwaran S. and Sasidharan B.. Cor Triatiratum Dexter: A Rare Cause of Isolated Right Atrial Enlargement. Pediatr Cardiol 2013 ; 34 : 198–9.
  6. 6.Bendayán I. and Rueda-Núñez F.. Cor triatriatum dexter in adults?. Rev Esp Cardiol 2010 ; 63 : 1515–6.
  7. 7.Watson T. and Kakar P. and Srivastava S. and Dhanjal T.S.. Eustachian valve remnant. Cardiol J 2007 ; 14 : 508–9.
  8. 8.Oyedeji A.T. and Akintunde A.A. and Ajayi E.A. and Akinwusi P.O.. Coexistence of Cor triatriatum sinistrum and a prominent Eustachian valve mimicking a Cor triatriatum dextrum. J Cardiovasc Dis Res 2012 ; 3 (2) : 170–2.
  9. 9.Katti K. and Patil N.P.. The Thebesian Valve: Gatekeeper to the Coronary Sinus. Clinical Anatomy 2012 ; 25 : 379–85.
  10. 10.Bendadi F. and van Tijn D.A. and Pistorius L. and Freund M.W.. Chiari's network as a cause of fetal and neonatal pathology. Pediatr Cardiol 2012 ; 33 (1) : 188–91.
  11. 11.Bae C.-H. and Kwon O.-C. and Lee S. and Lee C.H. and Cho J.W.. Cystic Mass on Right Atrium of Unusual Form of Chiari's Network: A Case Report. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2012 ; 45 (4) : 254–6.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publications