Ginekologia115

Nawracająca odma opłucnowa w przebiegu mukowiscydozy – trudności terapeutyczne. Opis przypadku.

Recurrent pneumothorax in course of cystic fibrosis – treatment challanges. Case report.

Mateusz Palczewski

Mateusz Palczewski

Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej we Wrocławiu, ul. M. Curie-Skłodowskiej 52, 50-369 Wrocław, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

✉1Martyna Hordowicz

Martyna Hordowicz

Hospicjum Onkologiczne św. Krzysztofa, Rotmistrza Witolda Pileckiego 105, 02-781 Warszawa

2Robert Antończyk

Robert Antończyk

Oddział chirurgii urazowo-ortopedycznej. Wojewódzki Szpital Specjalistycznym nr 3 w Rybniku, ul. Energetyków 46, 44-200 Rybnik

3Robert Śmigiel

Robert Śmigiel

Katedra Pediatrii, ul. Bartla 5, 51-618 Wrocław, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

4Dariusz Patkowski

Dariusz Patkowski

Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej we Wrocławiu, ul. M. Curie-Skłodowskiej 52, 50-369 Wrocław, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

1

1Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej we Wrocławiu, ul. M. Curie-Skłodowskiej 52, 50-369 Wrocław, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

2Hospicjum Onkologiczne św. Krzysztofa, Rotmistrza Witolda Pileckiego 105, 02-781 Warszawa

3Oddział chirurgii urazowo-ortopedycznej. Wojewódzki Szpital Specjalistycznym nr 3 w Rybniku, ul. Energetyków 46, 44-200 Rybnik

4Katedra Pediatrii, ul. Bartla 5, 51-618 Wrocław, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

✉Mateusz Palczewski

Otrzymano: 28.02.2019Opublikowano: 28 lutego 2019
e-ISSN: 2084-2708 (wersja pierwotna)p-ISSN: 2083-0033 (wersja drukowana)
Streszczenie (PDF)Pełny tekst (PDF)Pobierz bibliografięZIP zawiera biblio.bib (BibLaTeX) oraz biblio.doc (Word: Vancouver i APA)

Streszczenie

Wstęp

Mukowiscydoza (cystic fibrosis, CF) to ciężka, uwarunkowana genetycznie mutacjami w genie CFTR, postępująca choroba wielonarządowa prowadząca do licznych powikłań w tym nawrotowej odmy opłucnowej. Brak jest nadal terapii przyczynowej pomimo wielu badań klinicznych w CF. Leczenie nadal skupia się na łagodzeniu objawów i spowalnianiu postępu choroby.

Opis przypadku

Przedstawiamy trudności diagnostyczne i terapeutyczne u 16-letniej pacjentki z nawrotową odmą opłucnową w przebiegu ciężkiej postaci CF.

Wnioski

Leczenie nawrotowej odmy opłucnowej w przebiegu mukowiscydozy może wymagać niestandardowego postępowania i stanowi wyzwanie dla lekarzy opiekujących się podobnymi pacjentami.
Słowa kluczowe:odma opłucnowamukowiscydozaodsysanie

Abstract

Introduction

Cystic fibrosis is a severe, genetically conditioned disease (CFTR gene mutations) that affects many organs and leads to many complications - recurrent pneumothorax included. There is still no causal treatment despite on many studies ongoing. Treatment is focused on decreasing sympotoms and slowing down the disease.

Case Report

We present a case of 16 y.o. girl with severe cystic fibrosis with complication of recurrent pneumothorax. Treatment difficulties and diagnostic challanges has been described and discussed.

Conclusions

Treatment of recurrent pneumothorax in course of cystif fibrosis may require nonstandard procedures and might be challanging for medical team taking care of such a patient.
Keywords:pneumothoraxcystic fibrosissuction

Piśmiennictwo

  1. 1.Sobczyńska-Tomaszewska A1, Ołtarzewski M, Czerska K, Wertheim-Tysarowska K, Sands D, Walkowiak J, Bal J, Mazurczak T; NBS CF working group. Newborn screening for cystic fibrosis: Polish 4 years' experience with CFTR sequencing strategy. Eur J Hum Genet. 2013(21(4)):391-6
  2. 2.Flume PA. Pulmonary complications of cystic fibrosis. Respir Care. 2009(54(5)):618-27
  3. 3.Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, Rosenblatt RL, Quittell L, Marshall BC; Clinical Practice Guidelines for Pulmonary Therapies Committee. Cystic Fibrosis Foundation Pulmonary Therapies Committee. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit Care Med. 2010(182(3)):298-306
  4. 4.Amin R, Noone PG, Ratjen F. Chemical pleurodesis versus surgical intervention for persistent and recurrentpneumothoraces in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2012:12:CD007481
  5. 5.Dmeńska H. Przeszczepy płuc u chorych na mukowiscydozę. Lung Transplantation in Children with Cystic Fibrosis. Post Nauk Med. 2008;9:601-05
  6. 6.Nesteruk D, Wertheim-Tysarowska K, Bal J. Cystic fibrosis emerging therapies. Dev Period Med. 2014(18(2)):256-65
  7. 7.Ketchell I. Patients with cystic fibrosis should be intubated and ventilated. Journal of the Royal Society of Medicine. 2010(103(Suppl 1)):20-26
  8. 8.ME, Smith DJ, Reid DW, Masel PJ, France MW, Bell SC. Ivacaftor in severe cystic fibrosis lung disease. Respirol Case Rep. 2013(1(2)):52-54
  9. 9.Flume PA, Strange C, Ye X, Ebeling M, Hulsey T, Clark LL. Pneumothorax in cystic fibrosis. Chest. 2005(128(2)):720-8
  10. 10.Hafen GM, Ukoumunne OC, Robinson PJ. Pneumothorax in cystic fibrosis: a retrospective case series. Arch Dis Child. 2006(91(11)):924-5
  11. 11.Choi WI. Pneumothorax. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2014(76(3)):99-104
  12. 12.Hirche T, Knoop C, Hebestreit H, Shimmin D, Solé A, Elborn JS, Ellemunter H, Aurora P, Hogardt M, Wagner T, Ecorn-Cf Study Group. Practical guidelines: lung transplantation in patients with cystic fibrosis. Pulm Med. 2014(2014:621342)
  13. 13.Moreno Galdó A, Solé Montserrat J, Roman Broto A. Lung transplantation in children. Specific aspects. Arch Bronconeumol. 2013(49(12)):523-8
  14. 14.Paul A, Kirchhoff C, Kay MV, Hiebl A, Koerner M, Braunstein VA, Mutschler W, Kanz KG. Malfunction of a Heimlich flutter valve causing tension pneumothorax: case report of a rare complication. Patient Saf Surg. 2010(4(1)):8
  15. 15.Chan KY, Fikri-Abdullah M, Sajjad M, Adeeb SM. Outpatient treatment of spontaneous pneumothorax using an improved pocket sized Heimlich valve. Med J Malaysia. 2003(58(4)):597-9
  16. 16.Spahr JE, Love RB, Francois M, Radford K, Meyer KC. Lung transplantation for cystic fibrosis: current concepts and one center's experience. J Cyst Fibros. 2007(6(5)):334-50
  17. 17.Arnon E, Stuart CS, Charles BH, Sanjiv KG, Sarah EB, Cadence AK, Albert F. Pre-transplant Mechanical Ventilation. J Heart Lung Transplant. 2007(26(2):):127-31
  18. 18.Flume PA, Egan TM, Westerman JH, Paradowski LJ, Yankaskas JR, Detterbeck FC, Mill MR. Lung transplantation for mechanically ventilated patients. J Heart Lung Transplant. 1994(13(1 Pt 1)):15-21; discussion 22-3

Komentarze (0)

Brak komentarzy.

Zaloguj się aby dodać komentarz.
Publikacje