Publikacje

Leczenie onkologiczne związane jest z dużym ryzykiem niedożywienia u dzieci. Powikłania leczenia często unieumożliwiają spożywanie pokarmów doustnie, co wymaga odpowiedniej modyfikacji żywienia i rozważenia żywienia pozajelitowego.

Chłoniaki nieziarnicze to grupa chorob spowodowanych transformacja nowotworowa komórek limfoidalnych. Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (<i>Anaplastic large cell lymphoma; </i><i>ALCL) </i>ALK+ (<i>anaplastic lymphoma kinase (ALK)-positive ALK+)</i> to nowotwór wywodzący się z limfocytów typu T. ALK jest to receptor kinazy tyrozynowej z dotychczas nie odkrytym ligandem tzw. "sierocym" (<i>orphan receptor</i>). Uruchomienie nieprawidłowego przekaźnictwa spowodowane jest translokacją obejmującą rejon 2p23. Przypuszcza się, że aktywacja ALK aktywuje szlaki STAT3, AKT/PI3K, RAS/ERK odpowiedzialne za proliferacje komórkową i cykl komórkowy. Wystepowanie ALCL ALK+ jest stosunkowo rzadkie. Wystepuje on u 3% doroslych chorych na chłoniaki nieziarnicze oraz u 10-15% dzieci chorych na chłoniaki. ALCL ALK+ to chłoniak agresywny. Głównie spotyka sie go u osób młodszych (mediana wieku 34 lata). Częściej spotyka sie go u mężczyzn niz u kobiet. Choroba głównie zajmuje węzły chłonne, lecz u 60% pacjentów występują także objawy pozawęzłowe. W klasyfikacji zaawansowania ALCL ALK+ stosuje się klasyfikacje z Ann Arbor. W ciągu 5 lat od leczenia 60% pacjentów pozostaje wolnych od nawrotu choroby. [1]

Wady wrodzone to nieprawidłowości budowy narządów powstałe przed urodzeniem, które prowadzą do zaburzeń czynności tych organów. Szacuje się, że na powstawanie wad wrodzonych mają wpływ: czynniki toksyczno-środowiskowe (w 5-10%) i genetyczne (w 20-25%), ale w 70-80% nie udaje się ustalić żadnej przyczyny. Częstość występowania wszystkich wad wrodzonych u noworodków i niemowląt wynosi około 4%, poniżej 4% z nich (około 3,9%) dotyczy układu oddechowego. Prawie połowa dzieci z wadami wrodzonymi układu oddechowego umiera przed ukończeniem piątego roku życia. Do objawów wad układu oddechowego należą przewlekanie lub nawracanie infekcji dróg oddechowych, objawy niewydolności oddechowej, kaszel, krwioplucie. Niekiedy wada układu oddechowego jest bezobjawowa i wykrywana przypadkowo.

Połknięcie ciała obcego spotyka się częściej u dzieci, niż u dorosłych, jednak w grupie pacjentów pediatrycznych rzadziej dochodzi do poważnych powikłań [1, 2]. Wśród dorosłych dominują osoby w starszym wieku, z zaburzeniami narządu żucia, zwężeniami przełyku oraz więźniowie i pacjenci z zaburzeniami psychicznymi [2-4]. 80-90% połkniętych ciał obcych przechodzi przez górne drogi pokarmowe spontanicznie, jednak 10-20% wymaga endoskopowego usunięcia, a 1% powoduje komplikacje [3,5]. Możliwe lokalizacje ciała obcego w gardle środkowym to dołki nagłośniowe, nasada języka, migdałki podniebienne, a w gardle dolnym zachyłki gruszkowate, okolica zapierścienna oraz tylna ściana gardła [6, 7]. W przełyku ciała obce umiejscawiają się w ponad 80% w jego części szyjnej [1, 2, 8]. Rzadko zdarza się by połknięte ciało obce przebiło ścianę przewodu pokarmowego i przemieściło się w głąb tkanek miękkich. Może temu sprzyjać budowa ciała obcego np. ostro zakończone kawałki ości, szkła. Stwarza to zagrożenie wystąpienia ciężkich i potencjalnie śmiertelnych powikłań takich jak ropień zagardłowy, zapalenie śródpiersia, uszkodzenie dużych naczyń szyi [7]. W takich przypadkach niezbędne jest podjęcie szybkiej interwencji i usunięcia ciała obcego. Przedstawiamy przypadek pacjentki z ciałem obcym, które przemieściło się ze światła gardła dolnego w głąb tkanek miękkich szyi w bezpośrednie sąsiedztwo tętnicy szyjnej wspólnej.

Z wielką przyjemnością prezentuję specjalne wydanie naszego czasopisma, wydane z okazji 7. dorocznego Kongresu Europejskiego Towarzystwa Chirurgów Endoskopowych Dziecięcych (ESPES)! W tym numerze znajdą Państwo regularnie nadesłane do czasopisma opisy przypadków oraz wszystkie streszczenia Kongresu ESPES 2017 (27–29 września we Wrocławiu). Przewodniczącym Kongresu jest prof. Dariusz Patkowski, członek naszej Rady Naukowej. Wszystkie streszczenia będą również dostępne po Kongresie na stronie internetowej czasopisma — www.MDcase.net.

W pracy przedstawiono przypadek dwojga rodzeństwa:17-letnią dziewczynę i jej 15-letniego brata, u których w 4rż. pojawiły się zaburzenia połykania, niewyraźna mowa, drżenie rąk i osłabienie napięcia mięśniowego. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono jedynie niskie stężenia potasu i magnezu w surowicy krwi. U dzieci rozpoznano zespół móżdżkowo-pozapiramidowy. Po kilku latach obserwacji rodzeństwo skierowano do Kliniki Nefrologii Pediatrycznej z powodu hiperechogennych piramid w badaniu USG nerek. Zdiagnozowano tubulo- paƟę. Z uwagi na utrzymujące się zaburzenia elektrolitowe zastosowano leczenie suplementacyjne (preparaty potasu i magnezu) z dobrym efektem.

W ostatnich latach lawinowo wzrosła liczba uchodźców i nielegalnych imigrantów docierających do Europy z wielu regionów objętych działaniami wojennymi, katastrofami humanitarnymi, epidemiami. Wraz ze zmieniającymi się kierunkami, z których przybywają uchodźcy, zmieniają się również potencjalne zagrożenia epidemiologiczne oraz powstają nowe wyzwania w zakresie ochrony zdrowia na szczeblu SOR jak i w kontekście zdrowia populacyjnego. Szczególnie niebezpieczny trend można zaobserwować w potencjalnym skróceniu czasu podróży z kraju endemii do Europy, osób będących zdrowymi nosicielami potencjalnie zakaźnych chorób, który umożliwia rozwinięcie się pełnoobjawowych postaci poszczególnych jednostek dopiero w krajach docelowych, gdzie osoby pracujące w sektorze ochrony zdrowia nie posiadają odpowiedniego przeszkolenia do radzenia sobie z nowymi na ich terenie chorobami. Prezentacja przedstawia dwa opisy przypadków o podobnej symptomatyce, ale całkowicie odmiennej etiologii i postępowaniu na przykładzie malarii P.falciparum i gorączki krwotocznej Ebola.

Chorzy z ciężkim niedożywieniem stanowią stosunkowo niewielki odsetek kwalifikowanych do zabiegów chirurgicznych. Często patologia podstawowa dotyczy przewodu pokarmowego i ma charakter nowotworowy. Przygotowanie chorego do agresywnego leczenia chirurgicznego a następnie onkologicznego przed operacją jest szczególnie złożone.

Wśród chorych kwalifikowanych do zabiegów chirurgicznych, zwłaszcza z patologią przewodu pokarmowego odsetek niedożywionych sięga 60%. Przygotowanie chorego przed operacją powinno być kompleksowe i obejmować optymalizację stanu odżywienia.

Zwapnienia pajęczynówki współistniejące z tłuszczakiem kanału kręgowego zlokalizowanym zewnątrzoponowo, są rzadką przyczyną ucisku na rdzeń kręgowy, zwłaszcza u dzieci.

Jedną z najczęstszych przyczyn krwiomoczu u dzieci jest ostre kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroby uwarunkowane genetycznie, w tym zespół Alporta, zaliczane są do rzadszych przyczyn.

Postęp medycyny, a szczególnie stosowanie inwazyjnych technik diagnozowania i leczenia, zwiększył ryzyko rozwoju posocznicy. Sepsa (gr. sepsis – gnicie) w języku polskim określana także jako posocznica jest to zespół uogólnionej odpowiedzi zapalnej (SIRS) na infekcję, epizod polegający na inwazji patogennych drobnoustrojów takich jak bakterie, wirusy, grzyby i inne, który wyzwala reakcję obronną. SIRS (systemic inflammatory response syndrome) rozpoznaje się na podstawie dwóch lub więcej z grupy objawów klinicznych, zmian parametrów hemodynamicznych, hematologicznych i biochemicznych oraz objawów zapalenia: gorączka – temperatura 38oC lub w ciężkich przypadkach hipotermia 36oC, tachykardia – częstość akcji serca 90/min, tachypnoe – częstość oddechów 20/min, ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej 32 mmHg, leukocytoza – 12000 lub leukopenia 4000 komórek/ml lub 10% form niedojrzałych. Posocznicę u noworodków wywołują najczęściej pałeczka okrężnicy oraz paciorkowce grupy B.