Total Tracheoesophageal Cleft - Case Presentation
Całkowity rozszczep tchawiczo-przełykowy - prezentacja przypadku
Dariusz Patkowski✉1Jarosław Szydłowski1Sharma Girish1Marzena Zielińska1Grażyna Siejka1Marcin Polok1Konrad Rysiakiewicz1Robert Śmigiel1Krzysztof Wronecki1Jerzy Kołodziej1
1Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej, ul. M. Curie-Skłodowskiej 52, 50-369 Wrocław, PL oraz pięć innych afiliacji
✉Dariusz Patkowski
Otrzymano: 24.03.2011Opublikowano: 24 March 2011
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Streszczenie
Wstęp
Przypadek całkowitego rozszczepu tchawiczo-przełykowego oraz zastosowanego leczenia.
Opis przypadku
Noworodek z CII PII urodzony cięciem cesarskim w 38HBD, przekazany został do Kliniki z podejrzeniem przetoki tchawiczo--przełykowej. U matki w okresie ciąży wystąpiło wielowodzie, które wymagało wielokrotnego odbarczania. Badania prenatalne USG sugerowały zarośnięcie przełyku, które wykluczono po urodzeniu dziecka. Jednak z powodu narastających zaburzeń oddychania wykonano badanie RTG z kontrastem na podstawie którego wysunięto podejrzenie przetoki tchawiczo-przełykowej. W wykonanej bronchoskopii diagnostycznej stwierdzono całkowity rozszczep krtaniowo-tchawiczo-przełykowy sięgający od poziomu krtani do wysokości podziału tchawicy na oskrzela główne. Złożoność wady spowodowała konieczność udziału w leczeniu zespołu specjalistów obejmujących anestezjologów, chirurgów dziecięcych, laryngologa, kardiochirurga, torakochirurga.
Wnioski
Całkowity rozszczep krtaniowo-tchawiczo--przełykowy wymaga wielospecjalistycznego podejścia. Zastosowany przedni dostęp operacyjny w krążeniu pozaustrojowym pozwolił na całkowitą rekonstrukcję dróg oddechowych oraz przełyku. Długotrwałe, skomplikowane postępowanie pooperacyjne oraz możliwe powikłania powodują, że rokowanie w tej wadzie pozostaje bardzo poważne.
Keywords:rozszczep tchawiczo-przełykowywada wrodzonanoworodekniewydolność oddechowo-krążeniowajejunostomiaperforacja jelita cienkiego
Abstract
Introduction
The case of a~total tracheosophageal fissure and the implemented therapy.
Case Report
A newborn with CII PII, born by cesarean section at 38 weeks gestation, was transferred to the Clinic with suspected tracheoesophageal fistula. The mother had polyhydramnios during pregnancy, requiring repeated decompression. Prenatal ultrasound suggested esophageal atresia, which was ruled out after delivery. However, due to increasing respiratory distress, a contrast-enhanced X-ray was performed, which suggested a tracheoesophageal fistula. Diagnostic bronchoscopy revealed a complete laryngotracheoesophageal cleft extending from the larynx to the level where the trachea divides into the main bronchi. The complexity of the defect necessitated the participation of a team of specialists in the treatment, including anesthesiologists, pediatric surgeons, an otolaryngologist, a cardiac surgeon, and a thoracic surgeon.
Conclusions
Complete laryngotracheoesophageal cleft requires a multidisciplinary approach. Anterior surgical access with cardiopulmonary bypass allowed for complete reconstruction of the airway and esophagus. The lengthy, complex postoperative procedure and potential complications make the prognosis for this defect very poor.
Keywords:tracheosophageal fissurecongenital anomalyinfantcirculatory and respiratory failureIleostomyperforation of small intestine