Surgery68

Diagnostic and therapeutic difficulties recurrent nephrotic syndrome in a patient after renal transplantation

Trudności diagnostyczne i terapeutyczne nawracającego zespołu nerczycowego u pacjenta po przeszczepieniu nerki

Magdalena Krysa1Bogumiła Tryka1Karolina Gasińska1Paweł Przetacznik✉1Kamila Bąk1Joanna Blicharz1

1Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20–954 Lublin, PL

✉Paweł Przetacznik

Otrzymano: 25.09.2014Zaakceptowano: 16.11.2014Opublikowano: 22 November 2014
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Zespół nerczycowy rozpoznajemy w przypadku: białkomoczu powyżej 3,5g/1,73 m2 powierzchni ciała lub powyżej 50 mg/kg, hipoproteinemii, hipoalbuminemii, hiperlipidemii i obrzęków, które pojawiają się gdy utrata białka przekracza 5g/d. Główną przyczyną takiego stanu u dorosłych są kłębuszkowe zapalenia nerek, które dotyczą 0,1-–0,7% polskiej populacji [1]. Nieuchronnym następstwem większości z nich jest schyłkowa niewydolność nerek.

Opis przypadku

Przedstawiamy przypadek 43–letniego pacjenta po transplantacji nerki z powodu schyłkowej niewydolności nerek w przebiegu nefropatii IgM. Pierwsze objawy choroby pojawiły się już w wieku 19 lat. Leczenie immunosupresyjne i przeciwzapalne stosowane w różnych schematach nie powstrzymało progresji choroby. Pacjent wielokrotnie był hospitalizowany z powodu zaostrzenia procesu chorobowego. Progresja nefropatii doprowadziła do konieczności przeszczepienia nerki. Po 6 miesiącach od transplantacji pojawił się zespół nerczycowy. Biopsja przeszczepionego narządu wykazała zmiany minimalne. Uzyskano stabilizację choroby poprzez podanie pulsów methyloprednisolonu.

Wnioski

Z uwagi na nawrotowy charakter kłębuszkowych zapaleń nerek, a także możliwość rozwoju innej patologii przeszczepu, celem prowadzenia optymalnego leczenia konieczne jest niekiedy wykonywanie kilkakrotnej biopsji przeszczepianego narządu.
Keywords:zespół nerczycowyproteinuriaprzeszczepianie nerekzapalenie nerek kłębuszkowe

Abstract

Introduction

Nephrotic syndrome is diagnosed when: proteinuria greater than 3.5g/1.73 m2 of body surface area or greater than 50 mg/kg, hypoproteinemia, hypoalbuminemia, hyperlipidemia and edema, which occur when protein loss exceeds 5g/d. The main cause of this condition in adults is glomerulonephritis kidneys, which affect 0.1--0.7% of the Polish population [1]. The inevitable consequence of most of them is end-stage renal failure kidneys.

Case Report

We present the case of a 43-year-old patient after renal transplantation for end-stage renal failure in the course of IgM nephropathy. The first symptoms of the disease appeared at the age of 19. Immunosuppressive and anti-inflammatory used in various regimens failed to stop the progression of the disease. The patient was repeatedly was hospitalized for exacerbation of the disease process. The progression of nephropathy led to the necessity of kidney transplantation. Six months after transplantation, nephrotic syndrome appeared. A biopsy of the transplanted organ showed minimal changes. Stabilization of the disease was achieved by administering pulses of methylprednisolone.

Conclusions

Due to the recurrent nature of glomerulonephritis, as well as the possibility of developing other graft pathology, in order to conduct optimal treatment, it is sometimes necessary to perform several biopsies of the of the transplanted organ.
Keywords:Childhood Idiopathic Nephrotic SyndromeProteinuriaKidney TransplantationGlomerulonephritis

Expert Comment

Artykuł podejmuje ważny z punktu widzenia praktyki lekarskiej problem trudności diagnostycznych przy wystąpieniu zespołu nerczycowego po transplantacji nerek. Zwraca uwagę na czynniki wpływające na przeżycie przeszczepionego narządu oraz podkreśla znaczenie właściwego postepowania diagnostycznego i terapeutycznego. Różnicowanie przyczyn zespołu nerczycowego wymaga wykonania biopsji nerki. Autorzy zwracają uwagę na konieczność właściwej interpretacji wyników badań patomorfologicznych i powtarzanie biopsji nerki w razie utrzymywania się objawów klinicznych. Nerczycowy białkomocz u biorcy przeszczepu nerki może doprowadzić do niewydolności narządu i konieczności powrotu do dializoterapii. Właściwe postępowanie terapeutyczne, którego rodzaj jest zależny m. in, od wyniku badania patomorfologicznego wycinka przeszczepionej nerki może spowodować wystąpienie remisji zespołu nerczycowego i przedłużyć funkcjonowanie przeszczepu. Autorzy w dyskusji uwzględnili również fakt, iż zarówno inwazyjne testy diagnostyczne (biopsja) jak i intensywne leczenie immunosupresyjne być przyczyną działań niepożądanych i zagrożenia życia dla pacjenta. dr n. med. Dorota Kamińska

References

  1. 1.Książek A. and Rutkowski B.. Nefrologia. Wydawnictwo Czelej; 2004. ISBN: 83-89309-36-X.
  2. 2.Durlik M.. Nawrót glomerulopatii w nerce przeszczepionej – możliwości modyfikacji immunosupresji. 2013. [Warszawski Uniwersytet Medyczny]
  3. 3.Grenda R.. Nawrót glomerulopatii po przeszczepieniu nerki. Forum Nefrologiczne 2009 2009 ; 2 (4) : 227–31.
  4. 4.Guillame C. and Dion D. and Zuber J. et al.. Recurrence of Nephrotic syndrome after transplantation in a mixed population of children and adults: course of glomerular lessions and value of the Columbia classification of histological variants of focal and segmental glomerulosclerosis (FSGS). Nephrol. Dial. Transplant. 2009 : 1321–8.
  5. 5.Szepietowski T. and Klinger M. and Myszka-Bijak K. et al.. Czynniki określające długotrwałą funkcję przeszczepu nerki. Adv. Clin. Exp. Med. 2003 : 12.
  6. 6.Weber S. and Tonshoff B.. Recurrent of focal segmental glomerulosclerosis in children after renal transplantation: clinical and genetics aspects. Transplantation 2008 ; 80 (S1) : 128–34.
  7. 7.Weber S. and Gribouval O. and Esquivel E.L. et al.. NPHS2 mutation analysis show a genetic heterogeneity of steroid-resistant nephrotic syndrome and low post transplant recurrence. Kidney Int. 2004 ; 66 : 571–9.
  8. 8.Cosio F.G. and Amer H.. Significance and Management of Proteinuria in Kidney Transplant Recipients. JASN 2009 ; 20 (12) : 2490–2.
  9. 9.Chojnowska A. and Dziewanowski K.. Porównanie wpływu zgodności w układzie HLA między dawcą a biorcą i czasu zimnego niedokrwienia na długoletnie przeżycie nerki przeszczepionej. Nefrol. Dial. Pol. 2008 ; 12 : 17–20.
  10. 10.Ferrer F. and Mota A. and Alves R. et al.. The Experience of One Portuguese Center Transplantation Proceedings. W: Renal Transplantation With Expanded Criteria Donors. 2009. s. 791–3.
  11. 11.Stratta R. and Rohr M. and Sundberg A.K. et al.. Intermediate-Term Outcomes With Expanded Criteria Deceased Donors in Kidney Transplantation. Annals of Surgery 2006 ; 243 (5)
  12. 12.Szczeklik E.A.. Choroby wewnętrzne. Medycyna Praktyczna; 2011.
  13. 13.Newstead C.G.. Recurrent disease in renal transplant. Nephrol. Dial. Transplant. 2003 ; 18 : 68–74.
  14. 14.Cochat P. and Fragure S. and Mestrallet G. et al.. Disease recurrence in paediatric renal transplantation. Pediatr. Nephrol. 2009 ; 24 (11) : 2097–108.
  15. 15.Seikaly M.G.. Recurrence of primary disease in children after renal transplantation: an evidence-based update. Pediatr. Transplant. 2004 ; 8 : 113–9.
  16. 16.Hariharan S. and Savin V.. Recurrent and de novo disease after renal transplantation: a report from the renal allograft disease registry. Pediatr. Transplant. 2004 ; 8 : 349–50.
  17. 17.Perkowska-Ptasińska A.. Diagnostyka zmian w nerce przeszczepionej. Pol J Pathol. 2011 ; 1 : 111–49.
  18. 18.Ghuman N. and Vedavati P. and de Palma J. et al.. De novo minimal change disease (MCD) following kidney transplantation. [Farmington, Connecticut]
  19. 19.Hruby Z.. Ogniskowe szkliwiejące kłębuszkowe zapalenie nerek. Nefrol. Dial. Pol. 2006 ; 10 : 68–71.
  20. 20.Bojanowska M. and Białobrzeska B.. Biopska nerki własnej i przeszczepionej – holistyczna opieka nad pacjentem. Forum Nefrologiczne 2010 ; 3 (4) : 317–25.
  21. 21.Tapia-Canelas C. and Zometa R. and López-Oliva MO. et al.. Complications associated with renal graft biopsy in transplant patients. Nefrologia 2014 ; 34 (1) : 115–9.
  22. 22.Ribera L. and Rodríguez Jornet A. and Falcó J. et al.. Arteriovenous fistula: complication of renal biopsy. Superselective embolization. Nefrologia 2004 ; 24 (4) : 372–5.
  23. 23.LaBerge J.. Interventional Management od Renal Transplant Arteriovenous Fistula. Seminars In Interventional Radiology 2004 ; 21 (4)
  24. 24.Schwarz A. and Gwinner W. and Hiss M. et al.. Safety and Adequancy od Renal Transplant Protocol Biopsies. American Journal of Transplantation 2005 ; 5 : 1992–6.
  25. 25.Yun Xie and Qin-Min Ge and Fan Bian. Successful interventional treatment of arteriovenous fistula complicating percutaneous renal biopsy. Vasa 2013 ; 42 : 149–52.
  26. 26.Yakupoglu U. and Baranowska-Daca E. and Rosen D. et al.. Post-transplant nephrotic syndrome; a comprehensive clinico-pathologic study. Kidney Int. 2004 ; 65 : 2360–70.
  27. 27.Hariharan S. and Adams M.B. and Brennan D.C. et al.. Recurrent and de novo glomerular disease after renal transplantation. A Report from the Renal Allograft Disease Registry (RADR). Transplantation 1999 ; 68 : 635–41.
  28. 28.Baum M.A.. Outcomes after renal transplantation for FSGS in children. Pediatr. Transplant. 2004 ; 8 : 329–33.
  29. 29.Cheigh J.-S. and Stenzel K.H. and Susin M. et al.. Kidney transplant nephritic syndrome. The American Journal of Medicine 1974 ; 57 (5) : 730–40.
  30. 30.Masutani K. and Katafuchi R. and Ikeda H. et al.. Recurrent nephrotic syndrome after living-related renal transplantation resistant to plasma exchange: report of two cases. Clinical Transplantation 2005 ; 19 : 59–64.
  31. 31.Jarmużek W. and Piątosa B. and Rubik J. et al.. Skuteczność rituximabu w leczeniu nawrotu zespołu nerczycowego po transplantacji nerki o przebiegu klinicznym zależnym od plazmaferezy — opis przypadku. Forum Nefrologiczne 2009 ; 2 (4) : 246–2.
  32. 32.Hickson L.T. and Gera M. and Amer H. et al.. Kidney transplantation for primary focal segmental glomerulosclerosis: outcomes and response to therapy for recurrence. Transplantation 2009 ; 87 : 1232–9.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publications