Internal Medicine52

Case report of desmoplastic fibroblastoma in a young man

Opis przypadku fibroblastoma desmoplasticum u młodego mężczyzny

Marta Skoczyńska✉1Kamila Wojtas2Izabela Cygan1Ewa Gluza2Michał Jeleń3

1SKN Studentów i Młodych Lekarzy przy Klinice Chorób Wewnętrznych i Zawodowych UM we Wrocławiu, ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław, PL

2Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Zawodowych i Nadciśnienia Tętniczego UM we Wrocławiu, ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław, PL

3Zakład Patomorfologii i Cytologii Klinicznej UM we Wrocławiu, ul. Borowska 213, 50-556 Wrocław, PL

✉Marta Skoczyńska — marta.skoczynska@gmail.com

Otrzymano: 19.03.2013Zaakceptowano: 10.07.2013Opublikowano: 18 July 2013
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Fibroblastoma desmoplasticum (collagenous fibroma) jest łagodnym guzem tkanek miękkich. Opisany został po raz pierwszy w 1995 roku przez Evansa i wsp. [1]. Guz znany jest również pod inną nazwą ‐ collagenous fibroma ‐ wprowadzoną w 1996 roku przez Nielsena i wsp., zdaniem jej autorów lepiej odzwierciedlającą utkanie histologiczne i łagodny charakter guza [2]. Obie nazwy stosowane są zamiennie. W anglojęzycznej literaturze do tej pory opisano około 120 przypadków fibroblastoma desmoplasticum. Guz ten występu‐ je dwa i pół razy częściej u mężczyzn niż u kobiet [3]. Opisywany był u osób w każdym przedziale wiekowym, najczęściej jednak między 40. a 60. rokiem życia (mediana 50 lat) [4, 5]. W większości przypadków badacze opisywali go jako niebolesny, sprężysty, dobrze odgraniczony guz umiejscowiony w tkance podskórnej lub ‐ rzadziej ‐ w obrębie mięśni poprzecznie prążkowanych, skóry, ścięgien i rozścięgien [6]. Około 1/4 guzów dotyczy mięśni szkieletowych [5].

Opis przypadku

21–letni mężczyzna został przyjęty do kliniki celem diagnostyki przewlekłej, uogólnionej limfadenopatii, z towarzyszącym stanem podgorączkowym. W wywiadzie podał występowanie powiększającego się od paru miesięcy niebolesnego guza na przyśrodkowej stronie lewego uda. Palpacyjnie, w obrębie mięśni przyśrodkowej części uda, stwierdzono obecność sprężystego guza o wymiarach 17x22x22 mm, nieprzesuwalnego względem podłoża. W USG wykazano litą, niejednorodnie hipoechogenną zmianę ogniskową o gładkich obrysach i własnym unaczynieniu, bez cech naciekania otoczenia. Usunięto guz z marginesem przylegającego mięśnia i przekazano do badania histopatologicznego. Na podstawie obrazu mikroskopowego rozpoznano fibroblastoma desmoplasticum.

Wnioski

Należy różnicować fibroblastoma desmoplasticum z guzami tkanek miękkich o gorszym rokowaniu.
Keywords:fibroblastoma desmoplasticumcollagenous fibromaguz tkanki podskórnej

Abstract

Introduction

Fibroblastoma desmoplasticum (collagenous fibroma) is a benign soft tissue tumor. It was first described in 1995 by Evans et al [1]. The tumor is also known by another name - collagenous fibroma - introduced in 1996 by Nielsen et al. which, according to its authors, better reflects the histologic texture and benign nature of the tumor [2]. Both names are used interchangeably. In the English-language literature, some 120 cases of fibroblastoma desmoplasticum. This tumor occurs- them two and a half times more often in men than in women [3]. It has been described It has been reported in patients of all age ranges, but most commonly between the ages of 40 and 60 (median age 50) [4, 5]. In most cases, researchers have described it as a non-painful, resilient, well-demarcated tumor located in subcutaneous tissue or, less commonly, in the striated muscles, skin, tendons and tendons [6]. About 1/4 of the tumors involve skeletal muscles [5].

Case Report

A 21-year-old man was admitted to the clinic for the diagnosis of chronic generalized lymphadenopathy, accompanied by a subfebrile state. He gave a history of a lymphadenopathy that had been enlarging for several months non-painful tumor on the medial side of the left thigh. Palpation, within the muscles of the medial part of the thigh, a resilient tumor measuring 17x22x22 mm, immovable relative to the base, was found. Ultrasound showed a solid, heterogeneously hypoechoic focal lesion with smooth contours and its own vascularization, without features of surrounding infiltration. The tumor was removed with a margin of adjacent muscle and submitted for histopathological examination. Based on the microscopic image, the diagnosis was fibroblastoma desmoplasticum.

Conclusions

Fibroblastoma desmoplasticum should be differentiated from soft tissue tumors with a worse prognosis.
Keywords:fibroblastoma desmoplasticumCollagenous Fibromatumor of subcutaneous tissue

Expert Comment

Fibroblastoma desmoplasticum należy do grupy rzadkich guzów tkanki łącznej. Ze względu na budowę histologiczną zaliczany jest do guzów o niskiej komórkowości, o dość obfitych pokładach kolagenu, a klinicznie klasyfikowany jako zmiana o łagodnym przebiegu klinicznym. Jedną z cech jest możliwość przerastania tkanek okolicznych, w tym także mięśni. Może to powodować z jednej strony trudność w całkowitym usunięciu zmiany, z drugiej strony nawrót choroby. Ze względu na rzadkie rozpoznawanie, rzeczywista częstość występowania nie jest znana. Oczywiście, możliwość roz‐ poznania zależy od znajomości tej jednostki oraz świadomości występowania rozrostów poza klasyczną lokalizacją, a także u pacjentów poza klasycznie opisaną grupą wiekową. Prezentowany opis przypadku z prezentowanym w dyskusji przeglądem literatury jest dobrym przykładem przedstawienia historii klinicznej a jednocześnie wskazaniem na możliwość wystąpienia u jednego pacjenta więcej niż jednej jednostki chorobowej. Zachęcam do lektury. prof. dr hab. n. med. Andrzej Marszałek

References

  1. 1.Evans H.L.. Desmoplastic fibroblastoma. A report of seven cases. Am J Surg Pathol. 1995 ; 19 (9) : 1077–81.
  2. 2.Nielsen G.P. and O'Connell J.X. and Dickersin G.R. et al.. Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma): a report of seven cases. Mod Pathol. 1996 ; 9 (7) : 781–5.
  3. 3.Kamata et al.. Natural evolution of desmoplastic fibroblastoma on magnetic resonance imaging: a case report. Journal of Medical Case Reports 2011 ; 5 : 139.
  4. 4.Singh N.G. and Mannan A.R. and Kahvic M.. Desmoplastic fibroblastoma (collagenous fibroma): Report of a case. Indian J Pathol Microbiol 2011 ; 54 : 206–7.
  5. 5.Miettinen M. and Fetsch J.F.. Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma): a clinicopathologic analysis of 63 cases of a distinctive soft tissue lesion with stellate-shaped fibroblasts. Hum Pathol 1998 ; 29 (7) : 676–82.
  6. 6.Watanabe H. and Ishida Y. and Nagashima K. et al.. Desmoplastic fibroblastoma (collagenous fibroma). J Dermatol 2008 ; 35 (2) : 93–7.
  7. 7.Weisberg N.K. and DiCaudo D.J. and Meland N.B.. Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma). J Am Acad Dermatol 1999 ; 41 (2 Pt 2) : 292–4.
  8. 8.de Sousa S.F. and Caldeira P.C. and de Mattos Camargo Grossmann S. et al.. Desmoplastic Fibroblastoma (Collagenous Fibroma): A Case Identified in the Buccal Mucosa. Head and Neck Pathol 2011 ; 5 : 175–9.
  9. 9.Osipov V. and Carrera G.F.. Collagenous Fibroma (Desmoplastic Fibroblastoma) with Vertebral Body Erosion. Sarcoma 2009 ; Article ID 682687
  10. 10.Fukunaga M. and Ushigome S.. Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma): a distinctive fibroblastic soft tissue tumor. Adv Anat Pathol 1999 ; 6 (5) : 275–80.
  11. 11.Hasegawa T. and Shimoda T. and Hirohashi S. et al.. Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma): report of four cases and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 1998 ; 122 (5) : 455–60.
  12. 12.Shuto R. and Kiyosue H. and Hori Y. et al.. CT and MR imaging of desmoplastic fibroblastoma. European Radiology 2002 ; 12 (10) : 2474–6.
  13. 13.Nishio J. and Akiho S. and Iwasaki H. et al.. Translocation t(2;11) is characteristic of collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma). Cancer Genet 2011 ; 204 (10) : 569–71.
  14. 14.Bernal K. and Nelson M. and Neff J.R. et al.. Translocation (2;11)(q31;q12) is recurrent in collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma). Cancer Genet. Cytogenet 2004 ; 149 (2) : 161–3.
  15. 15.Rock M.G. and Pritchard D.J. and Reiman H.M. et al.. Extra-abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg Am 1984 ; 66 : 1369–74.
  16. 16.World Health Organization. Pathology & Genetics. 2002. [Tumours of Soft Tissue and Bone]
  17. 17.Macchia G. and Trombetta D. and Möller E. et al.. FOSL1 as a candidate target gene for 11q12 rearrangements in desmoplastic fibroblastoma. Lab Invest 2012 ; 92 : 735–43.
  18. 18.al Cin P. and Sciot R. and De Smet L.D. et al.. Translocation 2;11 in a fibroma of tendon sheath. Histopathology 1998 ; 32 : 433–5.
  19. 19.Mari\~o-Enríquez A. and Fletcher C.D.. Angiofibroma of soft tissue: clinicopathologic characterization of a distinctive benign fibrovascular neoplasm in a series of 37 cases. Am J Surg Pathol 2012 ; 36 (4) : 500–8.
  20. 20.Meis-Kindblom J.M. and Kindblom L.G.. Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: a low-grade tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol 1998 ; 22 (8) : 911–24.
  21. 21.Antonescu C.R. and Zhang L. and Nielsen G.P. et al.. Consistent t(1;10) with rearrangements of TGFBR3 and MGEA5 in both myxoinflammatory fibroblastic sarcoma and hemosiderotic fibrolipomatous tumor. Genes Chromosomes Cancer 2011 ; 50 (10) : 757–64.
  22. 22.Folpe A.L. and Weiss S.W.. Review Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts: a clinicopathologic study of 70 cases with emphasis on atypical and malignant variants. Am J Surg Pathol 2003 ; 27 (4) : 421–31.
  23. 23.Gebre-Medhin S. and Nord K.H. and Möller E. et al.. Recurrent rearrangement of the PHF1 gene in ossifying fibromyxoid tumors. Am J Pathol 2012 ; 181 (3) : 1069–77.
  24. 24.Nishio J. and Iwasaki H. and Nabeshima K. et al.. Cytogenetics and molecular genetics of myxoid soft-tissue sarcomas. Genet Res Int 2011 ; 2011 : 497148.
  25. 25.Huang D. and Sumegi J. and Dal Cin P. et al.. C11orf95-MKL2 is the resulting fusion oncogene of t(11;16)(q13;p13) in chondroid lipoma. Genes Chromosomes Cancer 2010 ; 49 : 810–8.
  26. 26.Weiss S.W. and Goldblum J.R.. Enzinger and Weiss's: Soft Tissue Tumors. Mosby 2008
  27. 27.Erickson-Johnson M.R. and Chou M.M. and Evers B.R., et al.. Nodular fasciitis: a novel model of transient neoplasia induced by MYH9-USP6 gene fusion. Lab Invest 2011 ; 91 : 1427–33.
  28. 28.Nishio J.. Updates on the cytogenetics and molecular cytogenetics of benign and intermediate soft tissue tumors. Oncol Lett 2013 ; 5 (1) : 12–8.
  29. 29.Beggs I. and Salter D.S. and Dorfman H.D.. Synovial desmoplastic fibroblastoma of hip joint with bone erosion. Skeletal Radiology 1999 ; 28 (7) : 402–6.
  30. 30.Fong F. and Odell E. and Simo R.. Collagenous Fibroma (Desmoplastic Fibroblastoma) of the Neck Presenting with Neurological Symptoms. Head and Neck Pathology 2009 ; 3 (1) : 47–50.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publications