Limfohistiocytoza hemofagocytarna - kiedy nadmierna odpowiedź immunologiczna wymyka się mechanizmom kontrolnym
Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) jest zespołem objawów chorobowych wynikających z wygórowanego odczynu zapalnego. HLH może być wyzwalane przez różne czynniki wrodzone i nabyte. Najczęstszymi objawami HLH są uporczywa gorączka, powiększenie śledziony i cytopenia we krwi obwodowej. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się m.in. hiperferrytynemię (często >10000 μg/L) i podwyższone stężenie rozpuszczalnego receptora dla interleukiny-2. Bez odpowiedniego leczenia, HLH prowadzi zwykle do zgonu chorego.




