Środki nadzwyczajne (Extraordinary measures)

Produkcja i rok: USA 2010 Gatunek: Dramat Reżyseria: Tom Vanghaun Scenariusz: Robert Nelson Jacobs Aktorzy: Brendan Frasier, Harisson Ford Temat medyczny; choroba Pompego Opis: Choroby spichrzania glikogenu to grupa chorób metabolicznych. Należy do nich glikogenoza typu II, czyli choroba Pompego. Jest ona spowodowana wrodzonym niedoborem enzymu lizosomalnego - alfa-1,4-glukozydazy zwanej też kwaśną maltazą. Jakkolwiek udział tego enzymu w degradacji glikogenu wydaje się mało znaczący, to jego niedobór jest brzemienny w skutkach. Dochodzi do akumulacji glikogenu w tkankach - w komókach płuc, wątroby, serca i innych narządów pojawiają się wodniczki nim wypełnione. Uszkadzaja one funkcje komórek i całych narządów. Film oparty na faktach autentycznych przedstawia proces badań nad produkcją enzymu potrzebnego do walki z tą, dotąd nieuleczalną chorobą. Zadania podejmuje się John Crowley (Frasier), który dociera do doktora Stonehilla (Ford), naukowca teoretyka, który opublikował dokładny opis procesu produkcji i mechanizmu z jakim enzym będzie przyswajalny przez ludzki organizm. Zaczyna się walka o sponsorów, o spełnienie wszystkich wymogów dotyczących badań naukowych, wreszcie dochodzi do dramatycznych decyzji dotyczących przyszłości dzieci Johna. Pamiętam sformułowania z podręczników do biochemi - np. Bańkowski 2007- że na chorobę Pompego nie ma lekarstwa. Teraz stan rzeczy zmienia się na korzyść. ;)