Interna54

Różnorodność manifestacji klinicznych ziarniniakowatości Wegenera jako przyczyna trudności w prawidłowym rozpoznawaniu choroby

The variety of clinical manifestations of Wegener's granulomatosis as a cause of difficulty in correctly recognizing this disease

Paweł Przetacznik

Paweł Przetacznik

Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin, PL

✉1Małgorzata Lewińska

Małgorzata Lewińska

Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin, PL

1Edyta Lipska

Edyta Lipska

Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin, PL

1Maciej Słotwiński

Maciej Słotwiński

Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin, PL

1Grzegorz Zyśko

Grzegorz Zyśko

Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin, PL

1

1Katedra i Klinika Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Dra K. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin, PL

✉Paweł Przetacznik

Otrzymano: 09.06.2013Zaakceptowano: 04.11.2013Opublikowano: 08 listopada 2013
e-ISSN: 2084-2708 (wersja pierwotna)p-ISSN: 2083-0033 (wersja drukowana)
Streszczenie (PDF)Pełny tekst (PDF)Pobierz bibliografięZIP zawiera biblio.bib (BibLaTeX) oraz biblio.doc (Word: Vancouver i APA)

Streszczenie

Wstęp

Ziarniniakowatość Wegenera jest rzadkim schorzeniem systemowym, charakteryzującym się martwiczym ziarniniakowatym zapaleniem drobnych naczyń. Choroba przebiega z zajęciem wielu narządów, ze szczególną predylekcją do górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek. Ziarniniakowatość Wegenera zwykle występuje między 30 a 50 rokiem życia, nieznacznie częściej u kobiet. Etiologia tej jednostki chorobowej nie jest do końca poznana. Uważa się, że istotną rolę w patogenezie odgrywają przeciwciała przeciwko proteinazie 3, które mogą aktywować neutrofile, uszkadzać śródbłonek naczyniowy, drogi oddechowe i nerki.

Opis przypadku

Prezentujemy przypadek 64-letniej pacjentki, u której zdiagnozowano ziarniniakowatość Wegenera. Choroba pozostawała nierozpoznana przez długi okres czasu z powodu niecharakterystycznych objawów, wśród których dominującym było niepoddające się leczeniu owrzodzenie prawego podudzia.

Wnioski

W ziarniniakowatości Wegenera wczesne rozpoznanie pozwala na szybkie wdrożenie skutecznego leczenia, które może zapobiec rozwojowi powikłań.
Słowa kluczowe:ziarniniakowatość Wegeneraowrzodzenie podudzidializa nerek

Abstract

Introduction

Wegener's granulomatosis is a rare systemic disorder, characterized by necrotizing granulomatous inflammation of small vessels. The disease progresses with involvement of multiple organs, with a particular predilection for the upper and lower respiratory tracts and the kidneys. Granulomatosis Wegener's granulomatosis usually occurs between the ages of 30 and 50 age, slightly more common in women. The etiology of this entity disease is not fully understood. It is believed that an important role in the pathogenesis is played by antibodies to Proteinase 3, which can activate neutrophils, damage the vascular endothelium, airways and kidneys.

Case Report

We present the case of a 64-year-old female patient diagnosed with Wegener's granulomatosis. The disease remained undiagnosed for a long period of time due to uncharacteristic symptoms, among which the predominant one was an untreatable ulceration of the right lower leg.

Conclusions

In Wegener's granulomatosis, early diagnosis allows rapid implementation of effective treatment, which can prevent the development of complications.
Keywords:Wegener's granulomatosisulceration of the lower extremitieskidney dialysis

Komentarz specjalisty

Dolegliwości ze strony górnych dróg oddechowych długo lekceważone, zarówno przez pacjentkę, jak i lekarzy doprowadziły do trwałego uszkodzenia przegrody nosa. Wcześniejsza diagnostyka laryngologiczna mogłaby zaowocować wcześniejszym rozpoznaniem zapalenia naczyń. Co prawda różni są pacjenci i nie zawsze są świadomi objawów, natomiast lekarz powinien widzieć całego chorego z jego objawami i wiedząc, że najczęściej objawy występują z górnych dróg oddechowych, w przypadku podejrzenia choroby Wegenera powinien skierować go na konsultację laryngologiczną. Ponadto w przypadku podejrzenia patologii w obrębie nosa i zatok przynosowych powinna być zawsze wykonywana tomografia komputerowa w trzech projekcjach. prof. dr hab. n. med. Jurek Olszewski

Piśmiennictwo

  1. 1.Nowak K. and Dutkiewicz W. and Icek W. et al.. A case of cardiac rupture in Wegener`s granulomatosis. Kardiochir. Torakochir. Pol. 2011 ; 4 : 500–3.
  2. 2.Szczeklik A.. Choroby wewnętrzne. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna; 2011. ISBN: ISBN 978-83-7430-289-0.
  3. 3.Benendo-Kapuścińska B. and Święcicka D. and Wojciechowski A. et al.. Ziarniniakowatość Wegenera - obraz kliniczny, rozpoznanie, metody diagnostyczne. Pol. Prz. Radiol. 2000 ; 65 : 57–61.
  4. 4.Kruk -Zalewska J. and Tłustochowicz W.. Wielka Interna. 2010.
  5. 5.Tarasewicz A. and Bułło B. and Majewski A. et al.. Trudności terapeutyczne u pacjentki z ziarniniakowatością Wegenera leczonej przewlekle hemodializami - opis przypadku. Forum Nefrol 2012 ; 5 (1) : 44–51.
  6. 6.Książek A. and Rutkowski B.. Nefrologia. Wydawnictwo Czelej; 2004. ISBN: ISBN 83-89309-36-X.
  7. 7.Słowiński P. and Krosny T. and Raciborski W. et al.. Współczesne poglądy na powstawanie i leczenie żylnych owrzodzeń podudzi. Post. Nauk Med 2012 ; s3 : 27–34.
  8. 8.Pitsch T. and Grzanka A. and Legaszewski T. et al.. Ziarniniakowatość Wegenera maskowana objawami przewlekłego alergicznego nieżytu nosa. Alergia Astma Immunol 2004 ; 9 (4) : 209–12.
  9. 9.Klasyfikacja zapaleń zatok przynosowych i zalecenia Europejskiego Towarzystwa Rynologicznego. 2013.
  10. 10.Beth Israel Deaconess Medical Center. The Benefits of Transplant versus Dialysis. 2013.
  11. 11.Haubitz M. and Kliem V. and Koch K.M. et al.. Renal transplantation for patients with autoimmune diseases: Single-Center Experience with 42 patients. Transplantation 1997 ; 63 (9) : 1251–7.
  12. 12.Allen A. and Pursey C. and Gaskin G.. Outcome of renal replacement therapy in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. J Am Soc Nephrol 1998 ; 9 (7) : 1258–63.
  13. 13.Nachman P.H. and Segelmark M. and Westman K. et al.. Recurrent ANCA-asociated small vessel vasculitis after transplantation: A pooled analysis. Kidney Int 56 ; 1999 : 1544–50.
  14. 14.Haubitz M. and Koch K.M. and Brunkhorst R.. Survival and vasculitis activity in pacjent with end stage renal disease due to Wegener's granulomatosis. Nephrol Dial Transplant 1998 ; 13 : 1713–18.
  15. 15.Gera M. and Griffin M.D. and Specks U. et al.. Recurrence of ANCA-associated vasculitis following renal transplantation in the modern era of immunosuppression. Kidney International 2007 ; 71 : 1296–1301.
  16. 16.Geetha D. and Seo P.. Renal transplantation in the ANCA-associated vasculitides. Am J Transpl 2007 ; 7 : 2657–62.
  17. 17.Zimmerman-Górska I. and Tuchocka-Piotrowska A.. 46-letnia kobieta z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego, ropną wydzieliną z nosa i licznymi cieniami okrągłymi w płucach. Medycyna Praktyczna 2006 ; 1
  18. 18.Majewski D. and Puszczewicz M. and Zimmermann-Górska I. et al.. Przebieg ziarniniaka Wegenera z zajęciem gałki ocznej - opis przypadku. 2013.
  19. 19.Nowak K. and Dutkiewicz W. and Icek W. et al.. Przypadek pęknięcia mięśnia sercowego w przebiegu ziarniniaka Wegenera. Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2011 ; 4 : 500–3.
  20. 20.Forstot J.Z. and Overlie P.A. and Neufeld G.K. et al.. Cardiac complications of Wegener granulomatosis: a case report of complete heart block and review of the literature. CSemin Arthritis Rheum 1980 ; 10 : 148–54.
  21. 21.Mavrogeni S. and Manoussakis M.N. and Karagiorga T.C. et al.. Detection of coronary artery lesions and myocardial necrosis by magnetic resonance in systemic necrotizing vasculitides. Arthritis Rheum 2009 ; 61 : 1121–9.
  22. 22.Grabicki M. and Brajer B. and Batura-Gabryel H.. 34-letnia pacjentka z c-ANCA ujemną, uogólnioną manifestacją ziarniniaka Wegenera - opis przypadku. Przewodnik Lekarski 2007 ; 1 : 20–3.
  23. 23.Jóźwiakowska M. and Tuszkiewicz-Misztal E. and Górnicka G.. Ziarniniakowatość Wegenera - opis przypadku. Przegląd Pediatryczny 2005 ; 35 (4) : 234–40.

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publikacje