Nadczynność kory nadnerczy?

Dominik Haus

Oczywiście mamy potwierdzenie nadczynności kory nadnerczy. Pomiar glikemii na czczo wskazuje z kolei na cukrzycę (możnaby zrobić jeszcze w celu potwierdzenia rozpoznania test doustnego obciążenia glukozą). Jednak nie zaprzestałbym jeszcze diagnostyki. Zleciłbym test obciążenia deksametazonem żeby ustalić, czy mamy do czynienia z pierwotną, czy wtórną nadczynnością kory nadnerczy. Do tego zebrałbym wywiad w stronę cukrzycy (wywiad rodzinny, wypytał o objawy itd), i do tego oznaczył peptyd C żeby określić poziom wydzielania insuliny.

Dominik Haus

Oczywiście mamy potwierdzenie nadczynności kory nadnerczy. Pomiar glikemii na czczo wskazuje z kolei na cukrzycę (możnaby zrobić jeszcze w celu potwierdzenia rozpoznania test doustnego obciążenia glukozą). Jednak nie zaprzestałbym jeszcze diagnostyki. Zleciłbym test obciążenia deksametazonem żeby ustalić, czy mamy do czynienia z pierwotną, czy wtórną nadczynnością kory nadnerczy. Do tego zebrałbym wywiad w stronę cukrzycy (wywiad rodzinny, wypytał o objawy itd), i do tego oznaczył peptyd C żeby określić poziom wydzielania insuliny.

aSia

Pierwszy punkt otrzymuje Gonzo, ale ostrzegam - to dość zawiły przypadek i na tym się nie skończy:-) test z deksametazonem wykazał brak hamowania kortyzolu. Peptyd C w normie. W wywiadzie rodzinnym - starsza o 5 lat siostra miała niedawno usuniętą tarczycę z powodu wola zamostkowego. W takim razie jakie jest dalsze postępowanie? Inne badania?Leczenie?

aSia

Pierwszy punkt otrzymuje Gonzo, ale ostrzegam - to dość zawiły przypadek i na tym się nie skończy:-) test z deksametazonem wykazał brak hamowania kortyzolu. Peptyd C w normie. W wywiadzie rodzinnym - starsza o 5 lat siostra miała niedawno usuniętą tarczycę z powodu wola zamostkowego. W takim razie jakie jest dalsze postępowanie? Inne badania?Leczenie?

aSia

Aaa nie doczytałam, wywiad w stronę cukrzycy:-) więc pacjentka nie zgłasza żadnych zauważalnych objawów. Wywiad rodzinny także ujemny.

aSia

Aaa nie doczytałam, wywiad w stronę cukrzycy:-) więc pacjentka nie zgłasza żadnych zauważalnych objawów. Wywiad rodzinny także ujemny.

Dominik Haus

Prawidłowy wynik peptydu C daje informację o prawidłowym wydzielaniu insuliny - ale nie wyklucza insulinooporności więc nalegam na test doustnego obciążenia glukozą. Przy braku hamowania wydzielania kortyzolu mamy do czynienia albo z guzem kory nadnerczy albo z ektopowym wydzielaniem ACTH. USG jamy brzusznej w kierunku guza nadnerczy i RTG klatki piersiowej w kierunku raka drobnokomórkowego płuc.

Dominik Haus

Prawidłowy wynik peptydu C daje informację o prawidłowym wydzielaniu insuliny - ale nie wyklucza insulinooporności więc nalegam na test doustnego obciążenia glukozą. Przy braku hamowania wydzielania kortyzolu mamy do czynienia albo z guzem kory nadnerczy albo z ektopowym wydzielaniem ACTH. USG jamy brzusznej w kierunku guza nadnerczy i RTG klatki piersiowej w kierunku raka drobnokomórkowego płuc.

Dominik Haus

I co z tym przypadkiem?? Jak wyniki tych badań?

Dominik Haus

I co z tym przypadkiem?? Jak wyniki tych badań?

aSia

Więc tak: najpierw zajmimy się tą nieprawidłową glikemią - w tym wypadku nie jest konieczne wykonywanie OGTT, należy powtórzyć oznaczenie glikemii na czczo - tym razem była prawidłowa. Dobry pomysł z RTG klatki piersiowej - rak drobnokomórkowy może być przyczyną ektopowego wydzielania ACTH - tutaj jednak nie znaleziono żadnych nieprawidłowości. Zamiast USG jamy brzusznej, lub oprócz, należałoby wykonać TK - większa czułość i tak też zrobiono - wykryty został gruczolak kory nadnerczy o średnicy 5 cm. Przed TK wykonano jeszcze ocenę dobowego profilu wydzielania kortyzolu (co często robi się w takich przypadkach) - stwierdzono brak rytmu dobowego tego wydzielania. więc co teraz? jakie jest dalsze postępowanie?

aSia

Więc tak: najpierw zajmimy się tą nieprawidłową glikemią - w tym wypadku nie jest konieczne wykonywanie OGTT, należy powtórzyć oznaczenie glikemii na czczo - tym razem była prawidłowa. Dobry pomysł z RTG klatki piersiowej - rak drobnokomórkowy może być przyczyną ektopowego wydzielania ACTH - tutaj jednak nie znaleziono żadnych nieprawidłowości. Zamiast USG jamy brzusznej, lub oprócz, należałoby wykonać TK - większa czułość i tak też zrobiono - wykryty został gruczolak kory nadnerczy o średnicy 5 cm. Przed TK wykonano jeszcze ocenę dobowego profilu wydzielania kortyzolu (co często robi się w takich przypadkach) - stwierdzono brak rytmu dobowego tego wydzielania. więc co teraz? jakie jest dalsze postępowanie?

Dominik Haus

Chirurgiczne usunięcie guza z badaniem histopatologicznym.

Dominik Haus

Chirurgiczne usunięcie guza z badaniem histopatologicznym.

aSia

Można powiedzieć, że odpowiedź trafna, aczkolwiek w przypadku guzów aktywnych hormonalnie i o średnicy powyżej 6 cm zaleca się raczej adrenalektomię. Tak też postąpiono w tym przypadku. Przed operacją pacjentka miała wykonane jeszcze TK przysadki - bo to też należy tak ładnie mówiąc do algorytmu postępowania w diagnostyce zespołu Cushinga - tzn. do algorytmu należy MR jako bardziej czułe badanie, i tu moje KOLEJNE PYTANIE: dlaczego ta pacjentka miała wykonane TK a nie MR? (Uwaga! patrz opis przypadku:-) Badanie jednak nic nie wykazało, usunięto więc to nadnercze, zgodnie z postawioną diagnozą. Historia ma jednak ciąg dalszy. Po operacji wszystkie objawy ustąpiły, pacjentka czuła się bardzo dobrze, po 2 latach zaszła w ciążę, która przebiegała prawidłowo. Nasza pacjentka urodziła zdrowe dziecko i tak po ok. 3 miesiącach znowu pojawiły się objawy identyczne z wcześniejszymi - osłabienie, uczucie zmęczenia, bardzo wysokie ciśnienia tętnicze krwi, przyrost masy ciała, czerwone rozstępy. Pacjentka zgłosiła się znów do poradni endokrynologicznej. Jakie jest nasze postępowanie?

aSia

Można powiedzieć, że odpowiedź trafna, aczkolwiek w przypadku guzów aktywnych hormonalnie i o średnicy powyżej 6 cm zaleca się raczej adrenalektomię. Tak też postąpiono w tym przypadku. Przed operacją pacjentka miała wykonane jeszcze TK przysadki - bo to też należy tak ładnie mówiąc do algorytmu postępowania w diagnostyce zespołu Cushinga - tzn. do algorytmu należy MR jako bardziej czułe badanie, i tu moje KOLEJNE PYTANIE: dlaczego ta pacjentka miała wykonane TK a nie MR? (Uwaga! patrz opis przypadku:-) Badanie jednak nic nie wykazało, usunięto więc to nadnercze, zgodnie z postawioną diagnozą. Historia ma jednak ciąg dalszy. Po operacji wszystkie objawy ustąpiły, pacjentka czuła się bardzo dobrze, po 2 latach zaszła w ciążę, która przebiegała prawidłowo. Nasza pacjentka urodziła zdrowe dziecko i tak po ok. 3 miesiącach znowu pojawiły się objawy identyczne z wcześniejszymi - osłabienie, uczucie zmęczenia, bardzo wysokie ciśnienia tętnicze krwi, przyrost masy ciała, czerwone rozstępy. Pacjentka zgłosiła się znów do poradni endokrynologicznej. Jakie jest nasze postępowanie?

Dominik Haus

Co do TK to pacjentka przy operacji skoliozy mogła mieć stabilizację kręgosłupa śrubami a metalowe części dyskwalifikują od MR. Co do postępowania w przypadku ponowienia objawów zleciłbym znów test hamowania deksametazonem.

Dominik Haus

Co do TK to pacjentka przy operacji skoliozy mogła mieć stabilizację kręgosłupa śrubami a metalowe części dyskwalifikują od MR. Co do postępowania w przypadku ponowienia objawów zleciłbym znów test hamowania deksametazonem.

aSia

Tak jest:-) i uprzedzając nasze dalsze rozważania - pacjentka miała wykonane wszystkie badania jak poprzednio: ocenę dobowego profilu wydzielania kortyzolu, oznaczenie wydalania wolnego kortyzolu z moczem, które podobnie jak wcześniej były nieprawidłowe. TK jamy brzusznej wykazało gruczolaka drugiego nadnercza, usunięto więc je. I dalsza, już ostatnia część historii: Objawy ustąpiły, lecz po ok 3 latach pojawiło się ciemne zabarwienie całej skóry z dziwnym przebarwieniem linii zgięciowych dłoni, po kilku miesiącach dołączyły się zaburzenia widzenia, wystąpił także epizod bardzo silnego bólu głowy. Gonzo dokończysz historię?:-) Z czym mamy do czynienia u pacjentki?

aSia

Tak jest:-) i uprzedzając nasze dalsze rozważania - pacjentka miała wykonane wszystkie badania jak poprzednio: ocenę dobowego profilu wydzielania kortyzolu, oznaczenie wydalania wolnego kortyzolu z moczem, które podobnie jak wcześniej były nieprawidłowe. TK jamy brzusznej wykazało gruczolaka drugiego nadnercza, usunięto więc je. I dalsza, już ostatnia część historii: Objawy ustąpiły, lecz po ok 3 latach pojawiło się ciemne zabarwienie całej skóry z dziwnym przebarwieniem linii zgięciowych dłoni, po kilku miesiącach dołączyły się zaburzenia widzenia, wystąpił także epizod bardzo silnego bólu głowy. Gonzo dokończysz historię?:-) Z czym mamy do czynienia u pacjentki?

aniamos

ciekawy przypadek i wartosciowa dyskusja. podejrzewam pierwotna niewydolnosc kory nadnerczy (po obustronnej adrenektomii), postepowaniem powinna byc zupelna substytucja hormonow nadnerczy.. ale dlaczego te zaburzenia widzenia i silny ból głowy??

aniamos

ciekawy przypadek i wartosciowa dyskusja. podejrzewam pierwotna niewydolnosc kory nadnerczy (po obustronnej adrenektomii), postepowaniem powinna byc zupelna substytucja hormonow nadnerczy.. ale dlaczego te zaburzenia widzenia i silny ból głowy??

aSia

A więc u pacjentki mamy do czynienia z zespołem Nelsona, czyli gwałtownym rozwinięciem się hormonalnie czynnego gruczolaka przedniego płata przysadki po obustronnej adrenalektomii. Gruczolak wydziela ACTH, a więc mamy do czynienia z hiperpigmentacją skóry i błon śluzowych. Obecne są także objawy neurologiczne, związane ze wzrostem gruczolaka. Mogą wystąpić szybko narastające zaburzenia widzenia tak jak w tym przypadku.

aSia

A więc u pacjentki mamy do czynienia z zespołem Nelsona, czyli gwałtownym rozwinięciem się hormonalnie czynnego gruczolaka przedniego płata przysadki po obustronnej adrenalektomii. Gruczolak wydziela ACTH, a więc mamy do czynienia z hiperpigmentacją skóry i błon śluzowych. Obecne są także objawy neurologiczne, związane ze wzrostem gruczolaka. Mogą wystąpić szybko narastające zaburzenia widzenia tak jak w tym przypadku.

Opis przypadku

Pytania

Zgłoszone odpowiedzi (24)