Gwałtowne pogorszenie stanu dziecka

Jeśli chodzi o objawy, które obecnie są przyczyną przyjęcia, to są one charakterystyczne dla działań ubocznych metoklopramidu. Pierwsze co należy więc zrobić, to poczekać, czy objawy nie ustąpią same, bo nie wiemy czy należy brać je uwagę wraz z innymi objawami jako obraz jednej choroby.

Jeśli chodzi o objawy, które obecnie są przyczyną przyjęcia, to są one charakterystyczne dla działań ubocznych metoklopramidu. Pierwsze co należy więc zrobić, to poczekać, czy objawy nie ustąpią same, bo nie wiemy czy należy brać je uwagę wraz z innymi objawami jako obraz jednej choroby.

Ok. Dziecko wciąż przebywa na izbie, minęło już 1,5 godziny od przyjazdu do szpitala.<br />Od podania metoklopramidu około 16 godzin.<br />Przy kolejnym badaniu na izbie stwierdza się zgięciowe ułożenie kończyn górnych i wyprostne dolnych, wzmożone napięcie mięśniowe i okresowe drżenie kończyn. Z dzieckiem nie ma żadnego kontaktu. <br />Rodzice zaczynają nam panikować...<br />temperatura ciała dziecka: 36,5, ciśnienie prawidłowe.<br />Co dalej z tym maluchem?

Ok. Dziecko wciąż przebywa na izbie, minęło już 1,5 godziny od przyjazdu do szpitala. Od podania metoklopramidu około 16 godzin. Przy kolejnym badaniu na izbie stwierdza się zgięciowe ułożenie kończyn górnych i wyprostne dolnych, wzmożone napięcie mięśniowe i okresowe drżenie kończyn. Z dzieckiem nie ma żadnego kontaktu. Rodzice zaczynają nam panikować... temperatura ciała dziecka: 36,5, ciśnienie prawidłowe. Co dalej z tym maluchem?

Podejrzewam udar mózgu. Zlecam tomografię głowy. Plus dodatkowe badania parametrów krzepnięcia krwi.

Podejrzewam udar mózgu. Zlecam tomografię głowy. Plus dodatkowe badania parametrów krzepnięcia krwi.

Dobra, w końcu trochę więcej czasu, więc zróbmy to jak należy:-) <br />Pomysł z udarem u 3-letniego dziecka jest bardzo fajny:D<br /><br />16 godzin to nadal za mało, żeby stwierdzić, że to nie metoklopramid. Wystąpienie objawów po jego podaniu, w takim czasie i tak charakterystycznych ciężko więc zignorować. W celu złagodzenia objawów powinniśmy podać procyklidynę, tudzież inny dostępny lek antycholinergiczny skuteczny w łagodzeniu objawów dystonii. <br /><br />Wywiad - czy to pierwszy raz, kiedy takie objawy wystąpiły? Czy poza wiadomymi lekami dziecko przyjmuje jeszcze jakieś inne, czy leczy się przewlekle, czy ma alergie? Ile waży, w którym jest centylu, podobnie wzrost. <br /><br />Na początek z dodatkowych badań: jonogram, pH, gazometria, osmolarność osocza. <br />RR, HR, BP.<br /><br />Jeśli wszystko będzie w normie, a stan się nie polepszy należy pomyśleć o TK/MR i przyczynach metabolicznych.

Dobra, w końcu trochę więcej czasu, więc zróbmy to jak należy:-) Pomysł z udarem u 3-letniego dziecka jest bardzo fajny:D 16 godzin to nadal za mało, żeby stwierdzić, że to nie metoklopramid. Wystąpienie objawów po jego podaniu, w takim czasie i tak charakterystycznych ciężko więc zignorować. W celu złagodzenia objawów powinniśmy podać procyklidynę, tudzież inny dostępny lek antycholinergiczny skuteczny w łagodzeniu objawów dystonii. Wywiad - czy to pierwszy raz, kiedy takie objawy wystąpiły? Czy poza wiadomymi lekami dziecko przyjmuje jeszcze jakieś inne, czy leczy się przewlekle, czy ma alergie? Ile waży, w którym jest centylu, podobnie wzrost. Na początek z dodatkowych badań: jonogram, pH, gazometria, osmolarność osocza. RR, HR, BP. Jeśli wszystko będzie w normie, a stan się nie polepszy należy pomyśleć o TK/MR i przyczynach metabolicznych.

"U dziecka pojawiła się reakcja zgięciowa na ból i osłabienie reakcji źrenic na światło."<br />To już dawno wykroczyło ponad postulowane przez Ciebie objawy pozapiramidowe jako skutek uboczny metoklopramidu. Wstrzymywanie się z diagnostyką obrazową nie wydaje się rozsądne.<br />Należy zapytać czy dziecko nie przyjmowało aspiryny (zespół Reya).

"U dziecka pojawiła się reakcja zgięciowa na ból i osłabienie reakcji źrenic na światło." To już dawno wykroczyło ponad postulowane przez Ciebie objawy pozapiramidowe jako skutek uboczny metoklopramidu. Wstrzymywanie się z diagnostyką obrazową nie wydaje się rozsądne. Należy zapytać czy dziecko nie przyjmowało aspiryny (zespół Reya).

No cóż, dziecko położono na IOM. Rano przestało reagować na bodźce bólowe. w skali Glasgow 3 p. jonogram, pH, gazometria, osmolarność osocza,RR, HR, BP, czynniki krzepnięcia - wszystkie wyniki prawidłowe! wywiad: poza podanymi nie brało żadnych leków, nie przyjmowało aspiryny ani pochodnych. Alergie wziewne - pyłki, kurz, pleśń. wzrost - 90 centyl waga - 50 centyl dziecko dobrze odżywione, morficzne, zadbane.

No cóż, dziecko położono na IOM. Rano przestało reagować na bodźce bólowe. w skali Glasgow 3 p.<br />jonogram, pH, gazometria, osmolarność osocza,RR, HR, BP, czynniki krzepnięcia - wszystkie wyniki prawidłowe!<br /><br />wywiad:<br />poza podanymi nie brało żadnych leków, nie przyjmowało aspiryny ani pochodnych. <br />Alergie wziewne - pyłki, kurz, pleśń.<br />wzrost - 90 centyl<br />waga - 50 centyl<br />dziecko dobrze odżywione, morficzne, zadbane.

Udar mózgu u 3-latka?<br />Raczej mało prawdopodobne, ale....<br /><br />Na pierwszym miejscu w tej sytuacji powinno się pomyśleć o zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych.<br />Na pewno nie było zapalenia ucha środkowego?<br />Sprawdźmy obj.oponowe (nawet jesli będą ujemne to niczego nie wyklucza).<br />Patrzymy na dno oka i jeśli nie ma tarczy zastoinowej- punkcja lędźwiowa.<br />Warto też morfologię zrobić i CRP.<br /><br />Jeśli moje przypuszczenia są błędne, warto zrobić TK.

Udar mózgu u 3-latka? Raczej mało prawdopodobne, ale.... Na pierwszym miejscu w tej sytuacji powinno się pomyśleć o zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych. Na pewno nie było zapalenia ucha środkowego? Sprawdźmy obj.oponowe (nawet jesli będą ujemne to niczego nie wyklucza). Patrzymy na dno oka i jeśli nie ma tarczy zastoinowej- punkcja lędźwiowa. Warto też morfologię zrobić i CRP. Jeśli moje przypuszczenia są błędne, warto zrobić TK.

Hmm.. Objawy pojawiają się kolejno - przez somnolencję, sopor, do śpiączki. Koniecznym jest wykluczenie/potwierdzenie zatrucia, czynników zakaźnych, organicznego uszkodzenia mózgu. Pod tym kątem: 1. Może dziecko zjadło jakieś leki, bez wiedzy rodziców, albo rodzice dawali mu jakies mikstury i nie chcą się przyznać - przeszukac apteczke w domu, niech przyniosą wszystko co mają. Moze zjadło cos zepsutego, starego. Wymioty pojawiły sie w okresie gorączkowym, czy bezgorączkowym? Jakiej były treści, czy były to też uporczywe nudności? - sprawdzić Aspat, Alat, GGTP, ALP, bilirubina, amoniak we krwi, zapach z ust, usg brzucha - pod kątem encefalopatii wątrobowej [mimo prawidłowego pH...] - moze jakiś czynnik zakaźny wyzwolił zaostrzenie stanu, -mocznik, kreatynina, badanie moczu - może trucizna uszkodziła nerki. - może połknął jakąś baterie, lub coś i go poparzyło, zatruło - rtg, usg, może gastroskopia.. 2. Borelioza - przeciwciała IgG, IgM przeciwko Borrelii - może kleszcz wszedł mu do ucha i się wbił i stąd ból ucha i skoki temperatury - laryngolog jeszcze raz..? - OB, CRP. - Nie ma żadnych zmian skórnych? Czy w czasie tych dwóch skoków gorączki rodzice zaobserwowali jakies dodatkowe objawy, jak sie wtedy dziecko zachowywało? - Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych... [mimo żadnych objawów zapalenia..], może bakteriami atypowymi, może grzybem - aspergilloza, candydiaza - zrobić posiew krwi, na wszelki wypadek.. - Coś co jeszcze przychodzi komuś do głowy i co jest mierzalne w szybkich i podstawowych badaniach... 3. TK jak proponuje MMader i William Grey, pod kątem organicznych zmian. Jestem za jakimś zatruciem.. toksynami.., neuroinfekcją..

Hmm.. Objawy pojawiają się kolejno - przez somnolencję, sopor, do śpiączki. Koniecznym jest wykluczenie/potwierdzenie zatrucia, czynników zakaźnych, organicznego uszkodzenia mózgu.<br />Pod tym kątem:<br />1. Może dziecko zjadło jakieś leki, bez wiedzy rodziców, albo rodzice dawali mu jakies mikstury i nie chcą się przyznać - przeszukac apteczke w domu, niech przyniosą wszystko co mają. Moze zjadło cos zepsutego, starego. Wymioty pojawiły sie w okresie gorączkowym, czy bezgorączkowym? Jakiej były treści, czy były to też uporczywe nudności?<br />- sprawdzić Aspat, Alat, GGTP, ALP, bilirubina, amoniak we krwi, zapach z ust, usg brzucha - pod kątem encefalopatii wątrobowej [mimo prawidłowego pH...] - moze jakiś czynnik zakaźny wyzwolił zaostrzenie stanu,<br />-mocznik, kreatynina, badanie moczu - może trucizna uszkodziła nerki.<br />- może połknął jakąś baterie, lub coś i go poparzyło, zatruło - rtg, usg, może gastroskopia..<br />2. Borelioza - przeciwciała IgG, IgM przeciwko Borrelii - może kleszcz wszedł mu do ucha i się wbił i stąd ból ucha i skoki temperatury - laryngolog jeszcze raz..?<br />- OB, CRP.<br />- Nie ma żadnych zmian skórnych? Czy w czasie tych dwóch skoków gorączki rodzice zaobserwowali jakies dodatkowe objawy, jak sie wtedy dziecko zachowywało?<br />- Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych... [mimo żadnych objawów zapalenia..], może bakteriami atypowymi, może grzybem - aspergilloza, candydiaza - zrobić posiew krwi, na wszelki wypadek..<br />- Coś co jeszcze przychodzi komuś do głowy i co jest mierzalne w szybkich i podstawowych badaniach...<br />3. TK jak proponuje MMader i William Grey, pod kątem organicznych zmian.<br /><br />Jestem za jakimś zatruciem.. toksynami.., neuroinfekcją..

ja bym jeszcze zapytał rodziców czy dziecko nie pływało ostatnio w jakiś ciepłych zalewach, stawach itp, możliwe że dziecko ma GAE

ja bym jeszcze zapytał rodziców czy dziecko nie pływało ostatnio w jakiś ciepłych zalewach, stawach itp, możliwe że dziecko ma GAE

Ile dni (tygodni) minęło od problemów z uchem do wymiotów? Osobiście stawiam na uszkodzenie móżdżku lub coś w tym kierunku... Czy dało się zauważyć oczopląs?

Ile dni (tygodni) minęło od problemów z uchem do wymiotów?<br /><br />Osobiście stawiam na uszkodzenie móżdżku lub coś w tym kierunku... Czy dało się zauważyć oczopląs?

Witajcie:-)<br />Zaczniemy od wywiadu: Rodzice na milion procent są przekonani, że dziecko nie spożyło nic podejrzanego. wymiotowało w okresie pozagorączkowym. Wymioty były praktycznie płynne (poza pierwszym razem - wtedy dziecko zwymiotowało posilek), potem nic nie przyswajało, nawet wody - od razu wymiotowało. U dziecka nie było żadnych zmian skórnych, podczas skoków gorączki dziecko było tylko lekko ospałe. Nie byli nad żadnymi zbiornikami wodnymi. Od czasu pierwszego zgłoszenia bólu ucha przez dziecko do wymiotów upłynęło około 3 tygodnie. <br /><br />Objawy oponowe ujemne. Płyn m-r czysty.<br />Powtórka morfologii - minimalnie poniżej normy hemoglobina, leukocyty 18,9 K/?l<br />Powtórka CRP - w normie<br />badanie moczu - w normie<br />TK - lekko poszerzony układ komorowy i zacienienie piramid kości skroniowych<br />ALAT - 1145 U/I<br />ASPAT - 1259 U/I<br />bilirubina w normie <br />amoniak we krwi - 189 mmol/l<br />mocznik - 7,4 mmol/l <br />kreatynina - 62 mmol/l<br /><br /><br />Proszę Państwa, u dziecka pojawia się krwawienie w górnym odcinku przewodu pokarmowego.

Witajcie:-) Zaczniemy od wywiadu: Rodzice na milion procent są przekonani, że dziecko nie spożyło nic podejrzanego. wymiotowało w okresie pozagorączkowym. Wymioty były praktycznie płynne (poza pierwszym razem - wtedy dziecko zwymiotowało posilek), potem nic nie przyswajało, nawet wody - od razu wymiotowało. U dziecka nie było żadnych zmian skórnych, podczas skoków gorączki dziecko było tylko lekko ospałe. Nie byli nad żadnymi zbiornikami wodnymi. Od czasu pierwszego zgłoszenia bólu ucha przez dziecko do wymiotów upłynęło około 3 tygodnie. Objawy oponowe ujemne. Płyn m-r czysty. Powtórka morfologii - minimalnie poniżej normy hemoglobina, leukocyty 18,9 K/?l Powtórka CRP - w normie badanie moczu - w normie TK - lekko poszerzony układ komorowy i zacienienie piramid kości skroniowych ALAT - 1145 U/I ASPAT - 1259 U/I bilirubina w normie amoniak we krwi - 189 mmol/l mocznik - 7,4 mmol/l kreatynina - 62 mmol/l Proszę Państwa, u dziecka pojawia się krwawienie w górnym odcinku przewodu pokarmowego.

Ok. Idziemy w kierunku ostrej niewydolności wątroby spowodowanej toksynami lub czynnikiem zakaźnym.<br />Na początek musimy zabezpieczyć pacjenta i leczyc objawowo. Gastroskopia, i próba ustalenia miejsca krwawienia [jeśli to możliwe], myślę, że może to być pekniety żylak przełyku, pękniecie okołowpustowe, zabezpieczamy krwawienie jeśli jest do opanowania.. uzupełniamy płyny, ewentualnie podajemy krew.<br />Zakładam,że pacjent jest stabilny i to bylo niegroźne krwawienie.<br />Zlecamy badania:<br />-morfologia,<br />-elektrolity,<br />-glukoza [jesli to niewydolność wątroby poważna - boimy się hipoglikemii]<br />-PT [INR],Aptt,<br />-jeszcze raz ALAT/ASPAT, GGTP, ALP, bilirubina, amoniak,<br />-kreatynina, mocznik,<br />-gazometria,<br />-badania wirusologiczne - anty-HAV w klasie IgM, HbsAg, anty-HBc IgM i IgG, HBV-DNA, anty-HCV, anty-HDV IgM - całkiem możliwe, że jest to piorunujące zapalenie wątroby w wyniku WZW, może też Herpes zoster, lub któryś z wirusów hepatotropowych poza wymienionymi.. ale narazie sprawdźmy podstawy,<br />-amylaza i lipaza trzustkowa,<br />-w związku z tym,że to jest dziecko poszedłbym w kierunku autoimmunologicznego zapalenia wątroby, dlatego dodatkowo zlecamy ANA, SMA, anty-LKM1, poziom immunoglobulin..<br />-jeżeli PT, APTT, płytki są do przyjęcia i możliwe bedzie wykonanie biopsji wątroby, to robimy biopsję,<br />-nie wiem, czy wierzyć rodzicom, a nawet jeśli, to może dziecko zjadło jednak cos, moze byli na pikniku i zjadło muchomora sromotnikowego [a-amanityna mega toksyczna dla wątroby], dlatego zastanowiłbym się nad podstawowym panelem toksykologicznym.. [w tym stężenie paracetamolu],<br />-Nie znam się zbytnio jeszcze na neurologii, ale może przyczyną poszerzenia układu komorowego jest jakieś krwawienie dokomorowe?, [na tej samej zasadzie, co krwawienie z przewodu pokarmowego], na wodogłowie, to chyba za wcześnie żeby mówić, ale jeśli tu się nic nie wyjaśni, trzeba bedzie to zbadac [tu ktoś sie wypowie, bo się nie znam na tym jeszcze;p],czytałem,że w przebiegu encefalopatii wątrobowej dochodzi do obrzęku mózgu, dlatego pewnie to i ta przyczyna jest możliwa i w jej wyniku zaburzenia świadomości,<br />-D- dimery i FDP-y - może zakrzepica żyły wątrobowej, zespół Budd - Chiariego... [mało prawdopodobne].<br /><br />Tyle chyba z badań laboratoryjnych. Chciałem jeszcze zapytać, czy dziecko nie ma wodobrzusza, cech zastoju żylnego..? Nie wiem jak połączyć ten ból ucha, ale jeśli było to jakieś zapalenie wirusowe, możliwe,że zaatakowało wątrobę.. [nie wiem czy da sie zrobic jeszcze dodatkowe badania wirusologiczne, PCR, czy coś, ale jeśli to możliwe, to robimy].<br />Skłaniam się co do encefalopatii wątrobowej w wyniku jednej z wymienionych wyżej możliwości, ale co do dokładnych wniosków, czekam na wyniki badań.

Ok. Idziemy w kierunku ostrej niewydolności wątroby spowodowanej toksynami lub czynnikiem zakaźnym. Na początek musimy zabezpieczyć pacjenta i leczyc objawowo. Gastroskopia, i próba ustalenia miejsca krwawienia [jeśli to możliwe], myślę, że może to być pekniety żylak przełyku, pękniecie okołowpustowe, zabezpieczamy krwawienie jeśli jest do opanowania.. uzupełniamy płyny, ewentualnie podajemy krew. Zakładam,że pacjent jest stabilny i to bylo niegroźne krwawienie. Zlecamy badania: -morfologia, -elektrolity, -glukoza [jesli to niewydolność wątroby poważna - boimy się hipoglikemii] -PT [INR],Aptt, -jeszcze raz ALAT/ASPAT, GGTP, ALP, bilirubina, amoniak, -kreatynina, mocznik, -gazometria, -badania wirusologiczne - anty-HAV w klasie IgM, HbsAg, anty-HBc IgM i IgG, HBV-DNA, anty-HCV, anty-HDV IgM - całkiem możliwe, że jest to piorunujące zapalenie wątroby w wyniku WZW, może też Herpes zoster, lub któryś z wirusów hepatotropowych poza wymienionymi.. ale narazie sprawdźmy podstawy, -amylaza i lipaza trzustkowa, -w związku z tym,że to jest dziecko poszedłbym w kierunku autoimmunologicznego zapalenia wątroby, dlatego dodatkowo zlecamy ANA, SMA, anty-LKM1, poziom immunoglobulin.. -jeżeli PT, APTT, płytki są do przyjęcia i możliwe bedzie wykonanie biopsji wątroby, to robimy biopsję, -nie wiem, czy wierzyć rodzicom, a nawet jeśli, to może dziecko zjadło jednak cos, moze byli na pikniku i zjadło muchomora sromotnikowego [a-amanityna mega toksyczna dla wątroby], dlatego zastanowiłbym się nad podstawowym panelem toksykologicznym.. [w tym stężenie paracetamolu], -Nie znam się zbytnio jeszcze na neurologii, ale może przyczyną poszerzenia układu komorowego jest jakieś krwawienie dokomorowe?, [na tej samej zasadzie, co krwawienie z przewodu pokarmowego], na wodogłowie, to chyba za wcześnie żeby mówić, ale jeśli tu się nic nie wyjaśni, trzeba bedzie to zbadac [tu ktoś sie wypowie, bo się nie znam na tym jeszcze;p],czytałem,że w przebiegu encefalopatii wątrobowej dochodzi do obrzęku mózgu, dlatego pewnie to i ta przyczyna jest możliwa i w jej wyniku zaburzenia świadomości, -D- dimery i FDP-y - może zakrzepica żyły wątrobowej, zespół Budd - Chiariego... [mało prawdopodobne]. Tyle chyba z badań laboratoryjnych. Chciałem jeszcze zapytać, czy dziecko nie ma wodobrzusza, cech zastoju żylnego..? Nie wiem jak połączyć ten ból ucha, ale jeśli było to jakieś zapalenie wirusowe, możliwe,że zaatakowało wątrobę.. [nie wiem czy da sie zrobic jeszcze dodatkowe badania wirusologiczne, PCR, czy coś, ale jeśli to możliwe, to robimy]. Skłaniam się co do encefalopatii wątrobowej w wyniku jednej z wymienionych wyżej możliwości, ale co do dokładnych wniosków, czekam na wyniki badań.

ok. Kierunek ogólnie bardzo dobry. wirusologia - ok, nic nie wykazało. toksykologia - ok. morfologia - utrzymuje się lekka leukocytoza, pojawia się lekka anemia, ale krwawienie już ustało, podane osocze i powinno być ok. glukoza 3 mmol/l nie ma wodobrzusza ani zastoju żylnego Mamy lekką małopłytkowość (110 x 109/l) więc poczekajmy z tą biopsją:-) Muszę niestety przerwać do poniedziałku, z powodu wyjazdu, ale proponuję w międzyczasie pójść tropem nad którym zastanawia się Jaro - czy ucho ma coś do rzeczy?;-)

ok. Kierunek ogólnie bardzo dobry.<br />wirusologia - ok, nic nie wykazało.<br />toksykologia - ok.<br />morfologia - utrzymuje się lekka leukocytoza, pojawia się lekka anemia, ale krwawienie już ustało, podane osocze i powinno być ok.<br />glukoza 3 mmol/l<br />nie ma wodobrzusza ani zastoju żylnego<br /><br />Mamy lekką małopłytkowość (110 x 109/l) więc poczekajmy z tą biopsją:-)<br /><br />Muszę niestety przerwać do poniedziałku, z powodu wyjazdu, ale proponuję w międzyczasie pójść tropem nad którym zastanawia się Jaro - czy ucho ma coś do rzeczy?;-)

Jeśli miało miejsce zapalenie ucha [czymkolwiek spowodowane: wirusowe , bakteryjne], mogło na zasadzie mimikry molekularnej dojść do produkcji przeciwciał przeciwko sprawcy zapalenia, a zarazem przeciw którejś ze składowych komórek gospodarza. Skoro nie robimy biopsji wątroby [bardziej sugerowałbym się w tym celu APTT, INR, protrombina, dlatego proszę o wyniki tych badań], to musimy wykonać panel przeciwciał, które mogłyby powodować stan rzeczy:<br /><br /># przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)<br /># przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA)<br /># wątrobowo-nerkowe przeciwciała przeciwmikrosomalne (anty-LKM-1)<br /># przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby (anty-SLA)<br /># przeciwciała reagujące z antygenami wątroby i trzustki (LP)<br /># przeciwciała przeciwko wątrobowo specyficznym antygenom błonowym (anty-LSP)<br /># przeciwciała przeciwko receptorowi asialoglikoproteinowemu (anty-ASGPR)<br /># przeciwciała przeciwko dehydrogenazie alkoholowej (ADH)<br /># przeciwciała przeciwko topoizomerazie oraz centromerom.<br /><br />Leczenie ogólnoustrojowe [tak myślę;p] polega na wlewie glukozy, diecie ścisłej, karmieniu parenteralnym lub dojelitowym z jednorazowym podawaniem laktulozy, w celu pobudzenia wypróżnień, jeśli są cechy obrzęku mózgu - mannitol i.v. Anemia pewnie spowodowana krwawieniami, ale proszę jeszcze o wskaźniki czerwonokrwinkowe. Chyba tyle na teraz :-)

Jeśli miało miejsce zapalenie ucha [czymkolwiek spowodowane: wirusowe , bakteryjne], mogło na zasadzie mimikry molekularnej dojść do produkcji przeciwciał przeciwko sprawcy zapalenia, a zarazem przeciw którejś ze składowych komórek gospodarza. Skoro nie robimy biopsji wątroby [bardziej sugerowałbym się w tym celu APTT, INR, protrombina, dlatego proszę o wyniki tych badań], to musimy wykonać panel przeciwciał, które mogłyby powodować stan rzeczy: # przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) # przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA) # wątrobowo-nerkowe przeciwciała przeciwmikrosomalne (anty-LKM-1) # przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby (anty-SLA) # przeciwciała reagujące z antygenami wątroby i trzustki (LP) # przeciwciała przeciwko wątrobowo specyficznym antygenom błonowym (anty-LSP) # przeciwciała przeciwko receptorowi asialoglikoproteinowemu (anty-ASGPR) # przeciwciała przeciwko dehydrogenazie alkoholowej (ADH) # przeciwciała przeciwko topoizomerazie oraz centromerom. Leczenie ogólnoustrojowe [tak myślę;p] polega na wlewie glukozy, diecie ścisłej, karmieniu parenteralnym lub dojelitowym z jednorazowym podawaniem laktulozy, w celu pobudzenia wypróżnień, jeśli są cechy obrzęku mózgu - mannitol i.v. Anemia pewnie spowodowana krwawieniami, ale proszę jeszcze o wskaźniki czerwonokrwinkowe. Chyba tyle na teraz :-)

Może to cytomegalia? Przeciwciała anty-CMV w klasie IgG i IgM.

Może to cytomegalia? Przeciwciała anty-CMV w klasie IgG i IgM.

Niestety przerwa się przedłużyła:-) ale już jestem. wracamy do sprawy.<br />Zrobiliśmy pełną wirusologię - wszystko ujemnie. Panel przeciwciał nic nie wykazał.<br />Leczenie ogólnoustrojowe jak najbardziej prawidłowe. <br />A teraz co dalej - co jest dziecku. <br /><br />Powtórka badan i kolejne, wg zleconych przez Jaro:<br />morfologia:<br />L: 18.9<br />E: 4.13.000<br />Hb: 11.2<br />Ht: 33.9<br />płytki: 122.000<br />OB: 15 mm po godzinie<br />Elektrolity:<br />Na: 135<br />K: 4,2<br />Cl:97<br />Ca 2,33 <br />AlAT:1350<br />AspAT:1277<br />bilirubina: 1,4mg%<br />amoniak: 178<br />kreatynina: 1,8mg%<br />mocznik: 178<br />biopsja wątroby: obraz mikroskopowy w granicach normy (6 przestrzeni)<br />USG jamy brzusznej: wątroba niepowiększona, jednorodna, bez zmian ogniskowych. Przepływ wrotny 20 cm/sek. Zapis z żył wątrobowych prawidłowy. Drogi żółciowe nieposzerzone. Trzustka, śledziona, nerki prawidłowe. moczowody, pęcherz prawidłowe. wolnego płynu w otrzewnej brak. <br /><br />Po zastosowaniu leczenia:<br />AspAT: 229, AlAT: 267, amoniak: 54<br /><br />Dziecko się "poprawia", pojawiają się odruchy, pierwsze reakcje na bodźce. Nadal jednak nieprzytomne a my nie mamy pomysłu co się stało.<br />Trop poszedł w kierunku encefalopatii wątrobowej. Co jednak mogło wywołać aż tak nasilony stan dekompensacji metabolicznej? wykluczyliśmy wirusy i autoagresję. wiemy, że dziecko skarżyło się na ból ucha a w badaniach obrazowych mamy zacienienie piramid kości skroniowych.

Niestety przerwa się przedłużyła:-) ale już jestem. wracamy do sprawy. Zrobiliśmy pełną wirusologię - wszystko ujemnie. Panel przeciwciał nic nie wykazał. Leczenie ogólnoustrojowe jak najbardziej prawidłowe. A teraz co dalej - co jest dziecku. Powtórka badan i kolejne, wg zleconych przez Jaro: morfologia: L: 18.9 E: 4.13.000 Hb: 11.2 Ht: 33.9 płytki: 122.000 OB: 15 mm po godzinie Elektrolity: Na: 135 K: 4,2 Cl:97 Ca 2,33 AlAT:1350 AspAT:1277 bilirubina: 1,4mg% amoniak: 178 kreatynina: 1,8mg% mocznik: 178 biopsja wątroby: obraz mikroskopowy w granicach normy (6 przestrzeni) USG jamy brzusznej: wątroba niepowiększona, jednorodna, bez zmian ogniskowych. Przepływ wrotny 20 cm/sek. Zapis z żył wątrobowych prawidłowy. Drogi żółciowe nieposzerzone. Trzustka, śledziona, nerki prawidłowe. moczowody, pęcherz prawidłowe. wolnego płynu w otrzewnej brak. Po zastosowaniu leczenia: AspAT: 229, AlAT: 267, amoniak: 54 Dziecko się "poprawia", pojawiają się odruchy, pierwsze reakcje na bodźce. Nadal jednak nieprzytomne a my nie mamy pomysłu co się stało. Trop poszedł w kierunku encefalopatii wątrobowej. Co jednak mogło wywołać aż tak nasilony stan dekompensacji metabolicznej? wykluczyliśmy wirusy i autoagresję. wiemy, że dziecko skarżyło się na ból ucha a w badaniach obrazowych mamy zacienienie piramid kości skroniowych.

Ten przypadek tam meczy, ze nie wiem juz nic:P Wszystko prawidłowo, a aminotransferazy w kosmos w górze, toksyny watrobowe doprowadzily do spiaczki, mimo prawidlowego obrazu w badaniu hist-pat... Prawdziwa zagadka. Jeszcze przychodzi mi do glowy grzybicze zapalenie ucha srodkowego, dlatego nalezaloby zrobic wymaz z ucha, nie wiem, naciac blone bebenkowa, zrobic posiew krwi.. Juz ciezko cos wymyslic. Co moze dawac zacienienie piramid.. i w tak szybkim tempie zniszczyc watrobe wlasciwie bez zniszczenia watroby? :| ?

Ten przypadek tam meczy, ze nie wiem juz nic:P Wszystko prawidłowo, a aminotransferazy w kosmos w górze, toksyny watrobowe doprowadzily do spiaczki, mimo prawidlowego obrazu w badaniu hist-pat... Prawdziwa zagadka. <br /><br />Jeszcze przychodzi mi do glowy grzybicze zapalenie ucha srodkowego, dlatego nalezaloby zrobic wymaz z ucha, nie wiem, naciac blone bebenkowa, zrobic posiew krwi.. Juz ciezko cos wymyslic. Co moze dawac zacienienie piramid.. i w tak szybkim tempie zniszczyc watrobe wlasciwie bez zniszczenia watroby?<br /><br /><br />:| ?

Mam kilka sekund i szybki pomysł, żeby to jakoś z uchem powiązać - ziarniniak Wegenera. Nie pamiętam całej dyskusji, więc jeśli coś go wyklucza, to przepraszam:-)

Mam kilka sekund i szybki pomysł, żeby to jakoś z uchem powiązać - ziarniniak Wegenera. Nie pamiętam całej dyskusji, więc jeśli coś go wyklucza, to przepraszam:-)

c-ANCA i p-ANCA oczywiście.

c-ANCA i p-ANCA oczywiście.

:-) Przeciwciała ujemne. To nie autoagresja. Ustaliliśmy, że mamy do czynienia z encefalopatią wątrobową. paracenteza oczywiście ujawnia wysięk, dość duży jak na pozornie brak podejrzenia wysięku - błona sama w sobie nie budziła większych zastrzeżeń, jedynie lekko wciągnięta. Pobrano materiał z ucha do badania i wyhodowano bakterie H. influenzae, dziecku podano antybiotyki i dalej stan ogólny się poprawia. Niemniej nadal aktualne jest pytanie - dlaczego infekcja ucha spowodowała tak rozległe problemy? Może istnieje jakiś defekt pierwotny, który dotąd się nie ujawnił, dopiero przewlekła choroba bakteryjna go wyzwoliła? Ogólny obraz encefalopatii dość podobny do Zespołu Reye'a ale są pewne różnice - np. brak hipoglikemii czy stłuszczenia wątroby. Przyjrzyjmy się jednak Zespołowi Reye'a. Co jest uważane obecnie za jeden z możliwych (bardzo prawdopodobnych) czynników pierwotnych? Jakie badania przeoczyliśmy, które warto wykonać, żeby może zbliżyć się do przyczyny?

:-) Przeciwciała ujemne. To nie autoagresja. <br />Ustaliliśmy, że mamy do czynienia z encefalopatią wątrobową. paracenteza oczywiście ujawnia wysięk, dość duży jak na pozornie brak podejrzenia wysięku - błona sama w sobie nie budziła większych zastrzeżeń, jedynie lekko wciągnięta. Pobrano materiał z ucha do badania i wyhodowano bakterie H. influenzae, dziecku podano antybiotyki i dalej stan ogólny się poprawia. <br />Niemniej nadal aktualne jest pytanie - dlaczego infekcja ucha spowodowała tak rozległe problemy?<br />Może istnieje jakiś defekt pierwotny, który dotąd się nie ujawnił, dopiero przewlekła choroba bakteryjna go wyzwoliła? Ogólny obraz encefalopatii dość podobny do Zespołu Reye'a ale są pewne różnice - np. brak hipoglikemii czy stłuszczenia wątroby. Przyjrzyjmy się jednak Zespołowi Reye'a. Co jest uważane obecnie za jeden z możliwych (bardzo prawdopodobnych) czynników pierwotnych? Jakie badania przeoczyliśmy, które warto wykonać, żeby może zbliżyć się do przyczyny?

Pisaliśmy o zespole Reya na poczatku, ja pytalem o wszelkie leki jakie pacjent dostawal, bo moze na zasadze idiosynkrazji doszlo do polekowego uszkodzenia wątroby, choć nie koniecznie musiało to być jak w klasycznym zespole Rey'a, gdzie sugeruje się,że kwas acetylosalicylowy jest głównym sprawcą. Ale wreszcie coś. Z posiewu wyhodowano H.influenzae, ktory odpowiedzialny jest za przewlekłe zapalenie ucha środkowego.. H. influenzae raczej nie zniszczyłby wątroby sam w sobie, chyba,że proces jest juz tak długo, że doszło do uogólnienia. A takie długie utrzymywanie sie stanu zapalnego sugeruje,ze moze przyczyną jest jakiś niedobór odporności - mimo wysokiej leukocytozy, co prawda, ale za niedoborami przemawia małopłytkowość [która często wtedy wystepuje].. jest to oczywiście jednak mało prawdopodobne, chyba, że w wywiadzie dziecko często chorowało - jesli tak, to kiedy i na co? Toksykologia, pH, poziom kwasu acetylosalicylowego, paracetamolu były już zlecane i pisałaś, że nic nie wniosły. A może jednak [zasada ograniczonego zaufania :P i do personelu oddziału i do laboratorium :P]? Co do defektów pierwotnych.. niedobory odporności [mało prawdopodobne] albo wprost przeciwnie nadreaktywność układu odpornościowego [ale to już wykluczyliśmy, bo pisałaś, że żadne miano autoprzeciwciał nie jest wysokie] - dlatego w tym celu zróbmy ogolny poziom przeciwciał. Upośledzenie funkcji dopełniacza..? Ogólnie podejrzewałbym defekt metaboliczny lub w funkcji układu odpornościowego, ale co do szczególów to jeszcze się zastanowię.. Czy koniecznie musimy łączyć ucho z wątrobą, czy może są jeszcze jakieś przesłanki, które przyblizyłyby nas do rozpoznania?

Pisaliśmy o zespole Reya na poczatku, ja pytalem o wszelkie leki jakie pacjent dostawal, bo moze na zasadze idiosynkrazji doszlo do polekowego uszkodzenia wątroby, choć nie koniecznie musiało to być jak w klasycznym zespole Rey'a, gdzie sugeruje się,że kwas acetylosalicylowy jest głównym sprawcą.<br /><br />Ale wreszcie coś. Z posiewu wyhodowano H.influenzae, ktory odpowiedzialny jest za przewlekłe zapalenie ucha środkowego.. H. influenzae raczej nie zniszczyłby wątroby sam w sobie, chyba,że proces jest juz tak długo, że doszło do uogólnienia. A takie długie utrzymywanie sie stanu zapalnego sugeruje,ze moze przyczyną jest jakiś niedobór odporności - mimo wysokiej leukocytozy, co prawda, ale za niedoborami przemawia małopłytkowość [która często wtedy wystepuje].. jest to oczywiście jednak mało prawdopodobne, chyba, że w wywiadzie dziecko często chorowało - jesli tak, to kiedy i na co?<br /><br />Toksykologia, pH, poziom kwasu acetylosalicylowego, paracetamolu były już zlecane i pisałaś, że nic nie wniosły. A może jednak [zasada ograniczonego zaufania :P i do personelu oddziału i do laboratorium :P]?<br /><br />Co do defektów pierwotnych.. niedobory odporności [mało prawdopodobne] albo wprost przeciwnie nadreaktywność układu odpornościowego [ale to już wykluczyliśmy, bo pisałaś, że żadne miano autoprzeciwciał nie jest wysokie] - dlatego w tym celu zróbmy ogolny poziom przeciwciał. Upośledzenie funkcji dopełniacza..? <br />Ogólnie podejrzewałbym defekt metaboliczny lub w funkcji układu odpornościowego, ale co do szczególów to jeszcze się zastanowię..<br /><br /><br />Czy koniecznie musimy łączyć ucho z wątrobą, czy może są jeszcze jakieś przesłanki, które przyblizyłyby nas do rozpoznania?

Jarko, kwas acetylosalicylowy jest najczęściej wiązany z Zespołem Reye'a ale nie jako przyczyna pierwotna, tylko najczęstszy, nazwijmy to - "wyzwalacz". przecież nie wszystkie dzieci w latach np. 80-tych przechodziły Reye'a a zasadniczo większość miała kontakt z polopiryną C, jako że żadnych paracetamoli w naszym kraju podówczas nie było;-) Skąd zatem u części dzieci Zespół Reye'a...<br />Nasze dziecko nie ma niedoborów odporności ani nadreaktywności układu odporności. Nie dostało też na pewno kwasu acetylosalicylowego. <br />Stan poprawia się, dziecko wybudziło się ze śpiączki, jest w stanie ogólnym dość ciężkim, duży regres, podwyższone napięcie mięśniowe, nie mówi, zakres ruchów dowolnych ograniczony, nie przewraca się, ma nawet trudności z obracaniem głowy w kierunku bodźca. nadal karmione pozajelitowo. Ma napady padaczkowe, uogólnione toniczno-kloniczne. Obserwuje się ponadto zaburzenia ruchomości gałek ocznych. <br /> Co możemy jeszcze podejrzewać? Jarko w zasadzie wskazuje już jedyny pozostały na placu boju kierunek. Co mogło spowodować taki epizod katabolizmu przy w sumie prostej infekcji bakteryjnej? Czy mimo pozytywnego leczenia objawowego (encefalopatii) i antybiotykoterapii zapalenia ucha dziecko jest bezpieczne w przyszłości? Rodzice mają także drugie dziecko, dwumiesięczną dziewczynkę. Czy mają podstawy, żeby martwić się także o jego zdrowie?

Jarko, kwas acetylosalicylowy jest najczęściej wiązany z Zespołem Reye'a ale nie jako przyczyna pierwotna, tylko najczęstszy, nazwijmy to - "wyzwalacz". przecież nie wszystkie dzieci w latach np. 80-tych przechodziły Reye'a a zasadniczo większość miała kontakt z polopiryną C, jako że żadnych paracetamoli w naszym kraju podówczas nie było;-) Skąd zatem u części dzieci Zespół Reye'a... Nasze dziecko nie ma niedoborów odporności ani nadreaktywności układu odporności. Nie dostało też na pewno kwasu acetylosalicylowego. Stan poprawia się, dziecko wybudziło się ze śpiączki, jest w stanie ogólnym dość ciężkim, duży regres, podwyższone napięcie mięśniowe, nie mówi, zakres ruchów dowolnych ograniczony, nie przewraca się, ma nawet trudności z obracaniem głowy w kierunku bodźca. nadal karmione pozajelitowo. Ma napady padaczkowe, uogólnione toniczno-kloniczne. Obserwuje się ponadto zaburzenia ruchomości gałek ocznych. Co możemy jeszcze podejrzewać? Jarko w zasadzie wskazuje już jedyny pozostały na placu boju kierunek. Co mogło spowodować taki epizod katabolizmu przy w sumie prostej infekcji bakteryjnej? Czy mimo pozytywnego leczenia objawowego (encefalopatii) i antybiotykoterapii zapalenia ucha dziecko jest bezpieczne w przyszłości? Rodzice mają także drugie dziecko, dwumiesięczną dziewczynkę. Czy mają podstawy, żeby martwić się także o jego zdrowie?

Wiem, wiem, nie dopisalem dokladnie, ze jest sprawcą objawów;p [choć i to nie zostało potwierdzone]. A przyczyna nie jest znana - uważa się, że [w badaniach retrospektywnych] czynnikiem sprawczym może byc wirus - mówią o wirusie grypy, ospy wietrznej, a nawet po biegunkach wirusowych [dawniej podawano jak każdemu w zakażeniach wirusowych polopiryne, wiec tez malo dokladne te dane]. Poza tym mówiłem, ze wystepuje zjawisko idiosynkrazji, zatem u kazdego osobnika "Reyopodobny" zespół może wyglądać nieco inaczej i może być wywołany najróżniejszymi lekami - a nawet sokiem grejpfruitowym.. I poza tym, jak wytłumaczyć zespół Rey'a - jeśli nie bierzemy pod uwagę hepatotropowości, zakażenia przewlekłego i autoimmunologii? Opcją do przyjęcia jest sugestia, że może Haemophilus jest nadkażeniem bakteryjnym w przebiegu zakażenia wirusowego.. ale pisalas, ze wszystkie badania wirusologiczne nie potwierdzaja zadnego wirusa ! Może należałoby przebadać matkę ! Moze to jakies okokłoporodowe zakażenie spowodowało, herpes zoster, toksoplazma, EBV.. powtórzyłbym choć IgG i IgM przeciwko toksoplasma - i u matki i u dziecka.. Jeszcze raz pobrałbym PMR i zbadał na wszystko o czym wcześniej i teraz mowilismy. MRI głowy i skan całego ciała w poszukiwaniu nowotworu. Kał na pasożyty. Poziom kwasu moczowego. Morfologia z rozmazem jeszcze raz. OB I CRP powtornie. Chciałbym znac poziom przeciwciał we wszystkich klasach - w końcu jest alergikiem, na co jest uczulone? Skad ten poszerzony układ komorowy? Czy neurolodzy sugerują coś w kwestii zacienienia piramid kości skroniowych, oprócz tego do czego już doszlismy? Te dodatkowe badania juz po to, żeby po pierwsze skontrolowac i skonfrontowac pierwotne, a po drugie zeby ogarnac na spokojnie wszystko i miec juz wszystko w jednym punkcie [taki przekroj, podumowanie..;p]. Z przyczyn metabolicznych wykluczylismy juz wiele, ale moze cos wrodzonego, uaktywnionego podczas tego zakażenia nie wykluczyliśmy..? Pozniej zostaną już badania genetyczne w nowo wybudowanym aparacie do sekwencjonowania DNA, ale to oczywiście w kosmicznych wybujałościach:P Masakra. [;p]

Wiem, wiem, nie dopisalem dokladnie, ze jest sprawcą objawów;p [choć i to nie zostało potwierdzone]. A przyczyna nie jest znana - uważa się, że [w badaniach retrospektywnych] czynnikiem sprawczym może byc wirus - mówią o wirusie grypy, ospy wietrznej, a nawet po biegunkach wirusowych [dawniej podawano jak każdemu w zakażeniach wirusowych polopiryne, wiec tez malo dokladne te dane]. Poza tym mówiłem, ze wystepuje zjawisko idiosynkrazji, zatem u kazdego osobnika "Reyopodobny" zespół może wyglądać nieco inaczej i może być wywołany najróżniejszymi lekami - a nawet sokiem grejpfruitowym.. I poza tym, jak wytłumaczyć zespół Rey'a - jeśli nie bierzemy pod uwagę hepatotropowości, zakażenia przewlekłego i autoimmunologii? <br />Opcją do przyjęcia jest sugestia, że może Haemophilus jest nadkażeniem bakteryjnym w przebiegu zakażenia wirusowego.. ale pisalas, ze wszystkie badania wirusologiczne nie potwierdzaja zadnego wirusa !<br />Może należałoby przebadać matkę ! Moze to jakies okokłoporodowe zakażenie spowodowało, herpes zoster, toksoplazma, EBV.. powtórzyłbym choć IgG i IgM przeciwko toksoplasma - i u matki i u dziecka..<br />Jeszcze raz pobrałbym PMR i zbadał na wszystko o czym wcześniej i teraz mowilismy. MRI głowy i skan całego ciała w poszukiwaniu nowotworu.<br />Kał na pasożyty. Poziom kwasu moczowego. Morfologia z rozmazem jeszcze raz. OB I CRP powtornie. Chciałbym znac poziom przeciwciał we wszystkich klasach - w końcu jest alergikiem, na co jest uczulone? Skad ten poszerzony układ komorowy? Czy neurolodzy sugerują coś w kwestii zacienienia piramid kości skroniowych, oprócz tego do czego już doszlismy?<br />Te dodatkowe badania juz po to, żeby po pierwsze skontrolowac i skonfrontowac pierwotne, a po drugie zeby ogarnac na spokojnie wszystko i miec juz wszystko w jednym punkcie [taki przekroj, podumowanie..;p].<br /><br />Z przyczyn metabolicznych wykluczylismy juz wiele, ale moze cos wrodzonego, uaktywnionego podczas tego zakażenia nie wykluczyliśmy..?<br /><br />Pozniej zostaną już badania genetyczne w nowo wybudowanym aparacie do sekwencjonowania DNA, ale to oczywiście w kosmicznych wybujałościach:P<br /><br />Masakra. [;p]

Masakra, Jarko, masakra:-) Najgorsze, że to autentyczny przypadek, więc jaką masakrę przechodzili ci, którzy to dziecko w realu diagnozowali;-) Jak zwykle zmuszacie mnie do niezłej gimnastyki, żeby to wszystko utrzymać w całości i nie pogubić się:-) Zespół Reyopodobny to diagnoza objawowa całkowicie trafna. Taką dziecko otrzymało. Tak więc w tym punkcie - brawo. Ale nadal nie mamy przyczyny pierwotnej. Podajesz kierunek wrodzonych zaburzeń metabolicznych... Może - przyglądajmy się dalej: Tymczasem po kilku dniach od wybudzenia ze śpiączki dziecko nagle wieczorem zagorączkowało (38,3), wytąpił incydent narastającej utraty przytomności aż do wystąpienia drgawek uogólnionych, poprzedzony osunięciem się dziecka i wymiotami. Stwierdzono nieprawidłowy obraz dna oczu (wyraźna asymetria tarcz nerwu II - zatarcie granic w oku lewym i powiększone siatkówki). Przeprowadzone CT wykluczyło zmiany urazowe i ukazało utrzymywanie się zacienienia piramid lecz brak już poszerzenia układu komorowego. kilka godzin później nastąpił ponowny gwałtowny wzrost transaminaz i amoniaku. Podano glukozę i wdrożono intensywne leczenie przeciwobrzękowe i przeciwdrgawkowe. Jak widać, dziecko nie jest stabilne. Coś w organizmie powoduje te dekompensacje. Dokładnie powtarzam Twoje pytanie: jak wytłumaczyć zespół Rey'a - jeśli nie bierzemy pod uwagę hepatotropowości, zakażenia przewlekłego i autoimmunologii? Na pewno na stan malucha miał wpływ czynnik infekcyjny - zakażenie bakteryjne. Co spowodowało, że organizm nie mógł sobie poradzić? Zespół Reye'a niezależnie od tego, co bezpośrednio przyczyniło się do wystąpienia objawów zawsze jest stanem wzmożonego katabolizmu. Jakie jeszcze, stosunkowo proste badania można wykonać bez rujnowania NFZ na skan całego ciała;-), żeby sprawdzić, czy mamy do czynienia z katabolizmem? Na razie wyniki nie są jednoznaczne, bo brak hipoglikemii hipoketotycznej, ale mamy zawrotne wartości transaminaz, hiperamonemię. Brakuje jeszcze przynajmniej jednej informacji... Ale idźmy tymczasem dalej: Sugerujesz przebadanie matki - zasadniczo trop matczyny jest pośrednio i bardzo pobocznie właściwy, ale nie ten kierunek;-) Zlecone przez Ciebie badania matki są jednoznaczne - wszystko ujemnie. Matka nie zaraziła niczym dziecka. Kał na pasożyty - nie ma tychże. Poziom kwasu moczowego - 16 morfologia: L-9.68, E-4.27.000, Ht - 35,6, Hb - 11,7, płytki: 359.000 rozmaz: NEU% 56,40%, EOS% 4,50%, BAS% 0,20%, LYM% 33,50%, MON% 5,4%; OB po 1godz. 14mm. CRP 4,0 mg/l u dziecka stwierdzono alergię na pyłki drzew, grzyby pleśniowe i roztocza kurzu domowego. IgA 0,9 IgG - 17,5 IgE - 17 Zacienienie piramid najprawdopodobniej jest wynikiem wtórnego zajęcia w przebiegu infekcji ucha. Laryngolog zlecił tympanometr - obustronnie krzywa typu B. co przeoczyliśmy?

Masakra, Jarko, masakra:-) Najgorsze, że to autentyczny przypadek, więc jaką masakrę przechodzili ci, którzy to dziecko w realu diagnozowali;-) Jak zwykle zmuszacie mnie do niezłej gimnastyki, żeby to wszystko utrzymać w całości i nie pogubić się:-) <br />Zespół Reyopodobny to diagnoza objawowa całkowicie trafna. Taką dziecko otrzymało. Tak więc w tym punkcie - brawo. Ale nadal nie mamy przyczyny pierwotnej. Podajesz kierunek wrodzonych zaburzeń metabolicznych... Może - przyglądajmy się dalej:<br /><br />Tymczasem po kilku dniach od wybudzenia ze śpiączki dziecko nagle wieczorem zagorączkowało (38,3), wytąpił incydent narastającej utraty przytomności aż do wystąpienia drgawek uogólnionych, poprzedzony osunięciem się dziecka i wymiotami. Stwierdzono nieprawidłowy obraz dna oczu (wyraźna asymetria tarcz nerwu II - zatarcie granic w oku lewym i powiększone siatkówki). Przeprowadzone CT wykluczyło zmiany urazowe i ukazało utrzymywanie się zacienienia piramid lecz brak już poszerzenia układu komorowego. kilka godzin później nastąpił ponowny gwałtowny wzrost transaminaz i amoniaku. Podano glukozę i wdrożono intensywne leczenie przeciwobrzękowe i przeciwdrgawkowe. <br /><br />Jak widać, dziecko nie jest stabilne. Coś w organizmie powoduje te dekompensacje. <br />Dokładnie powtarzam Twoje pytanie: jak wytłumaczyć zespół Rey'a - jeśli nie bierzemy pod uwagę hepatotropowości, zakażenia przewlekłego i autoimmunologii? <br />Na pewno na stan malucha miał wpływ czynnik infekcyjny - zakażenie bakteryjne. Co spowodowało, że organizm nie mógł sobie poradzić? Zespół Reye'a niezależnie od tego, co bezpośrednio przyczyniło się do wystąpienia objawów zawsze jest stanem wzmożonego katabolizmu. Jakie jeszcze, stosunkowo proste badania można wykonać bez rujnowania NFZ na skan całego ciała;-), żeby sprawdzić, czy mamy do czynienia z katabolizmem? <br />Na razie wyniki nie są jednoznaczne, bo brak hipoglikemii hipoketotycznej, ale mamy zawrotne wartości transaminaz, hiperamonemię. Brakuje jeszcze przynajmniej jednej informacji...<br /><br />Ale idźmy tymczasem dalej:<br />Sugerujesz przebadanie matki - zasadniczo trop matczyny jest pośrednio i bardzo pobocznie właściwy, ale nie ten kierunek;-) Zlecone przez Ciebie badania matki są jednoznaczne - wszystko ujemnie. Matka nie zaraziła niczym dziecka. <br /><br />Kał na pasożyty - nie ma tychże.<br />Poziom kwasu moczowego - 16<br />morfologia: L-9.68, E-4.27.000, Ht - 35,6, Hb - 11,7, płytki: 359.000<br />rozmaz: NEU% 56,40%, EOS% 4,50%, BAS% 0,20%, LYM% 33,50%, MON% 5,4%; <br />OB po 1godz. 14mm.<br />CRP 4,0 mg/l<br />u dziecka stwierdzono alergię na pyłki drzew, grzyby pleśniowe i roztocza kurzu domowego.<br />IgA 0,9 <br />IgG - 17,5<br />IgE - 17 <br />Zacienienie piramid najprawdopodobniej jest wynikiem wtórnego zajęcia w przebiegu infekcji ucha. Laryngolog zlecił tympanometr - obustronnie krzywa typu B.<br />co przeoczyliśmy?

Tak, rzeczywiście przypadek niezykły, dla rodziców zapewne dramatyczny... A dla lekarzy prawdziwa "rozkmina";p<br /> Juz z tego wszystkiego, analizujac wszystko, moze defekt u dziecka jest gdzies na poziomie reakcji odpornościowej. Wymyśliłem taką troche abstrakcyjną teorię, ale fakt faktem możliwą. Otóż w wyniku reakcji odpornościowej dochodzi do degranulacji m.in. neutrofilów i powstaje szereg związków "free radicals" wolnorodnikowych. Jednym z najwazniejszych antyoksydantow organizmu jest glutation, glownie produkowany w wątrobie. Moze przewlekły proces zapalny=przewlekłe narazenie na wolne rodniki, przy zmniejszonym poziomie glutationu niszczy takimi rzutami wątrobe? Moze brakuje glutationu, zaburzona jest jego funkcja,moze wystepuje niedobor selenu, ktory musi byc do syntezy glutationu, moze brakuje jakiegos innego antyoksydanta? Moze vit A, E, moze innych witamin, moze, moze.. Jesli sie to oznacza [a nie wiem tego do konca], to oznaczmy co mozemy..<br /><br />Drugą z mozliwych opcji jest choroba metaboliczna o nazwie niezbyt zaskakującej - Hiperamonemia. Moze po prostu nie ma enzymu w cyklu mocznikowym, ktory przeksztalca amoniak w mocznik i stad ta hiperamonemia, encefalopatia i inne. Ten enzym to transkarbamoilaza ornitynowa. Moze to tez byc kazdy inny enzym z cyklu mocznikowego. Oczywiscie w podstawowym panelu badan nikt tego nie oznaczy, nawet w rozszerzonym. Ale oznaczmy poziom glutaminy - bo w wyniku aminacji glutaminianu bedzie podwyzszony poziom wlasnie glutaminy [choc oczywiscie to malo swoisty parametr, bo z kazdej mozliwej przyczyny wysoki poziom amoniaku bedzie prowadzil do wzrostu stezenia glutaminy..]. Na wszelki wypadek oznaczylbym pozostale zwiazki cyklu mocznikowego [ oczywiscie jesli to mozliwe]: cytruline, arginine i wczesniej wymieniony amoniak i glutamine. Wtedy ewentualnie byloby mozliwe okreslenie na jakim poziomie cyklu mocznikowego nastapil blok. Oczywiscie najlepszym byloby badanie genetyczne, ale wiadomo, ze to abstrakcja, ze wzgledu na ceny i mozliwosci..<br /><br />Ogólnie w taki sposób wytłumaczyłbym Zespół Rey'a, czy "Reyopodobny", po wykluczeniu wirusow hepatotropowych, lekow, autoimmunologii..<br /><br />Do oznaczenia katabolizmu myśle,że należy posłużyc sie BUNem - rzeczywiście dziwne, ze nie zostal jeszcze zlecony.<br /><br />Z tych wyników, które podalas, duzo jest dziwnych dziwności..<br />- w jakich jednostkach są poziomy Ig? bo jesli w standardowych g/l, to mega wysoki jest poziom IgE - czy moze to cos sugerowac oprocz alergii..?<br />-poziom kwasu moczowego jest tez wysoki - oczywiście może to być wynikiem wzmożonego katabolizmu i rozpadu komórek wątrobowych, ale moze tez byc wynikiem defektu procesów odpowiadających za jego wydalanie, usuwanie, itp..<br />- płytki bardzo podskoczyły - miał podawane płytki?<br />-niskie CRP i OB w sumie sugeruje, ze juz ten proces zapalny, czynnik infekcyjny zostal wyeliminowany, albo ,ze watroba niedomaga z produkcja bialek ostrej fazy..<br /><br />Jeśli chodzi o badanie okulistyczne, to nie znam sie jeszcze na tym za bardzo, ale wiem, ze takie nieprawidłowości wystepuja w jaskrze.. Czy to moze byc jaskra dziecieca?<br /><br />Podsumowując - uwazam, ze [zreszta tylko to pozostaje] przyczyną takiego stanu dziecka jest jakis defekt metaboliczny, najprawdopowodniej w obrebie funkcji ukladu odpornosciowego, antyoksydacyjnego lub defekt enzymatyczny - hiperamonemia, co przyczynia sie do duzej ilosci toksycznych związkow w organizmie i niszczeniem kolejno narzadow - glownie najpodatniejszej wątroby. Kazdy "stres oksydacyjny" szeroko pojety moglby prowadzic do zaostrzen..<br />I mysle, ze przeoczylismy BUN..<br /><br />Konkretna walka. ;p

Tak, rzeczywiście przypadek niezykły, dla rodziców zapewne dramatyczny... A dla lekarzy prawdziwa "rozkmina";p Juz z tego wszystkiego, analizujac wszystko, moze defekt u dziecka jest gdzies na poziomie reakcji odpornościowej. Wymyśliłem taką troche abstrakcyjną teorię, ale fakt faktem możliwą. Otóż w wyniku reakcji odpornościowej dochodzi do degranulacji m.in. neutrofilów i powstaje szereg związków "free radicals" wolnorodnikowych. Jednym z najwazniejszych antyoksydantow organizmu jest glutation, glownie produkowany w wątrobie. Moze przewlekły proces zapalny=przewlekłe narazenie na wolne rodniki, przy zmniejszonym poziomie glutationu niszczy takimi rzutami wątrobe? Moze brakuje glutationu, zaburzona jest jego funkcja,moze wystepuje niedobor selenu, ktory musi byc do syntezy glutationu, moze brakuje jakiegos innego antyoksydanta? Moze vit A, E, moze innych witamin, moze, moze.. Jesli sie to oznacza [a nie wiem tego do konca], to oznaczmy co mozemy.. Drugą z mozliwych opcji jest choroba metaboliczna o nazwie niezbyt zaskakującej - Hiperamonemia. Moze po prostu nie ma enzymu w cyklu mocznikowym, ktory przeksztalca amoniak w mocznik i stad ta hiperamonemia, encefalopatia i inne. Ten enzym to transkarbamoilaza ornitynowa. Moze to tez byc kazdy inny enzym z cyklu mocznikowego. Oczywiscie w podstawowym panelu badan nikt tego nie oznaczy, nawet w rozszerzonym. Ale oznaczmy poziom glutaminy - bo w wyniku aminacji glutaminianu bedzie podwyzszony poziom wlasnie glutaminy [choc oczywiscie to malo swoisty parametr, bo z kazdej mozliwej przyczyny wysoki poziom amoniaku bedzie prowadzil do wzrostu stezenia glutaminy..]. Na wszelki wypadek oznaczylbym pozostale zwiazki cyklu mocznikowego [ oczywiscie jesli to mozliwe]: cytruline, arginine i wczesniej wymieniony amoniak i glutamine. Wtedy ewentualnie byloby mozliwe okreslenie na jakim poziomie cyklu mocznikowego nastapil blok. Oczywiscie najlepszym byloby badanie genetyczne, ale wiadomo, ze to abstrakcja, ze wzgledu na ceny i mozliwosci.. Ogólnie w taki sposób wytłumaczyłbym Zespół Rey'a, czy "Reyopodobny", po wykluczeniu wirusow hepatotropowych, lekow, autoimmunologii.. Do oznaczenia katabolizmu myśle,że należy posłużyc sie BUNem - rzeczywiście dziwne, ze nie zostal jeszcze zlecony. Z tych wyników, które podalas, duzo jest dziwnych dziwności.. - w jakich jednostkach są poziomy Ig? bo jesli w standardowych g/l, to mega wysoki jest poziom IgE - czy moze to cos sugerowac oprocz alergii..? -poziom kwasu moczowego jest tez wysoki - oczywiście może to być wynikiem wzmożonego katabolizmu i rozpadu komórek wątrobowych, ale moze tez byc wynikiem defektu procesów odpowiadających za jego wydalanie, usuwanie, itp.. - płytki bardzo podskoczyły - miał podawane płytki? -niskie CRP i OB w sumie sugeruje, ze juz ten proces zapalny, czynnik infekcyjny zostal wyeliminowany, albo ,ze watroba niedomaga z produkcja bialek ostrej fazy.. Jeśli chodzi o badanie okulistyczne, to nie znam sie jeszcze na tym za bardzo, ale wiem, ze takie nieprawidłowości wystepuja w jaskrze.. Czy to moze byc jaskra dziecieca? Podsumowując - uwazam, ze [zreszta tylko to pozostaje] przyczyną takiego stanu dziecka jest jakis defekt metaboliczny, najprawdopowodniej w obrebie funkcji ukladu odpornosciowego, antyoksydacyjnego lub defekt enzymatyczny - hiperamonemia, co przyczynia sie do duzej ilosci toksycznych związkow w organizmie i niszczeniem kolejno narzadow - glownie najpodatniejszej wątroby. Kazdy "stres oksydacyjny" szeroko pojety moglby prowadzic do zaostrzen.. I mysle, ze przeoczylismy BUN.. Konkretna walka. ;p

a myslał ktos o ropniu w okolicy piramidy z przetoka do opon lub do mozgu?moze mamy rozsiew Hemofilus, a watroba to np mikrozatory bakteryjne?

a myslał ktos o ropniu w okolicy piramidy z przetoka do opon lub do mozgu?moze mamy rozsiew Hemofilus, a watroba to np mikrozatory bakteryjne?

W posiewie krwi nic nie wyhodowano, wiec raczej ciezko z zatorami bakteryjnymi...

W posiewie krwi nic nie wyhodowano, wiec raczej ciezko z zatorami bakteryjnymi...

A ja bym chciała zrobić biopsję mięśnia w poszukiwaniu miopatii (włókna szmatowate albo stłuszczenie mięśni). Pasuje mi tu mitochondrialny zespół MELAS (miopatia mitochondrialna, encefalopatia, kwasica, epizody podobne do udarów) Objawy zwykle pojawiają się miedy 5 a 15 rokiem życia (ale mogą wcześniej), rozpoczynając się epizodami wymiotów z kwasicą ketonową, ogólnym osłabieniem, ataksją i przemijającą dystonią. Później zwykle kwasica przechodzi w mlecznową, pojawiają sie przemijające porażenia, atrofia nerwów wzrokowych, głuchota, napady padaczkowe, neuropatia obwodowa i wiele innych objawów (włączne z cukrzycą, uszkodzeniem wątroby, serca - zab. rytmu, endokrynopatiami, zapaleniem trzustki). Nie wiem tylko do czego przypiąć te zacienienia w kościach skroniowych, chyba że jest to zbieg okoliczności i związane są one z zapaleniem ucha środkowego. W tej sytuacji należało by potwierdzić diagnozę badaniami genetycznymi, zbadać matkę oraz drugie dziecko - też jest zagrożone.

A ja bym chciała zrobić biopsję mięśnia w poszukiwaniu miopatii (włókna szmatowate albo stłuszczenie mięśni). Pasuje mi tu mitochondrialny zespół MELAS (miopatia mitochondrialna, encefalopatia, kwasica, epizody podobne do udarów)<br />Objawy zwykle pojawiają się miedy 5 a 15 rokiem życia (ale mogą wcześniej), rozpoczynając się epizodami wymiotów z kwasicą ketonową, ogólnym osłabieniem, ataksją i przemijającą dystonią. Później zwykle kwasica przechodzi w mlecznową, pojawiają sie przemijające porażenia, atrofia nerwów wzrokowych, głuchota, napady padaczkowe, neuropatia obwodowa i wiele innych objawów (włączne z cukrzycą, uszkodzeniem wątroby, serca - zab. rytmu, endokrynopatiami, zapaleniem trzustki). Nie wiem tylko do czego przypiąć te zacienienia w kościach skroniowych, chyba że jest to zbieg okoliczności i związane są one z zapaleniem ucha środkowego.<br />W tej sytuacji należało by potwierdzić diagnozę badaniami genetycznymi, zbadać matkę oraz drugie dziecko - też jest zagrożone.

Bardzo pięknie! Jarko, zbliżałeś się baaardzo, zwłaszcza z tym stresem oksydacyjnym:-) Rzeczywiście - BUN bardzo podwyższony, 46mg/dl Zrobiliśmy też aminogram - podwyższony sygnał argininy, alaniny i glicyny. No i na koniec biopsja mięśnia, poprzedzona CPK - 4200U/l Domi dokończyła sprawę - biopsja mięśnia wykazała obniżenie aktywności cox, nieprawidłową aktywność syntazy cytrynianowej, wzrost lipidów i zmienność rozmiarów włókien mięśniowych. W zespole melas byłyby faktycznie włókna szmatowate, ale pozostańmy po prostu przy chorobie mitochondrialnej. Występujący u dziecka defekt w zakresie przemian energetycznych, wynikający z choroby mitochondrialnej spowodował oba stany dekompensacji w przebiegu infekcji ucha. Obraz z biopsji najbardziej odpowiada chorobie Leighta. Badanie DNA jądrowego nie wykazało typowych mutacji, pozostaje możliwość defektu mtDNA. W tej sytuacji drugie dziecko także odziedziczyło wadę i jest zagrożone - wszystkie dzieci matki nosicielki będą chore. W chorobach mitochondrialnych obserwuje się dużą zmienność objawów u rodzeństw, mogą występować wady serca, zaburzenia neurologiczne i.in. Ze względu na nietypowy przebieg choroby w późniejszych okresach życia dziecka (brak stałego pogarszania się stanu dziecka) nie stwierdzono ostatecznie Leighta, stanęło na rodzinnej chorobie mitochondrialnej. Dziecko jest zagrożone kolejnymi epizodami w stanach zwiększonego katabolizmu, zwłaszcza przebiegających z wymiotami czy biegunką. Wypadałoby też oboje dzieci objąć konsultacjami w poradni d.s. szczepień i rozważenie indywidualnego kalendarza szczepień oraz ew. rezygnacją z niektórych szczepień, szczególnie "żywymi" szczepionkami. Wracając do Zespołu Reye'a - coraz więcej mówi się właśnie o uszkodzeniu mitochondriów jako bezpośrednim podłożu występowania tegoż u dzieci. Stąd tak duża podatność na różnego typu czynniki środowiskowe - wirusy, kwas acetylosalicylowy i.in. Przypadek rozwiązany, dziękuję za pasjonującą dyskusję:-)

Bardzo pięknie!<br />Jarko, zbliżałeś się baaardzo, zwłaszcza z tym stresem oksydacyjnym:-)<br />Rzeczywiście - BUN bardzo podwyższony, 46mg/dl<br />Zrobiliśmy też aminogram - podwyższony sygnał argininy, alaniny i glicyny.<br />No i na koniec biopsja mięśnia, poprzedzona CPK - 4200U/l<br /><br />Domi dokończyła sprawę - biopsja mięśnia wykazała obniżenie aktywności cox, nieprawidłową aktywność syntazy cytrynianowej, wzrost lipidów i zmienność rozmiarów włókien mięśniowych.<br />W zespole melas byłyby faktycznie włókna szmatowate, ale pozostańmy po prostu przy chorobie mitochondrialnej. Występujący u dziecka defekt w zakresie przemian energetycznych, wynikający z choroby mitochondrialnej spowodował oba stany dekompensacji w przebiegu infekcji ucha.<br />Obraz z biopsji najbardziej odpowiada chorobie Leighta. Badanie DNA jądrowego nie wykazało typowych mutacji, pozostaje możliwość defektu mtDNA. W tej sytuacji drugie dziecko także odziedziczyło wadę i jest zagrożone - wszystkie dzieci matki nosicielki będą chore. W chorobach mitochondrialnych obserwuje się dużą zmienność objawów u rodzeństw, mogą występować wady serca, zaburzenia neurologiczne i.in. Ze względu na nietypowy przebieg choroby w późniejszych okresach życia dziecka (brak stałego pogarszania się stanu dziecka) nie stwierdzono ostatecznie Leighta, stanęło na rodzinnej chorobie mitochondrialnej.<br />Dziecko jest zagrożone kolejnymi epizodami w stanach zwiększonego katabolizmu, zwłaszcza przebiegających z wymiotami czy biegunką. Wypadałoby też oboje dzieci objąć konsultacjami w poradni d.s. szczepień i rozważenie indywidualnego kalendarza szczepień oraz ew. rezygnacją z niektórych szczepień, szczególnie "żywymi" szczepionkami. <br /><br />Wracając do Zespołu Reye'a - coraz więcej mówi się właśnie o uszkodzeniu mitochondriów jako bezpośrednim podłożu występowania tegoż u dzieci. Stąd tak duża podatność na różnego typu czynniki środowiskowe - wirusy, kwas acetylosalicylowy i.in.<br /><br />Przypadek rozwiązany, dziękuję za pasjonującą dyskusję:-)

Rzeczywiście domi weszła w samo sedno. Nie znałem wcześniej tej choroby, wiec musialbym dalej doczytywac w poszukiwaniach :-) Podstawowym odchyleniem w chorobie dziecka jest kwasica, ja kilka razy pytalem o pH i [nie chce mi sie juz szukac] nie uzyskalem odpowiedzi, a nawet wydaje mi sie, ze gdzies padlo ze pH jest w normie - co mnie zmylilo [albo pomylilem przypadki - jesli tak to nie bylo tego zdania :P]. Przypadek niezwykle ciekawy. I rzeczywiście, dzięki za pasjonującą dyskusję :-)

Rzeczywiście domi weszła w samo sedno. Nie znałem wcześniej tej choroby, wiec musialbym dalej doczytywac w poszukiwaniach :-)<br />Podstawowym odchyleniem w chorobie dziecka jest kwasica, ja kilka razy pytalem o pH i [nie chce mi sie juz szukac] nie uzyskalem odpowiedzi, a nawet wydaje mi sie, ze gdzies padlo ze pH jest w normie - co mnie zmylilo [albo pomylilem przypadki - jesli tak to nie bylo tego zdania :P].<br /><br />Przypadek niezwykle ciekawy.<br />I rzeczywiście, dzięki za pasjonującą dyskusję :-)

Bo początkowo ph było w normie. Jakoś nie powtórzyliśmy tego wyniku. Ogólnie, tu było ciężko, bo przez dłuższy czas (faktycznie przez prawie 2 doby), pomimo ciężkiego stanu dziecku wszystkie parametry wychodziły praktycznie w normie. Dopiero potem zaczęło się sypać, jedno za drugim. Niemniej, dane z ph byłyby jeszcze bardziej mylące - w kilku pomiarach wahało się: 7,43; 7,32; 7,53, 7,35. Ogólnie - straszna zadyma:-)

Bo początkowo ph było w normie. Jakoś nie powtórzyliśmy tego wyniku. Ogólnie, tu było ciężko, bo przez dłuższy czas (faktycznie przez prawie 2 doby), pomimo ciężkiego stanu dziecku wszystkie parametry wychodziły praktycznie w normie. Dopiero potem zaczęło się sypać, jedno za drugim. Niemniej, dane z ph byłyby jeszcze bardziej mylące - w kilku pomiarach wahało się: 7,43; 7,32; 7,53, 7,35. Ogólnie - straszna zadyma:-)