Mam taką dziwną twarz...

1. Twardzina układowa. Biorę pod uwagę, że mogą być to inne choroby reumatyczne - twardzina miejscowa, obrzek stwardnialy, obrzęk twardzinopodobny, choroba Shulmana etc., ale objawy wydaja sie byc dość charakterystyczne, "książkowe" dla twardziny 2. Badanie przeciwciał ANA, przeciwciał przeciw topoizomerazie I (Scl-70), przeciwciała antycentromerowe, ew. na podstawie Kryteriów rozpoznania Twardziny Układowej wg ACR - mamy 1 kryterium duże - stwardnienie skóry proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych I śródstopno paliczkowych - wystarczy do rozpoznania 3. Brak jest postępowania przyczynowego, leczymy tylko te objawy, które wynikaja z uszkodzenia przez chorobę narządów wewnętrznych. Aby uniknąć przykurczów, powinniśmy prowadzić u tej pacjentki fizykoterapie, kinezyterapie, a także terapie zajęciową. Należy również unikać GKS, NLPZ, cyklosporyny, B-blokerow i lekow wpływajacych na napiecie ścian naczyn. Aby możliwie najdłużej przedłużyc życie pacjentki, należy monitorować: we wczesnej fazie (bez objawów narządowych): monitorowanie OB, morfologii, CK, AST, ALT, co 6 mies TKWR kp i kontrastowe bad ukl pokarmowego + endoskopia. Poza tym: RR - co tydz we wczesnej fazie - po minieciu okresu wczesnego co miesiac kreatynine, GFR, bialko w moczu - co 2-4 tyg, po minieciu okresu wczesnego co 3-6 mies EKG i ECHO - wczesna co 3 mies, później co 12 mies spirometria - terminy jw. Leczymy gdy zaobserwujemy, że wynik któregos z ww parametrów odbiega od normy. Stosujemy (w telegraficznym skrócie): Cyklofosfamid - jeśli jest śródmiąższowa choroba płuc NLPZ, slabe opioidy - ból stawow wielostawowe zapalenie - MTX zap miesni - azatiopryna/MTX aktywne zapalenie mięśnia sercowego - GKS (jedna z niewielu sytuacji w ktorej w Twardzinie można zastosowac GKS)/cyklofosfamid Niewydolnosc serca, zaburzenia rytmu - objawowo wzrost RR >140/90 lub 2x kreatynina/ białkomocz - ACEI w pełnej dawce, oczekujemy spadku rr o 10-20mg hg w ciagu doby. Nawet jak sie pogarsza czynnosc nerek stosujemy acei - jak nie dajemy rady wyrównac rr dodajemy drugi lek (arb, ca bloker, azotan) niewydolność nerek - dializa pozdr

1. Twardzina układowa. Biorę pod uwagę, że mogą być to inne choroby reumatyczne - twardzina miejscowa, obrzek stwardnialy, obrzęk twardzinopodobny, choroba Shulmana etc., ale objawy wydaja sie byc dość charakterystyczne, "książkowe" dla twardziny 2. Badanie przeciwciał ANA, przeciwciał przeciw topoizomerazie I (Scl-70), przeciwciała antycentromerowe, ew. na podstawie Kryteriów rozpoznania Twardziny Układowej wg ACR - mamy 1 kryterium duże - stwardnienie skóry proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych I śródstopno paliczkowych - wystarczy do rozpoznania 3. Brak jest postępowania przyczynowego, leczymy tylko te objawy, które wynikaja z uszkodzenia przez chorobę narządów wewnętrznych. Aby uniknąć przykurczów, powinniśmy prowadzić u tej pacjentki fizykoterapie, kinezyterapie, a także terapie zajęciową. Należy również unikać GKS, NLPZ, cyklosporyny, B-blokerow i lekow wpływajacych na napiecie ścian naczyn. Aby możliwie najdłużej przedłużyc życie pacjentki, należy monitorować: we wczesnej fazie (bez objawów narządowych): monitorowanie OB, morfologii, CK, AST, ALT, co 6 mies TKWR kp i kontrastowe bad ukl pokarmowego + endoskopia. Poza tym: RR - co tydz we wczesnej fazie - po minieciu okresu wczesnego co miesiac kreatynine, GFR, bialko w moczu - co 2-4 tyg, po minieciu okresu wczesnego co 3-6 mies EKG i ECHO - wczesna co 3 mies, później co 12 mies spirometria - terminy jw. Leczymy gdy zaobserwujemy, że wynik któregos z ww parametrów odbiega od normy. Stosujemy (w telegraficznym skrócie): Cyklofosfamid - jeśli jest śródmiąższowa choroba płuc NLPZ, slabe opioidy - ból stawow wielostawowe zapalenie - MTX zap miesni - azatiopryna/MTX aktywne zapalenie mięśnia sercowego - GKS (jedna z niewielu sytuacji w ktorej w Twardzinie można zastosowac GKS)/cyklofosfamid Niewydolnosc serca, zaburzenia rytmu - objawowo wzrost RR >140/90 lub 2x kreatynina/ białkomocz - ACEI w pełnej dawce, oczekujemy spadku rr o 10-20mg hg w ciagu doby. Nawet jak sie pogarsza czynnosc nerek stosujemy acei - jak nie dajemy rady wyrównac rr dodajemy drugi lek (arb, ca bloker, azotan) niewydolność nerek - dializa pozdr

Nic dodać nic ująć :) gratuluję

Nic dodać nic ująć :) gratuluję