Nawracająca odma opłucnowa w przebiegu mukowiscydozy – trudności terapeutyczne. Opis przypadku.
Mukowiscydoza (cystic fibrosis) to najczęściej występująca choroba genetyczna o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym wśród populacji kaukaskiej. Częstość występowania różni się w zależności od kraju. W Polsce wynosi około 1/2300 żywych urodzeń. W jej przebiegu, w wyniku mutacji na obu kopiach genu CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), kodującego kanał chlorkowy, dochodzi do zaburzenia transportu jonów we wszystkich gruczołach zewnątrzwydzielniczych, co prowadzi do dysfunkcji kluczowych dla przeżycia narządów, takich jak trzustka, wątroba, płuca i jelita [1].Powikłania ze strony układu oddechowego są pierwszą przyczyną przedwczesnego zgonu chorych na mukowiscydozę. Do objawów płucnych CF zalicza się między innymi: krwioplucie, odmę opłucnową, przewlekłe zapalenie zatok i dróg oddechowych, rozstrzenie oskrzeli, niewydolność oddechowa. Odma opłucnowa to obecność powietrza w jamie opłucnowej. Czynniki ryzyka są związane z przewlekłym zakażeniem Burkholderia cepacia i Pseudomonas aeruginosa oraz współistnieniem innych powikłań jak krwioplucie czy niewydolność trzustki [4]. Znaczne zaawansowanie choroby (FEV1 30%) [2] również sprzyja wystąpieniu tego powikłania. Biorąc pod uwagę kryterium czasu możemy wyodrębnić pierwszy przypadek odmy, lub odmę nawracającą, gdy przeciek powietrza pojawi się ponownie w przeciągu 7 lub więcej dni od poprzedniego epizodu. Jeżeli przeciek powietrza utrzymuje się przez 5 lub więcej dni możemy rozpoznać odmę utrzymującą się (Shidlow 1993). Terapię można podzielić na interwencje medyczne (tlenoterapia i obserwacja) lub chirurgiczne. Ta druga grupa, obejmująca drenaż, pleurodezę i pleurektomię w zależności od przebiegu leczenia, jest uważana za skuteczniejszą opcję terapeutyczną dla pacjentów z odmą bez istotnych towarzyszących chorób płuc. Jednak u osób dotkniętych CF może komplikować procedurę przeszczepu płuc w przyszłości. Nie ma dostępnych badań klinicznych, które porównywałyby w wiarygodny sposób skuteczność oraz ryzyko powikłań w obu typach interwencji u chorych na mukowiscydozę [3-4]. Dodatkowym utrudnieniem jest fakt, że u 50-90% z tych pacjentów odma nawraca, a u niemal połowy z nich pojawia się też po przeciwnej stronie klatki piersiowej. Odma pogarsza w znaczącym stopniu funkcjonowanie płuca, a chory odczuwa duszność i znaczący ból. W przypadku oporności na leczenie stanowi niezależne wskazanie do przeszczepu płuc.[5]Poniżej przedstawiamy przypadek 16-letniej pacjentki z nawracającą jednostronną odmą opłucnową, w którym ze względu na stopień zaawansowania choroby, diagnostyka i podjęte działania terapeutyczne obarczone były licznymi problemami.




