Internal Medicine64

Controversy concerning the existence of a benign form of neuromyelitis optica - case report

Kontrowersje dotyczące istnienia łagodnej formy choroby Devica - opis przypadku

Urszula Ławik✉1Maciej Juryńczyk1Krzysztof Selma1

1Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ul. Kopcińskiego 22, 90–153 Łódź, PL

✉Urszula Ławik — urszulalawik@gmail.com

Otrzymano: 17.06.2013Zaakceptowano: 18.03.2014Opublikowano: 18 August 2014
e-ISSN: 2084-2708 (primary version)p-ISSN: 2083-0033 (print version)
Abstract (PDF)Full Text (PDF)

Streszczenie

Wstęp

Choroba Devica (neuromyelitis optica - NMO) jest przewlekłą, demielinizacyjną chorobą Ośrodkowego Układu Nerwowego (OUN) atakującą głównie rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe [1]. NMO objawia się zmniejszeniem ostrości widzenia, ograniczeniem pola widzenia, zaburzeniem percepcji barw (zwłaszcza zielonej i czerwonej), a nawet ślepotą (w przebiegu pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego) oraz parestezjami, osłabieniem siły mięśniowej, niekiedy porażeniem kończyn - w przebiegu zapalenia rdzenia. Dawniej choroba Devica ze względu na zmiany o charakterze zapalnym oraz demielinizacyjnym uznawana była za rzadką i nietypową odmianę stwardnienia rozsianego (sclerosis multiplex, SM). Obecnie jest klasyfikowana jako odrębna klinicznie jednostka chorobowa.

Opis przypadku

Prezentujemy przypadek 50–letniej kobiety, u której w wieku 27 lat wystąpił ostry niedowład prawej kończyny dolnej i oczopląs. Objawy ustąpiły samoistnie i pacjentka pozostała zupełnie bezobjawowa przez 14 lat. W wieku 41 lat u chorej rozwinęło się łagodne pozagałkowe zapalenie prawego nerwu wzrokowego z nieznacznym spadkiem ostrości wzroku, które ustąpiło całkowicie po dożylnym podaniu steroidów. Sześć lat później u chorej wystąpił spastyczny niedowład kończyn dolnych. W wieku 48 lat objawy nasiliły się do pełnego porażenia kończyn dolnych (EDSS 8.0). Pacjentka od tej pory porusza się przy pomocy wózka inwalidzkiego

Wnioski

Nasz przypadek wskazuje, że kolejny rzut NMO prowadzący do znacznej niesprawności, może wystąpić po wielu latach trwania choroby o dotychczas łagodnym przebiegu. Przebieg naszego przypadku nie ułatwia zdefiniowania łagodnej postaci choroby Devica.
Keywords:zespół Devicazapalenie pozagałkowe nerwu wzrokowegozapalenie rdzenia kręgowego

Abstract

Introduction

Devic's disease (neuromyelitis optica - NMO) is a chronic, demyelinating disease of the Central Nervous System (CNS) affecting mainly the spinal cord and optic nerves [1]. NMO is manifested by decreased visual acuity, reduced visual field, impaired color perception (especially green and red), and even blindness (in the course of extraocular optic neuritis) and paresthesias, muscle weakness, sometimes paralysis of the limbs - in the course of myelitis. In the past, Devic's disease, due to changes of an inflammatory and demyelinating nature, it was considered a rare and unusual form of sclerosis. and atypical variant of multiple sclerosis (MS). It is now classified as a clinically distinct disease entity.

Case Report

We present the case of a 50-year-old woman who, at the age of 27, developed acute right hemiparesis lower limb and nystagmus. The symptoms resolved spontaneously and the patient remained completely asymptomatic for 14 years. At the age of 41 years old, the patient developed mild extraocular inflammation of the right optic nerve with a slight decrease in visual acuity, which resolved completely after intravenous steroid administration. Six years later, the patient developed spastic paresis of the lower extremities. At the age of 48, symptoms worsened to full paralysis of the lower extremities lower extremities (EDSS 8.0). The patient has since moved with the help of a wheelchair

Conclusions

Our case shows that another NMO episode leading to significant disability can occur after many years of a previously benign disease. The course of our case does not make it easy to define a mild form of Devic's disease.
Keywords:Devic Syndromeextraocular inflammation of the optic nerveMyelitis

References

  1. 1.Wingerchuk D. et al.. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology 1999 ; 53 (5) : 1107–14.
  2. 2.Lennon V.A. and Wingerchuck D.M. and Kryzer T.J. et al.. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet Neurology 2004 ; 364 : 2106–12.
  3. 3.Lennon V.A. and Kryzer T.J. and Pittock S.J. et al.. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med 2005 ; 202 : 473–7.
  4. 4.Papadopoulos M. and Verkman A.S.. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurology 2012 ; 11 : 535–44.
  5. 5.Waters P. and Jarius S. and Littleton E. et al.. Aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica and longitudinally extensive transverse myelitis. Arch Neurol 2008 ; 65 : 913–9.
  6. 6.Jarius S. and Franciotta D. and Bergamaschi R. et al.. NMO-IgG in the diagnosis of neuromyelitis optica. Neurology 2007 ; 68 : 1076–7.
  7. 7.Wingerchuck D.M. and Lennon V.A. and Lucchinetti C.F. et al.. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007 ; 6 : 805–15.
  8. 8.Ghezzi A. and Bergamaschi R. and Martinelli V. et al.. Italian Devic’s Study Group (IDESG). Clinical characteristics, course and prognosis of relapsing Devic’s neuromyelitis optica. J Neurol 2004 ; 251 (1) : 47–52.
  9. 9.Palace J. and Leite M.I. and Nairne A. et al.. Interferon beta treatment in neuromyelitis optica: increase in relapses and aquaporin 4 antibody titers. Arch. Neurol 2010 ; 67 : 1016–7.
  10. 10.Bergamaschi R. and Jarius S. and Robotti M. et al.. Two cases of benign neuromyelitis optica in patients with celiac disease. J Neurol 2009 ; 256 (12) : 2097–99.
  11. 11.Pittock S. and Mayr W. and McClelland R. et al.. Disability profile of MS did not change over 10 years in population-based prevelance cohort. Neurology 2004 ; 62 : 601–6.
  12. 12.Collongues N. and Cabre P. et al.. A benign form of neuromyelitis optica. Does it exist?. Arch Neurol 2011 ; 68 (7) : 918–24.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publications