Za ciasna skóra!

A bierze jakies leki? Zadnych innych badan procz RTG?

A bierze jakies leki? Zadnych innych badan procz RTG?

Pacjentka neguje przyjmowanie leków w ostatnim czasie za wyjątkiem witamin oraz azytromycyny z powodu infekcji górnych dróg oddechowych 4 miesiące temu, która nie miała żadnego wpływu na jej problem (nie nasiliła ani nie pomogła) Brak innych badań od czasu pojawienia się dolegliwości

Pacjentka neguje przyjmowanie leków w ostatnim czasie za wyjątkiem witamin oraz azytromycyny z powodu infekcji górnych dróg oddechowych 4 miesiące temu, która nie miała żadnego wpływu na jej problem (nie nasiliła ani nie pomogła)<br />Brak innych badań od czasu pojawienia się dolegliwości

Ogólnie czytałem artykuł o pewnej chorobie twardzinopodobnej i mysle ze to moze byc to, bo objawy pasuja idealnie. Otoz mysle,ze jest to eozynofilowe zapalenie powięzi, choroba układowa, zaliczana do twardzinopodobnych. W celu różnicowania, bo oczywiście jest kilka innych chorob niezwykle ja przypominajacych, a diagnostycznie ciezkich do ustalenia przeprowadzilbym diagnostyke roznicowa z SLE, twardzina, CREST, RZS. W związku z powyższym należy zacząc od wywiadu, bardzo dokładnego i niemniej dokladnego badania. Wywiad zapewne został przeprowadzony i wyjdzie przy okazji badania przedmiotowego, ale pierwszym moim pytaniem z innej beczki jest: czy w rodzinie wystepuja jakies choroby przewlekle, czy pacjentka skarzy sie na dolegliwosci ze strony narzadow wewnetrznych, czy oprocz za ciasnej skory i dolegliwosci ze strony ukladu kostno-stawowego ma jakies inne objawy, czy ma trudnosci z polykaniem, objawy zespolu ciesni nadgarstka, zaburzenia perystaltyki, objawy neuropatii obwodowej, czy nie ma objawu Raynaud? W badaniu przedmiotowym nalezy dokladnie obejzec cale cialo pacjentki, zbadac dotykiem, szukac stwardnien tkanki podskornej, zajrzeć do gardła, obejrzec przydatki skórne, czy są dobrze rozwinięte, czy degenerujące. Z podstawowych badan laboratoryjnych [podam takze badania dodatkowe, ktore trzeba bedzie zafundowac pacjentce, jesli w podstawowych badaniach natkiemy sie na oczekiwane nieprawidlowosci]: morfologia z rozmazem: spodziewamy sie leukocytozy, eozynofilii [jezeli diagnoza sie potwierdzi]. OB i CRP, stężenie IgG i IgE w surowicy [zazwyczaj gammapatia poliklonalna],jonogram, mocznik, kreatynina, ASPAT i ALAT, TSH, anty- TG, anty - TPO, ANA, ANCA, RF, przeciwciała przeciwko Borrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM [czesto wyzwalaczem, jak sie uwaza, jest wlasnie Borrelia]. Oczywiscie nie wszystkie z tych badan wykonujemy od razu, ale, tak jak mowilem, jesli bedziemy zblizac sie do diagnozy, ktora zalozymy ulatwi to prace i zaoszczedzi nerwow i czasu pacjentce. Na poczatek badania pierwsze w kolejce, ktora zaproponowalem, te "tansze" i idac dalej robilbym kolejne, bo tak czy siak, w przypadku potwierdzenia hipotezy musimy zapewnic pacjentce kompleks badan, a lepiej zrobic to za jednym razem. Ale tak dla ułożenia: po zrobieniu podstawowych badan laboratoryjnych - jesli wyjdzie eozynofilia i/lub zwiekszony poziom IgG, IgE, wysokie CRP, OB [nawet jesli nie zrobimy dokladnych badan, przeciwciał itp] zrobiłbym biopsje tkanki skorno - miesniowej w celu potwierdzenia lub nie eozynofilowego zapalenia powiezi, bo o ostatecznym rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne wycinka skórno-mięśniowego. Cechą charakterystyczną jest pogrubienie powięzi, a w miarę postępu choroby jej włóknienie, rozprzestrzeniające się na głębiej położone warstwy skóry i mięśni. Naciek zapalny złożony z granulocytów kwasochłonnych, limfocytów, komórek plazmatycznych i histiocytów dotyczy powięzi, może także występować wokół naczyń krwionośnych. Jesli byloby to EZP to do ustalenia rozpoznania EZP konieczne jest spełnienie następujących kryteriów: 1) stwardnienie i włóknienie tkanek miękkich, które często zajmuje początkowo kończyny, ale zwykle z zaoszczędzeniem ich części dystalnych (ręce i stopy) 2) brak objawu Raynauda i objawów zajęcia narządów wewnętrznych (występujące w twardzinie) 3) w badaniu histopatologicznym występowanie nacieków limfoplazmatycznych w powięzi ze zmienną liczbą eozynofilów, brak zmian martwiczych w naczyniach. Otrzymamy wtedy obraz hist - pat. Do pelnej diagnostyki dolaczylbym usg na poczatek, w celu zobrazownia, czy nie zostaly zajete narzady wewnetrzne [roznicowanie z twardzina, CREST], oraz RTG stawow, w celu wykluczenia RZS.

Ogólnie czytałem artykuł o pewnej chorobie twardzinopodobnej i mysle ze to moze byc to, bo objawy pasuja idealnie.<br />Otoz mysle,ze jest to eozynofilowe zapalenie powięzi, choroba układowa, zaliczana do twardzinopodobnych.<br />W celu różnicowania, bo oczywiście jest kilka innych chorob niezwykle ja przypominajacych, a diagnostycznie ciezkich do ustalenia przeprowadzilbym diagnostyke roznicowa z SLE, twardzina, CREST, RZS.<br />W związku z powyższym należy zacząc od wywiadu, bardzo dokładnego i niemniej dokladnego badania.<br />Wywiad zapewne został przeprowadzony i wyjdzie przy okazji badania przedmiotowego, ale pierwszym moim pytaniem z innej beczki jest: czy w rodzinie wystepuja jakies choroby przewlekle, czy pacjentka skarzy sie na dolegliwosci ze strony narzadow wewnetrznych, czy oprocz za ciasnej skory i dolegliwosci ze strony ukladu kostno-stawowego ma jakies inne objawy, czy ma trudnosci z polykaniem, objawy zespolu ciesni nadgarstka, zaburzenia perystaltyki, objawy neuropatii obwodowej, czy nie ma objawu Raynaud?<br /><br />W badaniu przedmiotowym nalezy dokladnie obejzec cale cialo pacjentki, zbadac dotykiem, szukac stwardnien tkanki podskornej, zajrzeć do gardła, obejrzec przydatki skórne, czy są dobrze rozwinięte, czy degenerujące.<br /><br />Z podstawowych badan laboratoryjnych [podam takze badania dodatkowe, ktore trzeba bedzie zafundowac pacjentce, jesli w podstawowych badaniach natkiemy sie na oczekiwane nieprawidlowosci]: morfologia z rozmazem: spodziewamy sie leukocytozy, eozynofilii [jezeli diagnoza sie potwierdzi]. OB i CRP, stężenie IgG i IgE w surowicy [zazwyczaj gammapatia poliklonalna],jonogram, mocznik, kreatynina, ASPAT i ALAT, TSH, anty- TG, anty - TPO, ANA, ANCA, RF, przeciwciała przeciwko Borrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM [czesto wyzwalaczem, jak sie uwaza, jest wlasnie Borrelia]. Oczywiscie nie wszystkie z tych badan wykonujemy od razu, ale, tak jak mowilem, jesli bedziemy zblizac sie do diagnozy, ktora zalozymy ulatwi to prace i zaoszczedzi nerwow i czasu pacjentce. Na poczatek badania pierwsze w kolejce, ktora zaproponowalem, te "tansze" i idac dalej robilbym kolejne, bo tak czy siak, w przypadku potwierdzenia hipotezy musimy zapewnic pacjentce kompleks badan, a lepiej zrobic to za jednym razem. <br /><br />Ale tak dla ułożenia: po zrobieniu podstawowych badan laboratoryjnych - jesli wyjdzie eozynofilia i/lub zwiekszony poziom IgG, IgE, wysokie CRP, OB [nawet jesli nie zrobimy dokladnych badan, przeciwciał itp] zrobiłbym biopsje tkanki skorno - miesniowej w celu potwierdzenia lub nie eozynofilowego zapalenia powiezi, bo o ostatecznym rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne wycinka skórno-mięśniowego. Cechą charakterystyczną jest pogrubienie powięzi, a w miarę postępu choroby jej włóknienie, rozprzestrzeniające się na głębiej położone warstwy skóry i mięśni. Naciek zapalny złożony z granulocytów kwasochłonnych, limfocytów, komórek plazmatycznych i histiocytów dotyczy powięzi, może także występować wokół naczyń krwionośnych. Jesli byloby to EZP to do ustalenia rozpoznania EZP konieczne jest spełnienie następujących kryteriów:<br />1) stwardnienie i włóknienie tkanek miękkich, które często zajmuje początkowo kończyny, ale zwykle z zaoszczędzeniem ich części dystalnych (ręce i stopy)<br />2) brak objawu Raynauda i objawów zajęcia narządów wewnętrznych<br />(występujące w twardzinie)<br />3) w badaniu histopatologicznym występowanie nacieków limfoplazmatycznych w powięzi ze zmienną liczbą eozynofilów, brak zmian martwiczych w naczyniach.<br /><br />Otrzymamy wtedy obraz hist - pat. Do pelnej diagnostyki dolaczylbym usg na poczatek, w celu zobrazownia, czy nie zostaly zajete narzady wewnetrzne [roznicowanie z twardzina, CREST], oraz RTG stawow, w celu wykluczenia RZS.

Jarko się rozpisał, ale wstępnie stawiałbym na twardzinę. Różnicowanie po wynikach badań: morfologia z rozmazem, TSH, OB, CRP, glukoza, AspAT, AlAT, mocznik, kreatynina, RF, przeciwciała ANA, ANCA. I rtg zajętych dużych stawów, rutynowo ponownie rtg klp po tamto już nieaktualne. W uzupełnieniu wywiadu: czy w rodzinie są choroby sa autoimmunologiczne? czy występuje objaw reynouda? czy są jakieś zmiany martwicze w obrębie skóry? czy ma problemy z połykaniem? czy była w ciąży? czy ma dzieci? czy nie miała w ostatnim czasie wysypki lub innych zmian skórnyuch?

Jarko się rozpisał, ale wstępnie stawiałbym na twardzinę. Różnicowanie po wynikach badań: morfologia z rozmazem, TSH, OB, CRP, glukoza, AspAT, AlAT, mocznik, kreatynina, RF, przeciwciała ANA, ANCA. I rtg zajętych dużych stawów, rutynowo ponownie rtg klp po tamto już nieaktualne.<br />W uzupełnieniu wywiadu: czy w rodzinie są choroby sa autoimmunologiczne? czy występuje objaw reynouda? czy są jakieś zmiany martwicze w obrębie skóry? czy ma problemy z połykaniem? czy była w ciąży? czy ma dzieci? czy nie miała w ostatnim czasie wysypki lub innych zmian skórnyuch?

W rodzinie brak chorób autoimmunologicznych, wg relacji chorej babcia narzakała na stawy i bolały ją palce. Problemy z połykaniem nieobecne. 1 ciąża, 1 poród drogami naturalnymi 7 lat temu. Brak problemów położniczych. Syn zdrowy. Brak zmian skórnych w ostatnim czasie poza wymienionymi. Objawu Reynauda brak. Zmiany martwicze w obrębie powłok niewidoczne. RBC 4,2 mln/mm? MCV 85 fl MCH 28 pg MCHC 35 g/dl HGB 12.8 g/100 ml HCT 0,44 WBC 5 350 /mm? NEUT 3,4 G/l EOS 1,17 G/l BASO 0,2 G/l LYMPH 3,0 G/l MONO 0,41 G/l PLT 308 000/mm? TSH 0,8 mIU/l OB 17 mm/h CRP 44 mg/dl glukoza 103 mg/dl AspAT 23 IU/l AlAT 14 IU/l mocznik 23,0 mg/dl kreatynina 0,8 mg/dl odczyn lateksowy 1/40 pANA ujemne pANCA ujemne pBorrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM nieobecne Na wyniki pozostałych badań pacjentki należy poczekać

W rodzinie brak chorób autoimmunologicznych, wg relacji chorej babcia narzakała na stawy i bolały ją palce.<br />Problemy z połykaniem nieobecne.<br />1 ciąża, 1 poród drogami naturalnymi 7 lat temu. Brak problemów położniczych. Syn zdrowy.<br />Brak zmian skórnych w ostatnim czasie poza wymienionymi.<br />Objawu Reynauda brak.<br />Zmiany martwicze w obrębie powłok niewidoczne.<br /><br />RBC 4,2 mln/mm? <br />MCV 85 fl <br />MCH 28 pg<br />MCHC 35 g/dl<br />HGB 12.8 g/100 ml <br />HCT 0,44<br />WBC 5 350 /mm?<br />NEUT 3,4 G/l<br />EOS 1,17 G/l<br />BASO 0,2 G/l<br />LYMPH 3,0 G/l<br />MONO 0,41 G/l<br />PLT 308 000/mm?<br /> <br />TSH 0,8 mIU/l <br />OB 17 mm/h<br />CRP 44 mg/dl <br />glukoza 103 mg/dl<br />AspAT 23 IU/l<br />AlAT 14 IU/l <br />mocznik 23,0 mg/dl<br />kreatynina 0,8 mg/dl<br /><br />odczyn lateksowy 1/40<br />pANA ujemne<br />pANCA ujemne<br />pBorrelia burgdorferi w klasie IgG i IgM nieobecne<br /><br />Na wyniki pozostałych badań pacjentki należy poczekać

no to już chyba jasne - będzie to co podejrzewał Jarko, czyli eozynofilowe rozlane zapalenie powięzi przez niektórych uważane za szczególny rodzaj twardziny układowej. W morfologii wysoka eozynofilia + podwyższone wskaźniki stanu zapalnego, RF w górnej normie (co właściwie o niczym nie świadczy). Celem ostatecznego rozpoznania wykonałbym biopsję skóry i mięśnia (np. naramiennego) i ocenił hist-pat.

no to już chyba jasne - będzie to co podejrzewał Jarko, czyli eozynofilowe rozlane zapalenie powięzi przez niektórych uważane za szczególny rodzaj twardziny układowej. W morfologii wysoka eozynofilia + podwyższone wskaźniki stanu zapalnego, RF w górnej normie (co właściwie o niczym nie świadczy). Celem ostatecznego rozpoznania wykonałbym biopsję skóry i mięśnia (np. naramiennego) i ocenił hist-pat.

No i dokładnie tak :-) biopsja skórno - mięśniowa i powinno byc jasne :-) Do tego wszystkiego, po wynikach badan zrobmy przy okazji doustny test obciazenia glukoza, jesli wynik byl robiony na czczo i rtg stawow na wszelki wypadek.

No i dokładnie tak :-) biopsja skórno - mięśniowa i powinno byc jasne :-)<br /><br />Do tego wszystkiego, po wynikach badan zrobmy przy okazji doustny test obciazenia glukoza, jesli wynik byl robiony na czczo i rtg stawow na wszelki wypadek.

USG jamy brzusznej - bez zmian rtg dużych stawów - bez zmian rtg klatki piersiowej - bez zmian Badanie histopatologiczne wycinka skórno-mięśniowego: Stwierdza się zwłóknienie oraz nacieki zapalne obejmujące skórę, tkankę podskórną, powięź i tkankę mięśniową, największe zmiany w powięzi głębszych warstwach tkanki podskórnej. Stanowi to potwierdzenie: pacjentka cierpi na eozynofilowe zapalenie powięzi, zwane inaczej rozlanym zapaleniem powięzi z eozynofilią lub chorobą Shulmana. Choroba jest rzadka, jednak częstsza niż niedawno sądzono (opisano ponad 1000 przypadków). Należy mieć ją na uwadze w każdych twardzinopodobnych zmianach skórnych. Obraz kliniczny jest wyrazny, po eozynofilii we krwi obwodowej (oraz zwiekszonej aktywnosci aldolazy przy prawidłowej CK) nakładającej się na objawy możemy niemal z całą pewnością przypuszczać tę jednostkę chorobową, jednak eozynofilia z czasem może maleć. Potwierdzenie uzyskujemy w badaniu patomorfologicznym. Zastosowano leczenie Encortonem, co polepszyło stan pacjentki. Na jak długo - nie wiadomo, choroba lubi nawracać. Gratulacje Jarko

USG jamy brzusznej - bez zmian<br />rtg dużych stawów - bez zmian<br />rtg klatki piersiowej - bez zmian<br />Badanie histopatologiczne wycinka skórno-mięśniowego:<br />Stwierdza się zwłóknienie oraz nacieki zapalne obejmujące skórę, tkankę podskórną, powięź i tkankę mięśniową, największe<br />zmiany w powięzi głębszych warstwach tkanki podskórnej.<br /><br />Stanowi to potwierdzenie: pacjentka cierpi na eozynofilowe zapalenie powięzi, zwane inaczej rozlanym zapaleniem powięzi<br />z eozynofilią lub chorobą Shulmana.<br />Choroba jest rzadka, jednak częstsza niż niedawno sądzono (opisano ponad 1000 przypadków). Należy mieć ją na uwadze<br />w każdych twardzinopodobnych zmianach skórnych. Obraz kliniczny jest wyrazny, po eozynofilii we krwi obwodowej (oraz zwiekszonej aktywnosci aldolazy przy prawidłowej CK) nakładającej<br />się na objawy możemy niemal z całą pewnością przypuszczać tę jednostkę chorobową, jednak eozynofilia z czasem może maleć.<br />Potwierdzenie uzyskujemy w badaniu patomorfologicznym.<br />Zastosowano leczenie Encortonem, co polepszyło stan pacjentki. Na jak długo - nie wiadomo, choroba lubi nawracać.<br /><br />Gratulacje Jarko

Dzieki :-)

Dzieki :-)