Surgery46

Bilateral congenital diaphragmatic hernia - case report

Obustronna wrodzona przepuklina przeponowa - opis przypadku

Paweł Kopcza✉1Dorota Nadbrzeżna1Andrzej Grabowski1

1Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, ul. 3 maja 13–15, 41–800 Zabrze, PL

✉Paweł Kopcza — pawel.kopcza@interia.eu

Otrzymano: 02.01.2013Zaakceptowano: 05.01.2013Opublikowano: 28 April 2013
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) jest zwykle poważną i zagrażającą życiu wadą rozwojową polegającą na ubytku znacznej części przepony, co skutkuje niedorozwojem płuca po stronie ubytku, przemieszczeniem trzewi w obręb klatki piersiowej, niedodmą drugiego płuca oraz przetrwałym krążeniem płodowym z nadciśnieniem w krążeniu płucnym [1, 2]. Zazwyczaj powoduje to trwający od urodzenia stan ciężkiej niewydolności oddechowej, jednak możliwy jest też przebieg bezobjawowy. Pomimo dużych postępów w dziedzinie diagnostyki prenatalnej i okołoporodowej oraz leczenia noworodków wrodzona przepuklina przeponowa wciąż jest ważną przyczyną okołoporodowej chorobowości i umieralności na całym świecie [3, 4]. Przedstawiamy unikalny przypadek obustronnej wrodzonej przepukliny przeponowej – chociaż wydawałoby się, że stan taki jest letalny, opóźnienie manifestacji prawostronnej zwiększyło szanse pacjentki na przeżycie i powrót do zdrowia. Chcemy także zwrócić uwagę na fakt, iż nawet często występujące w wieku noworodkowym i niemowlęcym objawy ze strony układów oddechowego i pokarmowego mogą być zwiastunem poważnej w skutkach, rzadkiej jednostki chorobowej.

Opis przypadku

Opisujemy przypadek noworodka płci żeńskiej, u którego po porodzie wystąpiła sinica obwodowa, tachypnoe i świst krtaniowy. Na podstawie RTG klatki piersiowej rozpoznano wrodzone zapalenie płuc oraz zaburzenia homeostazy. W 3 tyg. pobytu wystąpiły objawy niedrożności jelit oraz wstrząsu. Zdiagnozowano przepuklinę przeponową lewostronną –operacyjnie pierwotnie zamknięto ubytek. W dziesiątym miesiącu życia pacjentka została ponownie hospitalizowana z powodu niedrożności przewodu pokarmowego - stwierdzono ubytek w prawej części przepony, który pierwotnie zamknięto. Po 17 dniach wypisana ze szpitala.

Wnioski

Zwykle CDH jest przyczyną hipoplazji płuca i znacznej niewydolności oddechowej, w rzadkich przypadkach skąpoobjawowy przebieg odwleka rozpoznanie. O obecności wrodzonej przepukliny przeponowej trzeba pamiętać w każdym przypadku zaburzeń wentylacji u noworodka. Do postawienia trafnej diagnozy wystarczające jest wykonanie badania radiologicznego klatki piersiowej, ale w razie wątpliwości konieczne jest wykonanie kontrastowego badania pasażu jelitowego.
Keywords:przepuklina przeponowawentylacja mechanicznaniewydolność oddechowa

Abstract

Introduction

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is usually a serious and life-threatening malformation consisting of a loss of a significant portion of the diaphragm, resulting in underdevelopment of the lung on the side of the defect, displacement of the viscera into the periphery of the chest, atelectasis of the second lung, and persistent fetal circulation with hypertension in the pulmonary circulation pulmonary circulation [1, 2]. This usually results in a persistent state of severe respiratory failure, but an asymptomatic course is also possible asymptomatic course is also possible. Despite great advances in the field of prenatal and perinatal diagnosis and treatment of newborns, congenital diaphragmatic hernia is still an important cause of perinatal morbidity and mortality worldwide [3, 4]. We present a unique case of bilateral congenital diaphragmatic hernia - although it would seem that such a such a condition is lethal, delaying the right-sided manifestation increased the patient's chances of survival and recovery. We would also like to point out that even common occurring in neonatal and infantile age, symptoms from the respiratory and gastrointestinal systems can be a harbinger of a serious in consequence, rare disease entity disease.

Case Report

We describe a case of a female neonate who developed peripartum cyanosis at birth, tachypnoe and laryngeal wheezing. On the basis of chest X-ray, the diagnosis was congenital pneumonia pneumonia and abnormal homeostasis. At 3 weeks of stay, there were symptoms of intestinal obstruction and shock. A left diaphragmatic hernia was diagnosed - the defect was initially closed surgically. In the tenth month of life, the patient was hospitalized again for obstruction of the gastrointestinal tract - a right diaphragmatic defect was found, which was originally closed. She was discharged from the hospital after 17 days.

Conclusions

Usually CDH causes lung hypoplasia and significant respiratory failure, in rare cases a sparse course delays diagnosis. The presence of congenital diaphragmatic hernia must be kept in mind in any case of ventilation disorders in a newborn. To make accurate diagnosis is sufficient to perform a chest radiography, but in case of doubt it is doubts, it is necessary to perform a contrast study of intestinal passage.
Keywords:Diaphragmatic HerniaMechanical VentilationAcute Hypercapnic Respiratory Failure

Expert Comment

Ciekawy artykuł przedstawiający rzadko występujący przypadek obustronnej przepukliny przeponowej, którego leczenie zakończyło się sukcesem. Schorzenie miało dosyć nietypowy przebieg kliniczny, któremu towarzyszyły dodatkowo problemy diagnostyczne. Autorzy dokładnie przedstawili cały proces leczniczy, oraz problemy, z którymi się spotkali. Praca stanowi cenne uzupełnienie wiedzy dotyczącej diagnostyki i leczenia wrodzonej przepukliny przeponowej. dr hab. Dariusz Patkowski, prof. nadzw

References

  1. 1.Szmidt J.. Podstawy chirurgii. 2 wyd. Kraków: Medycyna Praktyczna; 2010. ISBN: ISBN 987-83-7430-270-8.
  2. 2.Czernik J.. Chirurgia dziecięca. 1 wyd. Warszawa: PZWL; 2005. ISBN: ISBN 83-200-3066-8.
  3. 3.Cohen M.S. and Rychik J. and Bush D.M. et al.. Influence of congenital heart disease on survival in children with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 2002 ; 141 : 25–-30.
  4. 4.Stege G. and Fenton A. and Jaffray B.. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2003 ; 112 : 532–-5.
  5. 5.Langham M.R. and Kays D.W. and Ledbetter D.J. et al.. Congenital diaphragmatic Hernia: Epidemiology and outcome. ClinPerinatol 1996 ; 23 : 671–88.
  6. 6.Bajaj P. and Tayal A. and Logani K.B. et al.. Congenital diaphragmatic hernia: a retrospective autopsy study. Indian Pediatr 1991 ; 28 : 495–500.
  7. 7.Torfs C.P. and Curry C.J. and Bateson T.F. et al.. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia. Teratology 1992 ; 46 (6) : 555–-65.
  8. 8.Stolar C.J.H.. Congenital diaphragmatic hernia. In: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, eds. Surgery of infants and children: scientific principles and practice 1997 : 883–-95.
  9. 9.Neville H.L. and Jaksic T. and Wilson J.M. et al.. The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group: Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2003 ; 38 (3) : 522–-4.
  10. 10.Jandus P. and Savioz D. and Purek L. et al.. Bochdalek hernia: a rare cause of dyspnea and abdominal pain in adults. Rev Med Suisse 2009 ; 5 : 1061–4.
  11. 11.Neville H.L. and Jaksic T. and Wilson J.M. et al.. Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2003 ; 38 : 522–4.
  12. 12.Machado A.P. and Ramalho C. and Portugal R. et al.. Concordance for Bilateral Congenital Diaphragmatic Hernia in a Monozygotic Dichorionic Twin Pair – First Clinical Report. Fetal Diagn Ther 2010 ; 27 : 106–9.
  13. 13.Kufeji D.I. and Crabbe D.C.. Familial bilateral congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 1999 ; 15 : 58–60.
  14. 14.Colvin J. and Bower C. and Dickinson J.E. et al.. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia. Pediatrics 2005 ; 116 : 356–63.
  15. 15.Elhalaby E.A. and Abo Sikeena M.H.. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 2002 ; 18 : 480–5.
  16. 16.Harrison M.R. and Bjordal R.I. and Langmark F. et al.. Congenital diaphragmatic hernia: the hidden mortality. J Pediatr Surg 1978 ; 13 : 227–30.
  17. 17.Dharmik A. and Gupta P.R. and Menon P. et al.. Congenital Diaphragmatic Hernia Associated With Aplasia of Left Lobe of the Liver. J Pediatr Surg 2003 ; 38 (7) : E21–2.
  18. 18.Hosgor M. and Karaca I. and Karkıner A. et al.. Associated Malformations in Delayed Presentation of Congenital Diaphragmatic Hernia. J Pediatr Surg 2004 ; 39 (7) : 1073–6.
  19. 19.Robinson P.D. and Fitzgerald D.F.. Congenital diaphragmatic hernia. Pediatric Respiratory Reviews 2007 ; 8 : 323–35.
  20. 20.Taylor G.A. and Atalabi O.M. and Estroff J.A.. Imaging of congenital diaphragmatic hernias. Pediatr Radiol 2009 ; 39 : 1–16.
  21. 21.Czernik J.. Powikłania w chirurgii dziecięcej. 1 wyd. Warszawa: PZWL; 2009. ISBN: ISBN 978-83-200-3722-7.
  22. 22.Cigdem M.K. and Onen A. and Otcu S. et al. Late Presentation of Bochdalek-Type Congenital Diaphragmatic Hernia in Children: A 23-Year Experience at a Single Center. Surg Today 2007 ; 37 : 642–-5.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publications