Pediatrics58

An unusual case of true congenital diaphragmatic hernia

Nietypowy przypadek wrodzonej przepukliny przeponowej prawdziwej

Agnieszka Grzyb✉1,2Inga Pruszyńska1Bartosz Stańczyk1Sadeq Yaqoub3

1Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa, PL

2Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Szpital Kliniczny im. ks. Anny Mazowieckiej, ul. Karowa 2, 00-315 Warszawa, PL

3Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa, PL

✉Agnieszka Grzyb — agagrzyb@gmail.com

Otrzymano: 13.10.2013Zaakceptowano: 16.03.2014Opublikowano: 21 March 2014
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) to rzadka wada wrodzona, obarczoną wysoką śmiertelnością, wynikającą z hipoplazji płuc i nadciśnienia płucnego. W celu optymalizacji wyników leczenia ważna jest diagnostyka prenatalna, stwarzająca możliwość wyboru dalszego postępowania.

Opis przypadku

Noworodek płci żeńskiej urodzony w 36 Hbd. z prenatalnym rozpoznaniem CDH prawostronnej. Noworodka zaintubowano i wdrożono wentylację oscylacyjną o wysokiej częstotliwości (HFOV). Z powodu narastającej hipotensji podano katecholaminy. W badaniach obrazowych nie było możliwe jednoznaczne określenie lokalizacji ubytku. Pacjentkę zakwalifikowano do operacji w 4. dobie życia (dż.), po uzyskaniu stabilizacji stanu ogólnego. Śródoperacyjnie stwierdzono prawdziwą CDH, worek przepuklinowy tworzył wspólną ścianę z osierdziem. Ubytek w centralnej części przepony, sięgający od mostka do tylnej ściany klatki piersiowej został zamknięty bez użycia łaty. Okres pooperacyjny niepowikłany. W 25. dż. pacjentkę wypisano do domu w stanie ogólnym dobrym.

Wnioski

W przypadku przepukliny przeponowej, diagnostyka prenatalna i postnatalna ma istotny wpływ na sposób postępowania i rokowanie. Kwalifikacja do operacji powinna nastąpić po uzyskaniu stabilizacji krążeniowo-oddechowej.
Keywords:przepuklina przeponowawady rozwojoweniewydolność oddechowawentylacja mechaniczna

Abstract

Introduction

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare birth defect with a high mortality rate due to pulmonary hypoplasia and pulmonary hypertension. In order to optimize treatment outcomes prenatal diagnosis is important, providing the opportunity to choose further management.

Case Report

A female newborn born at 36 Hbd. with a prenatal diagnosis of right-sided CDH. The neonate was intubated and high-frequency oscillatory ventilation (HFOV) was implemented. Catecholamines were administered due to increasing hypotension. On imaging studies, it was not possible to unequivocally determine the location of the defect. The patient was qualified for surgery on the 4th day of life (j.), after stabilization of the general condition was achieved. Intraoperatively, a true CDH was found, the sac hernia sac formed a common wall with the pericardium. The defect in the central part of the diaphragm, extending from the sternum to the posterior chest wall was closed without the use of a patch. The postoperative period uncomplicated. The patient was discharged home in a generally good condition on the 25th of jan.

Conclusions

In the case of diaphragmatic hernia, prenatal and postnatal diagnosis has a significant impact on the management and prognosis. Qualification for surgery should be made after stabilization of the cardiopulmonary function.
Keywords:Diaphragmatic HerniaAbnormal Proliferation Cortical MalformationsAcute Hypercapnic Respiratory FailureMechanical Ventilation

References

  1. 1.Czernik J.. Chirurgia dziecięca. 1 wyd. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL; 2005.
  2. 2.Kaliciński P.. Chirurgia noworodka. 1 wyd. Warszawa: Inwest–Druk; 2004.
  3. 3.Smith N.P. and Jesudason E.C. and Losty P.D.. Congenital diaphragmatic hernia. Paediatr Respir Rev. 2002 ; 3 (4) : 339–48.
  4. 4.Kufeji D.I. and Crabbe D.C.. Familial bilateral congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int. 1999 ; 15 (1) : 58–60.
  5. 5.Jain V. and Roy Choudhury S. and Chadha R. et al.. Intrapericardial diaphragmatic hernia: a rare type of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2011 ; 46 (5) : e29–31.
  6. 6.Conforti A.F. and Losty P.D.. Perinatal management of congenital diaphragmatic hernia. Early Hum Dev. 2006 ; 82 (5) : 283–7.
  7. 7.Colvin J. and Bower C. and Dickinson J.E.. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia. Pediatrics 2005 ; 116 (3) : e356–63.
  8. 8.Mielniczuk M. and Kusza K. and Brzezinski P. et al.. Current management of congenital diaphragmatic hernia. Anaesthesiol Intensive Ther 2012 ; 44 (4) : 232–7.
  9. 9.Schaible T. and Busing K.A. and Felix J.F. et al.. Prediction of chronic lung disease, survival and need for ECMO therapy in infants with congenital diaphragmatic hernia: additional value of fetal MRI measurements?. Eur J Radiol. 2012 ; 81 (5) : 1076–82.
  10. 10.Robinson P.D. and Fitzgerald D.A.. Congenital diaphragmatic hernia. Paediatr Respir Rev. 2007 ; 8 (4) : 323–34.
  11. 11.van den Hout L. and Sluiter I.and Gischler S. et al.. Can we improve outcome of congenital diaphragmatic hernia?. Pediatr Surg Int. 2009 ; 25 (9) : 733–43.
  12. 12.Sinha C.K. and Islam S. and Patel S. et al.. Congenital diaphragmatic hernia: prognostic indices in the fetal endoluminal tracheal occlusion era. J Pediatr Surg. 2009 ; 44 (2) : 312–6.
  13. 13.Tan Y.W. and Adamson L. and Forster C. et al.. Using serial oxygenation index as an objective predictor of survival for antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2012 ; 47 (11) : 1984–9.
  14. 14.Breaux C.W. Jr. and Rouse T.M., Cain W.S. et al.. Improvement in survival of patients with congenital diaphragmatic hernia utilizing a strategy of delayed repair after medical and/or extracorporeal membrane oxygenation stabilization. J Pediatr Surg. 1991 ; 26 (3) : 333–6.
  15. 15.Desfrere L. and Jarreau P.H. and Dommergues M. et al.. Impact of delayed repair and elective high-frequency oscillatory ventilation on survival of antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia: first application of these strategies in the more "severe" subgroup of antenatally diagnosed newborns. Intensive Care Med. 2000 ; 26 (7) : 934–41.
  16. 16.Clark R.H. and Hardin W.D. Jr. and Hirschl R.B. et al.. Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg. 1998 ; 33 (7) : 1004–9.
  17. 17.Haroon J. and Chamberlain R.S.. An evidence-based review of the current treatment of congenital diaphragmatic hernia. Clin Pediatr (Phila) 2013 ; 52 (2) : 115–24.
  18. 18.Rana A.R. and Khouri J.S. and Teitelbaum D.H. et al.. Salvaging the severe congenital diaphragmatic hernia patient: is a silo the solution?. J Pediatr Surg. 2008 ; 43 (5) : 788–91.
  19. 19.Tsao K. and Lally P.A. and Lally K.P.. Congenital Diaphragmatic Hernia Study G. Minimally invasive repair of congenital diaphragmatic hernia. Journal of pediatric surgery 2011 ; 46 (6) : 1158–64.
  20. 20.Tsao K. and Lally K.P.. Innovations in the surgical management of congenital diaphragmatic hernia. Clinics in perinatology 2012 ; 39 (2) : 363–74.
  21. 21.Marhuenda C. and Guillen G. and Sanchez B. et al. Endoscopic repair of late-presenting Morgagni and Bochdalek hernia in children: case report and review of the literature. Journal of laparoendoscopic & advanced surgical techniques 2009 ; 19 (Suppl 1) : 95–101.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publications