Internal Medicine№ 118

Radical conformal radiotherapy in treatment of recurrent, extramammary Paget disease - case report.

Radykalna radioterapia konformalna w leczeniu nawracającej, pozasutkowej postaci choroby Pageta - opis przypadku.

Konrad Reszka✉1Martyna Pawlak1Łukasz Moskal2Marcin Stępień3

1Uniwersytecki Szpital Kliniczny im. Jana Mikulicza-Radeckiego we Wrocławiu, ul.Borowska 213, 50-556 Wrocław, PL

2SKN Onkologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu przy Dolnośląskim Centrum Onkologii, plac Hirszfelda 12, 53-413 Wrocław, PL

3Katedra Onkologii, Klinika Radioterapii, Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, plac Hirszfelda 12, 53-413 Wrocław, PL

✉Konrad Reszka

Received: 18.01.2020Accepted: 05.01.2021Published: 08 January 2021
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)DOI: 10.67417/medcasereports.118
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Choroba Pageta jest rzadkim nowotworem skóry. Wyróżnia się postać sutkową (ang. mammary Paget disease, MPD) i pozasutkową (ang. extramammary Paget disease, EMPD). Podstawową metodę leczenia stanowi radykalne leczenie chirurgiczne.

Opis przypadku

68-letnia kobieta zgłosiła się z powodu zlokalizowanych na skórze sromu i krocza zmian rumieniowo-łuszczących z towarzyszącym uczuciem świądu i pieczenia. Rozpoznano EMPD, a zmiany usunięto chirurgicznie. Od 2005 r. odnotowano liczne wznowy nowotworu, który ostatecznie objął odbyt oraz skórę lewego pośladka. Każdorazowo leczeniem z wyboru była resekcja chirurgiczna. W 2018 r., ze względu na ryzyko wyłonienia stomii jelitowej, chora nie wyraziła zgody na leczenie operacyjne. Wśród alternatywnych metod leczenia zaakceptowała radioterapię. Zastosowano radioterapię w technice konformalnej VMAT/RapidArc do dawki całkowitej 46 Gy w 23 frakcjach. Do dnia dzisiejszego nie stwierdzono cech wznowy miejscowej EMPD.

Wnioski

EMPD wiąże się z dużym ryzykiem nawrotów choroby. W przypadkach zaawansowanych, nieoperacyjnych lub przy braku zgody pacjenta, można rozważyć radioterapię jako metodę alternatywną dla zabiegów operacyjnych.
Keywords:pozasutkowa postać choroby Pagetanawroty EMPDradioterapiaresekcja chirurgiczna

Abstract

Introduction

Paget’s disease is a rare skin cancer. Two types of Paget’s disease can be distinguished: mammary Paget disease (MPD) and extramammary Paget disease (EMPD). Radical surgery is a primary method of treatment.

Case Report

A 68-year-old woman reported for erythematous-scaly lesions located on the skin of the vulva and perineum with a feeling of itching and burning. Diagnose of EMPD was established and lesions were surgically removed. Since 2005, there have been numerous recurrences of the disease, which affected the anus and the skin of the left buttock finally. Every relapse was treated surgically. In 2018, due to a high risk of colostomy, patient refused radical surgical treatment. Among alternative methods of dealing, patient accepted radiation therapy. Radiotherapy in the VMAT/RapidArc conformal technique was used with a total dose of 46 Gy in 23 fractions. Until today, no evidence for local recurrence of EMPD has been found.

Conclusions

EMPD is associated with a high risk of recurrences. Radiotherapy may be considered as an alternative to surgery in advanced, inoperable cases or lack of patient’s consent.
Keywords:extramammary Paget diseaseEMPD recurrenceradiotherapysurgical resection

References

  1. 1.Kanitakis J. Mammary and extramammary Paget’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;21(5):581–590
  2. 2.Fardal R et al. Prognosis in cutaneous Paget’s disease. Postgrad Med J. 1964;36:584–593
  3. 3.van der Zwan J et al. Invasive extramammary Paget’s disease and the risk of secondary tumours in Europe. Eur J Surg Oncol. 2012;38:214–221
  4. 4.Cai Y, Sheng W, Xiang L, Wu X, Yang H. Primary extramammary Paget’s disease of the vulva: the clinicopathological features andtreatment outcomes in a series of 43 patients. Gynecol Oncol. 2013;129(2):412-6
  5. 5.Lam C, Funaro D. Extramammary Paget’s disease: summary of current knowledge. Dermatol Clin. 2010;28(4):807–26
  6. 6.van der Linden M et al. Paget disease of the vulva. Crit Rev Oncol/Hematol. 2016
  7. 7.Bakalianou K, Salakos N, Iavazzo C, et al. Paget’s disease of the vulva. A ten year experience. Eur J Gynaecol Oncol. 2008;29(4):368–70
  8. 8.] Shaco-Levy R, Bean SM, Vollmer RT, et al. Paget disease of the vulva: a study of 56 patients. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2010;149(1):86–91
  9. 9.Oashi, K et al. Combination chemotherapy for metastatic extramammary Paget disease. Br J Dermatol. 2014;170:1354–1357
  10. 10.Karam A, Dorigo O. Treatment outcomes in a large cohort of patients with invasive Extramammary Paget’s disease. Gynecol Oncol. 2012;125(2):346–351

Related case reports

Diabetes and kidney clear cell carcinoma in a patient who underwent radiation therapy in childhood

Diabetes and kidney clear cell carcinoma in a patient who underwent radiation therapy in childhood

11.11.2012

SARS-CoV-2 infection in a patient with adenocarcinoma with a mutation in the EGFR gene treated with erlotinib - a case report

SARS-CoV-2 infection in a patient with adenocarcinoma with a mutation in the EGFR gene treated with erlotinib - a case report

08.12.2021

When your patient sleeps too much, disturbance of consciousness in the case of a geriatric patient – case report

When your patient sleeps too much, disturbance of consciousness in the case of a geriatric patient – case report

29.10.2020

Write a comment

Comments (0)

No comments yet.

Publications